4 疾病別名
乳糜性水胸,chylopleura,chylous hydrothorax
6 疾病分類
呼吸內科
7 疾病概述
乳糜胸系不同原因導致胸導管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸導管爲體內最大的淋巴管，全長約30～40cm。分兩部分，一是原發病表現；一爲乳糜胸本身症狀。創傷性胸導管破裂，乳糜液溢出迅速，可產生壓迫症狀，如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。
8 疾病描述
乳糜胸系不同原因導致胸導管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸導管爲體內最大的淋巴管，全長約30～40cm。它起原於腹腔內第一腰椎前方的乳糜池，向上經主動脈裂孔穿越橫膈而入縱隔。再沿椎體右前方及食管後方上行，於第五胸椎處跨椎體斜向左上。在椎體及食管左側上行至頸部，經頸動脈鞘後方跨過鎖骨下動脈返行並注左靜脈角(左頸靜脈與左鎖骨下靜脈匯合處)。胸導管引流橫膈以下及膈上左半側的淋巴液。據研究，人體攝入脂肪的60%～70%，由黏膜絨毛的淋巴管收集而匯入乳糜池。腸源性淋巴液因富含甘油叄酯和乳糜微粒而呈乳白色，它們經胸導管注入體循環。胸導管乳糜流量及性狀隨飲食而變。通常每小時約60～100ml，日總量約1.5～2.5 L。進食含脂肪食物時，流量增多並呈乳糜狀，飢餓或禁食時則量少、較亮。
9 症狀體徵
分兩部分，一是原發病表現；一爲乳糜胸本身症狀。創傷性胸導管破裂，乳糜液溢出迅速，可產生壓迫症狀，如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有症狀。可因脂肪、蛋白、電解質丟失過多而營養不良，或因T 淋巴細胞丟失過多而出現免疫功能缺陷。
11 病理生理
當胸導管受壓或堵塞時，管內壓力增高致導管或其在縱隔內分支破裂，乳糜液反流、溢出而進入縱隔，繼之穿破縱隔進入胸腔，形成乳糜性胸腔積液。也有可能因胸導管壓力高，發生肺內及肋間淋巴管的擴張、反流，乳糜液不經縱隔而直接漏入胸腔，由於解剖上的原因，阻塞或壓迫發生在第五胸椎以下時，僅出現右側乳糜胸，在第五胸椎以上時，則出現雙側乳糜胸。
12 診斷檢查
診斷：
1.病史
(1)有胸部手術史、胸部閉合傷、劇烈咳嗽或嘔吐、脊柱過度伸展或骨折等少見原因，也有可能導致胸導管撕裂。
(2)縱隔惡性腫瘤，最多見的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸導管淋巴管炎、結核病、上腔靜脈阻塞綜合徵、結締組織病(系統性播散性紅斑狼瘡、白塞病等)、絲蟲病、腎病綜合徵、肝硬化等等。Kaposi 肉瘤常繼發於獲得性免疫缺陷綜合徵(AIDS)，可致乳糜胸。
(3)少數先天性者，其原因是胸導管發育畸形，如擴張、缺損、閉鎖或瘻管形成等。
2.臨牀表現 分兩部分，一是原發病表現；一爲乳糜胸本身症狀。創傷性胸導管破裂，乳糜液溢出迅速，可產生壓迫症狀，如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有症狀。可因脂肪、蛋白、電解質丟失過多而營養不良，或因T淋巴細胞丟失過多而出現免疫功能缺陷。
