3 註解
丙酮酸CH3COCOOH,原稱焦性葡萄酸(德Brenztr-aubensure),是參於整個生物體基本代謝的中間產物之一。由於α酮酸而反應性強,對許多酶反應都有關係。在動植物的共同呼吸源中,碳水化合物是最常用的,其反應途徑是從形成己糖二磷酸酯經過丙糖磷酸酯而分解爲丙酮酸。在無氧分解下有各種變化形式,如肌肉產生乳酸,酵母的酒精發酵和植物組織在無氧狀態下生成乳酸或乙醇,而所有到丙酮酸的反應途徑是完全相同的,只是最終的反應多少有些差異。並且在有氧狀態下分解,通過三羧酸循環能把丙酮酸完全氧化。可以認爲這是獲得能量最有效的途徑。在這個意義上,丙酮酸位於無氧分解和有氧分解的交界點上,是極爲重要的中間產物。一如α-酮酸的結構所示,反應是極易進行的。在多數情況下,即使提高其濃度,也不會在組織內積累以至產生有害的作用。此外,從丙酮酸可直接生成丙氨酸,因爲它可以與氨基轉移反應相結合,故在氮代謝方面也起着重要的作用。另外,它和CoA反應能形成乙酰CoA,與脂肪酸的代謝也有重要的關係。
7 化驗結果意義
(1)升高:循環功能不全、重症肝損害(肝硬化、肝性昏迷)、糖尿病、糖原病(Ⅰ型、Von Gierke病糖原累積病)、腎功能不全、維生素B1缺乏症、Leith腦病、酶缺乏(果糖1,6-2磷酸酯酶、乳酸脫氫酸、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脫氫酶、丙酮酸激酶)、中毒、藥物和重金屬:汞、鉛、氰、腎上腺皮質類固醇、雙呱劑、噻嗪類)、戊酮酸或甲基丙二酸尿症等。
(2)降低:肌原性糖原病(Ⅴ型、Ⅶ型)。