2 概論
根據發病環節,分以下幾類:
(一)先天性或遺傳性血管壁或結締組織結構異常引起的出血性疾病,如遺傳性毛細血管擴張症,血管壁僅由一層內皮細胞組成。
(二)獲得性血管壁結構受損 又稱血管性紫瘢,可由以下因素引起:
(一)血小板量異常(1)血小板生成減少,如骨髓受抑制;(2)血小板破壞或消耗過多,前者如原發性血小板減少性紫癜;後者如DIC;(3)原發性出血性血小板增多症。
1.遺傳性或先天性 往往只有血小板的某一功能缺陷,如巨大血小板綜合徵,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅰ,引起血小板粘附功能障礙。血小板無力症,缺乏血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa,引起血小板聚集功能障礙。貯存池病,緻密顆粒缺乏,引起血小板釋放功能障礙。
2.獲得性 往往是血小板多種功能障礙,見於尿毒症、骨髓增生綜合徵、異常球蛋白血癥,肝病及藥物影響等。
(一)遺傳性凝血因子異常 血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏,低(無)纖維蛋白原血癥,凝血因子結構異常。
3 診斷
一、病史
(一)出血類型 以皮膚及粘膜的瘀點、瘀斑爲主,多提示血小板性或血管性出血,如瘀斑隆起,多提示爲血管性。如以深部組織(肌肉關節腔)出血爲主,則提示凝血因子缺乏。此外,前二者往往於外傷後可即刻出血,持續時間短;後者發生緩慢,持續時間長。
(二)出血誘因 有藥物接觸史,多提示血小板性;如輕傷後出血不止,多爲凝血因子障礙。
(三)家族史 因遺傳性出血疾病常有一定遺傳方式,應詢問祖父母,父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有無類似病史及出血史。
二、體檢
觀察出血的形態與分佈,是否對稱,平坦或高出皮表。有無肌肉出血或關節腔出血,有無全身性疾病表現。
三、實驗室檢查
根據病史及查體可能提供一些診斷線索,先採用一些簡單的化驗進行篩選,查明在那一環節,然後再做較複雜的確診性試驗。常用的實驗檢查參見下表。(5-5-1,5-5-2)。