3.診斷 乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定。乳狀胸水具有高度診斷價值，但在鑑別時應注意以下2 點，①在真性乳糜液中，僅有50%呈乳狀。一般呈白色混濁，也可呈淺黃色或粉紅色，無異味。比重在1.012～1.025 之間，pH 偏鹼(7.40～7.80)，蛋白＞30g/L。細胞數較少，主要爲淋巴細胞[(0.4～6.8)×109/L]，罕見中性粒細胞，細菌培養爲陰性。顯微鏡下可見脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般＞40g/L，甘油叄酯(TG)含量高(當＞1.1g/L 時可診斷，若＜0.5 g/L時可排除)，膽固醇含量較低，膽固醇/甘油叄酯＜1.0。②乳狀胸水並非都是乳糜胸，而有可能是膿胸或膽固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚搖盪後因脂肪析出而變清澈，脂肪及甘油叄酯含量高，蘇丹Ⅲ染色陽性，脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。假性乳糜加乙醚搖盪不能變清澈，肉眼或鏡下可見析光性強的膽固醇結晶或大量退行性細胞，不含脂肪球及乳糜微粒，膽固醇多高達2.5g/L。進一步行放射性核素淋巴管顯像或X 線淋巴管造影術，以觀察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要，可行胸腹部CT 檢查，瞭解胸導管沿途有無腫大淋巴結或其他腫物。這對確定病因是很必要的。
實驗室檢查：
1. 胸腔積液外觀 0.50 呈牛奶狀，0.12 呈漿液性或漿液血性，放置後上層有油狀薄膜，離心沉澱後仍渾濁。
14 治療方案
治療方案取決於病因。乳糜量的多少及病程持續的長短，通常採用綜合治療。
1.病因治療 惡性腫瘤是乳糜胸的主要原因。其中，又以淋巴瘤最多見，此種患者對放療及化療反應皆較好，有的患者經治療後瘤體縮小，上腔靜脈或胸導管壓迫解除，乳糜胸消失。放療對Kaposi 肉瘤所致的乳糜胸也有效。結核患者應行抗結核治療。
2.對症治療 減少進食量及服用低脂飲食，可減少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃腸減壓及實行靜脈高營養治療，以阻斷乳糜液形成，有利胸導管損傷的修復。可食用富含中鏈甘油叄酯的棕櫚油或椰子油，可防止營養不良的發生，減少乳糜液的形成。因爲中鏈甘油叄酯與長鏈脂肪酸不同，它自腸道吸收後不參與乳糜形成，而經門脈進入肝臟。胸腔引流及胸膜粘連術：穿刺抽吸或閉式引流可緩解壓迫症狀。並可行胸膜粘連術，閉鎖胸膜腔以阻止乳糜液的積聚。方法是在儘量引流的基礎上，向胸膜腔內注入四環素(20mg/kg)、四環素粉針0.5～1.0g，溶於100ml 生理鹽水中，穿刺或從閉式引流管注入胸膜腔，囑患者反覆轉動體位，讓藥液均勻塗布胸膜，尤其是肺尖。若爲引流管則需夾管24h，觀察2～3 天，經胸透或攝片證實氣胸已吸收治癒，可拔除引流管。亦可用冷沉澱(纖連素、Ⅷ因子、纖維蛋白原和凝血酶)，本品屬於人體生理物質，副作用較輕，少數患者出現一過性肝功損害，一般用1～2U 加入5%氯化鈣液10ml 和氨甲環酸250mg，分1～5 次噴注於胸腔，成功率較高，複發率爲3.7%。自體血10～15ml 胸腔內注射可反覆多次。短棒桿菌製劑等，使胸膜腔產生無菌性炎症粘連。由於胸膜粘連術根治率不高，副作用較大，故目前多傾向於採用胸科手術療法。
3.手術 溢出量大的乳糜胸患者，經正規的內科治療(包括禁食、胃腸減壓及靜脈高營養等)兩週以上無顯着效果者，應儘早手術，以防止發生營養不良。手術方法是開胸或通過胸腔鏡查找胸導管裂口，行修補縫合或予以結紮。術前可作淋巴管造影，臨術前胃管注入親脂染料等方法有助於在術前或術中確定胸導管破口或阻塞部位。手術路徑單側者經患側切口，雙側者則經左側進入。當開胸後難以找到破口，或因腫瘤包埋、纖維粘連難以分離時；可在膈上主動脈裂孔處結紮胸導管，頑固性乳糜胸患者可行胸腹腔轉流術。
15 併發症
嚴重者併發營養不良。