7 概述
賁門失弛緩症是指吞嚥時食管體部無蠕動，賁門部括約肌弛緩不良。本病多見於20～50歲。
本症的病因尚未明確，基本缺陷是神經肌肉異常。一般認爲該病食管肌層內神經節變性、減少或消失，副交感神經（迷走神經）分佈有缺陷。肉眼可見食管遠端有1.5～5cm長的狹窄，其近端食管體部有不同程度的擴張、延長及彎曲。因爲食管環形肌的肥厚，遠段食管壁可增厚，但偶爾可見有萎縮者。食管失去正常的推動力和食管下端括約肌不能如期舒張。吞嚥時食管平滑肌鬆弛，蠕動弱，而食管下括約肌張力大，不能鬆弛，使食物滯留於食管內不能下行。久之食管擴張、伸長、屈曲成角、失去肌肉張力，蠕動呈陣攣性而無推動力。由於食物滯留刺激食管黏膜，繼而發生炎症和多發性潰瘍。在滯留性食管炎的基礎上可以發生癌變，其發病率可高達2%～7%，多位於食管中段和中下段交界處。因食管擴張，癌變後梗阻症狀出現較晚，發現時大都已難於切除。能切除者，預後亦不良，多數因轉移而死亡。
失弛緩症最常見的症狀是吞嚥固體或液體食物時均有吞嚥困難。困難的程度可以逐日不同，尤其發病初期，情緒緊張或冷、熱飲均可使症狀加重。患者常在胸骨下部有食物粘貼感，亦可在咽喉至上腹任何部位有此感覺。吞嚥困難有時可很突然，頓時無法下嚥，一時不能緩解。吞嚥困難有時還在進流質時明顯，患者做不同動作以解除吞嚥困難。其後發生的症狀是反胃，常在進餐中、餐後及臥位時發生。發病早期在進餐中或每次餐後嘔出少量剛進的食物，並可解除食管阻塞感。隨着疾病的進展，食管容量增加，反胃次數可減少，但每次反流的是未經消化及幾天前有臭味的食物。當食管擴大明顯時可容納大量液體及食物，患者仰臥時即有反胃。在夜間發生時可造成陣發性咳嗽及氣管誤吸，能引起呼吸道併發症如肺炎、肺膿腫及支氣管擴張等。病情加重後可出現體重下降及貧血，均與吞嚥困難影響進食並與進食的質與量有關，但很少因飢餓而發生死亡者。
失弛緩症的食管鋇餐造影特徵爲食管體部蠕動消失，吞嚥時遠端括約肌無鬆弛反應，典型表現爲鋇劑在食管胃結合部停留，該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。食管體部直徑可以正常及明顯擴張。Henderson等將失弛緩症食管擴張的嚴重性分爲3級：1級（輕度）——食管直徑小於4cm；2級（中度）——食管直徑4～6cm；3級（重度）——食管直徑大於6cm。食管可屈曲呈S形，食管內充滿鋇劑，靠重力作用使下端括約肌開放，小量流入胃內，吸入亞硝酸異戊酯可能使食管遠端開放（圖5.6.2.1.2-0-1～5.6.2.1.2-0-4）。
食管鏡檢見食管擴張，賁門部閉合，但食管鏡通過無阻力。有時可見阻塞性食管炎的表現，如黏膜充血及增厚，黏膜潰瘍及血斑，結節增生性斑塊或息肉樣改變。（有明顯擴張的食管及食物瀦留者檢查前要清洗食管，否則食物殘渣將遮掩視野。若有癌性改變亦容易被忽略。可能時內鏡通過食管遠端括約肌檢查胃部，以除外胃癌出現的假性失弛緩症）。
失弛緩症的治療原則：輕度的病例可先試行食管擴張術。但對長期有慢性炎症及纖維組織增生者，難於擴開，緩解期短，須反覆擴張。擴張的方法有機械、水囊、氣囊、鋇囊擴張。強力擴張的併發症包括食管穿孔、出血及食管反流，後期可發生食管炎。大多數作者認爲除全身條件不適宜者外，應早期手術治療，但亦有人認爲擴張可作爲初期處理，擴張失敗者再行手術治療。
失弛緩症的手術治療有很多方法，包括黏膜外肌層切開術、賁門成形術、食管胃側側吻合術及賁門切除食管胃對端吻合術。目的在於切斷環行肌纖維，解除痙攣或重建食管胃通道。現在除食管肌層切開術外，其他方法已較少應用。
食管肌層切開術是最廣泛用於治療失弛緩症的手術。1913年He11er設計將食管前後壁縱行切開使食物順利通過，以後Zaaijer改作僅切開食管前壁肌層亦獲同樣效果，目前都採用此改良法。
手術可經左胸或腹腔途徑。一般認爲經胸途徑較好。但老年或體弱患者，經腹途徑危險性較小且操作較快。若須施行較長肌層切開術或同時做抗反流手術，則適於應用開胸途徑。患者食管若已往做過手術，或須同時施行其他手術（如切除膈上憩室或修補裂孔疝），或疑合併有癌腫，亦以經胸途徑爲宜。
10 術前準備
1.有營養不良者，術前應予糾正，可經中心靜脈插管，胃腸外營養支持或予以內科治療或擴張治療，使之能經口進流質食物。
2.有肺部併發症者予以適當治療。
3.由於食物瀦留於食管，食管均有不同程度的炎症，術前3d每晚要插胃管清洗食管1次，清洗後注入抗生素溶液。麻醉前重複1次，清除隔夜積存的分泌物並將胃管留置。術前用藥不應給丸劑或片劑。
12 手術步驟
12.1 1.切口
12.2 2.顯露術野
探查腹腔後，將大、小腸向下推開，不佔據術野，將肝左葉向右下方牽引，切斷三角韌帶並切開膈肌與食管胃結合部的腹膜反折。
12.3 3.遊離食管
用示指鈍性遊離食管周圍，確認迷走神經，食管遠端繞一紗帶，暴露胃食管結合部狹窄處。遊離左前迷走神經，若迷走神經妨礙食管下移，即切斷該支迷走神經，將右支保留在後方。根據Heller手術要求，食管肌層切開不少於5～8cm，由於食管腹段僅長3cm，因此必須將迷走神經切斷，食管才能拉下。
12.4 4.切開食管肌層
左手執食管，拇指置於前方（圖5.6.2.1.2-1），用刀片在狹窄正中前壁做縱形小切口。以鈍頭直角鉗分開肌纖維，暴露出環形肌並予切開，再將直角鉗向深層分離直至黏膜下層。肌層與黏膜下層甚易剝離，在黏膜下層平面上以鈍頭剪作肌層切開（圖5.6.2.1.2-2），近端應包括2cm擴張段食管，遠端分至胃食管結合部下1cm。
12.5 5.分離食管肌層
肌層切開後，將肌層向兩側遊離，至食管周徑一半，使黏膜得以自然膨出。檢查肌層切開處止血是否充分及黏膜是否完整，食管注氣檢查漏氣。確認充分止血及黏膜完整後閉合腹腔，一般不放引流。
12.6 6.幽門成形術
切斷迷走神經支者宜施行幽門成形術。在幽門部前壁縱行切開，橫行全層間斷縫合，括約肌和環形肌必須完全切斷以利胃的引流。