3 概述
過敏性紫癜(allergic purpura)是由於血管壁異常所致的出血性疾患,主要是機體對某些物質發生變態反應,引起毛細血管通透性增加導致出血,表現爲過敏性血管炎徵象。臨牀特徵爲皮膚紫癜,可伴有腹痛、消化道出血、關節痛和(或)血尿、腎病變等。本病伴腹部和關節疼痛症狀稱Henoch-Schönlein綜合徵,各年齡組均可發病,以青少年多見。
6 別名
senile anaphylactic purpura;senile Henoch-Schonlein purpura;老年過敏性紫癜;老年人 Henoch-Schonlein綜合徵;老年人變態反應性紫癜;老年人亨諾-許蘭二氏紫癜;老年人亨諾-許蘭氏紫癜;老年人亨-舍二氏紫癜;老年人舍-亨二氏綜合徵
9 流行病學
老年人過敏性紫癜最早報道於1808年,Schönlein於1837年報道本病除紫癜症狀外尚有關節症狀,Henoch於1874年發現本病患者時有腹痛和胃腸道出血症狀,故而本病又稱爲Henoch-Schönlein綜合徵。Osler等確認本病尚有腎臟病變,以及急性無菌性血管炎的病理變化。兒童和青少年發病較多,老年人極少見,以男性爲多。
10 老年人過敏性紫癜的病因
可能有很多因素致病,但均未能肯定。臨牀統計表明,病史中有細菌所致上呼吸道感染(β溶血性鏈球菌)、病毒感染、寄生蟲;食物中有某些蛋白質(魚、蝦、蟹、奶製品等),服用過某些藥物(磺胺、青黴素、鏈黴素、解熱鎮痛藥等)者多見,其他如昆蟲叮咬、花粉、注射疫苗、外傷、寒冷等。其中常見的是食物中蛋白質成分引發本病,再次食用該食物有復發的報道。
11 發病機制
目前認爲老年人過敏性紫癜爲免疫複合物引起,已經發現皮膚、腎血管系統可有IgA、IgG和C3沉積,約50%的患者IgA型類風溼因子陽性。本病早期血清中也可檢出有關免疫球蛋白及免疫複合物,皮膚血管直接免疫熒光可見到IgA沉積,此類患者病程較長,對腎上腺皮質激素治療反應較好,但腎、關節受累的發生率較高。
研究中發現皮膚、腎血管病變中有C5b6789複合物(膜攻擊複合物),由此認爲補體活化在發病中起着重要的作用;同樣IgA腎病合併本病時血清中可見IgA-纖維連接蛋白的聚集,綜上所述,目前認爲本病屬於免疫複合物病,是免疫因素介導的血管炎性病變。
12 老年人過敏性紫癜的臨牀表現
部分老年人過敏性紫癜患者發病前可有上呼吸道感染症狀,如發熱、食慾減退等,小兒多見,多數患者無前驅症狀。
12.1 皮膚紫癜
爲最常見的表現,以紫癜爲主,多先發於下肢、臀部,踝關節部位最明顯。病變常略高出皮面,多對稱分佈,分批出現,反覆發作,病情重者可融合成瘀斑,有的還可在紅腫性紫斑上出現水皰,甚至發生中心性壞死、潰瘍等。
12.2 關節症狀(Schönlein紫癜)
主要爲關節腫脹和痠痛,以膝肘腕踝關節多見,數天後可消退,不遺留畸形。
12.3 腹部症狀(Henoch紫癜)
主要爲腹痛、噁心、嘔吐等,腹部查體可有壓痛、反跳痛。消化道出血時表現爲嘔血或黑便。有時因不規則蠕動而出現腸套疊、腸壞死,需手術治療。
12.4 腎損害
10%~20%的成人患者出現腎損害,多在發病2個月內出現,一般僅爲血尿或微量蛋白尿,多數患者可逐漸消失,少數病情進展者可出現高血壓、腎功能障礙甚至腎衰竭。
18 老年人過敏性紫癜的治療
18.1 去除誘因
18.2 抗過敏藥
組胺拮抗藥如氯苯那敏(撲爾敏),4mg,3次/d;同時可予維生素C、蘆丁和鈣劑,10%氯化鈣10ml靜注,1次/d或2次/d,連用7~10天。
18.3 腎上腺皮質激素
地塞米松10~20mg靜注,1次/d,3~5天或潑尼松40~60mg/d,漸減量至最小維持量。
18.4 免疫抑制藥
對腎型患者併發膜增殖性腎炎者可試用環磷酰胺、硫唑嘌呤等1~2mg/(kg·d),注意血象。