4 疾病別名
Wernicke 腦病,Wernicke-Korsakoff 綜合徵
7 疾病概述
韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急症。發病年齡爲30～70 歲，平均42.9 歲，男性稍多。主要表現爲突然發作的神經系統功能障礙，典型的WE 出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等叄組特徵性症狀。
8 疾病描述
韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy，WE)或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病，是硫胺缺乏導致的急症。在中國精神疾病分類方案中，WE 歸類於酒中毒所致的精神障礙，但目前缺乏明確的診斷標準。及時診斷和治療的患者可完全恢復，WE 的病死率爲10%～20%。
9 症狀體徵
1.WE 的發病年齡爲30～70 歲，平均42.9 歲，男性稍多。主要表現爲突然發作的神經系統功能障礙，典型的WE 出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等叄組特徵性症狀。
①眼外肌麻痹常見雙側展神經麻痹和複視，其他眼症狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失；眼震早期出現，以水平和垂直性爲主，常伴前庭功能試驗異常，眼肌麻痹如及時治療常在24h 內恢復，眼震需1～2 周恢復。
②精神異常表現爲注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感淡漠和癡呆等，有時與戒酒狀態難以區別，常稱爲泛發混濁狀態；常伴Korsakoff綜合徵，以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙爲特點，多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。
③共濟失調以軀幹和下肢爲主，上肢較少見，站立、行走困難，需2 周或更長時間才能恢復。
2.僅10%～16.5%的患者出現叄組症狀，有研究表明66%的患者有精神異常，73%有眼部症狀，82%有共濟失調。大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合併症。眼肌麻痹恢復較快，精神症狀的恢復常需數週至數月。
10 疾病病因
韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏等。動物實驗表明，慢性酒中毒可導致營養不良，主要是硫胺缺乏，後者又可以加重慢性酒中毒。
11 病理生理
硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取，嗜酒者常以酒代餐，甚至數天不進食；長期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良，慢性肝病的發生率增加，使硫胺貯存、硫胺轉化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，導致硫胺攝人不足。焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶，使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發揮作用，使丙酮酸脫羧轉化成乙酰輔酶A，將無氧糖酵解與叄羧酸循環聯繫起來；使α-酮戊二酸轉化成丁二酸，後者也是叄羧酸循環的重要環節。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使叄羧酸循環不能正常進行，不能生成靠葡萄糖氧化產生ATP 作爲能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經遞質合成、釋放和攝取，導致中樞神經系統功能障礙，產生韋尼克腦病。
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第叄、四腦室及中腦導水管處灰質有很多點狀損傷。研究發現，WE 患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦幹、第叄腦室、導水管周圍、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。
WE 的大腦病理組織學研究發現，典型的組織學特徵是神經元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質細胞、少突膠質細胞和毛細血管增生，細胞水腫和斑點狀出血等。
12 診斷檢查
診斷：主要根據病史、臨牀表現及頭部MRI 檢查的典型改變。屍檢研究發現，WE的臨牀診斷率(0.2%～0.5%)較病理診斷率(1%～3%)約低80%。由於WE 典型的叄組症狀不常見，即使出現也很難辨認，易漏診和誤診，臨牀遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養不良患者，應注意WE 的可能性，以便及早治療。
實驗室檢查：
2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
其他輔助檢查：
1.CT 可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區。MRI 是診斷WE 的理想工具，早期診斷較敏感，可見雙側丘腦及腦幹對稱性病變，急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI 高信號影，6～12 個月後恢復期高信號降低或消失；乳頭體萎縮是WE 的特徵性神經病理異常，乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標誌，也是WE 與Alzheimer 病的鑑別特徵。
14 治療方案
1.病因治療最爲重要，慢性酒中毒患者胃腸吸收不良，B 族維生素口服或肌注作用不大，應立即靜脈滴注維生素B1 100mg，持續2 周或至患者能進食爲止，開始治療的12h 內維生素B1 靜脈滴注的安全劑量可達1g。人體內維生素B1 （硫胺素）約30mg，血清正常參考濃度爲1.5～6.0ng/L。WE 發病初期，快速非腸道補充維生素B1（硫胺素）可完全恢復。
2.體內維生素B1 （硫胺素）貯備不足時，補充大量糖類可誘發典型的WE 發作，是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B1 （硫胺素）所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者，靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1，防止誘發WE。慢性酒中毒所致的WE 患者可伴鎂缺乏，在依賴硫胺素代謝的幾個生化過程中鎂是輔助因子，鎂缺乏可降低硫胺素的作用，使硫胺素缺乏的病情惡化，故應補鎂。
16 預後及預防
預後：如不及時治療，WE 的自然病程可繼續進展，患者出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示預後不良。有報道屍檢診斷17 例WE 患者，12 例死於食管靜脈曲張破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。約80%存活的WE 患者因治療不當或不及時而出現Korsakoff 綜合徵，其中約20%可恢復，25%可變成永久性損害，其餘患者未完全恢復，但有改善。
預防：宣傳酒精對人體的危害，提高全民族的文化素質，嚴格執行未成年人法，嚴禁未成年人飲酒，加強法律監督。重視和加強酒的精神衛生宣傳，宣傳文明飲酒，不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒，治療軀體或精神疾病，避免以酒代藥。提倡用飲料代酒，減少職業原因導致的酒依賴。提倡生產低度酒，控制和禁止生產烈性酒，嚴厲打擊非法造假酒的不法行爲。