1 概述
風溼性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR），由Barber於1957年首先命名，是以四肢和軀幹近端疼痛爲特徵的臨牀綜合徵。一般包括以下3個要點：50或50歲以上起病；肩胛帶、骨盆帶和頸部3處易患部位中有2處出現疼痛和晨僵，時間超過30min，持續1個月以上；加上全身反應證據如血沉升高超過40mm/h或50mm/h。有些定義還包括小劑量糖皮質激素如10mg/d潑尼松可迅速緩解症狀等。除鉅細胞動脈炎（giant cell arteritis，GCA）外，如果存在其他特定疾病如類風溼關節炎、慢性感染、多發性肌炎或惡性腫瘤等可排除風溼性多肌痛的診斷。風溼性多肌痛和鉅細胞動脈炎關係密切，約1/4的風溼性多肌痛最終發展爲鉅細胞動脈炎，而40%鉅細胞動脈炎可出現風溼性多肌痛表現，故有人認爲風溼性多肌痛和鉅細胞動脈炎是同一疾病的不同表現，即風溼性多肌痛僅爲鉅細胞動脈炎的臨牀表現之一，但也有人提出它們分屬獨立性疾病。
9 發病機制
風溼性多肌痛的病因與發病機制還不清楚。其病因可能是多因素的，在內在因素和環境共同作用下，通過免疫機制致病。研究認爲風溼性多肌痛與HLA-DR4相關，提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病，提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高於男性，提示本病與內分泌激素變化可能也有一定相關性。
PMR病理學研究較少，單純風溼性多肌痛並無特殊病理學特點。部分風溼性多肌痛患者顳動脈活檢呈典型的鉅細胞動脈炎病理表現，提示它爲潛在的鉅細胞動脈炎。近年來，雖然有人報告大關節滑膜炎（如膝、胸鎖關節）可解釋患者肌痛症狀，且關節鏡活檢及滑液檢查支持滑膜炎存在，但此說存在爭議。肌活檢一般正常或表現非特異性變化，如Ⅱ型肌萎縮。風溼性多肌痛偶有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。
中醫認爲，本病是以大關節晨僵和軀體大羣肌肉疼痛爲特徵。與風寒溼均有關，但亦與老年肌肉血脈氣血灌注不足，脾虛、肺虛、腎虛有關。
10 風溼性多肌痛的臨牀表現
風溼性多肌痛均發生於50歲以上的中老年人，小於50歲發病甚少且症狀較輕。男女之比爲1∶2。我國發病情況不詳。美國一份報道：50歲以上人羣年發病率54/10萬，患病率500/10萬。
風溼性多肌痛起病隱襲，有低熱、乏力、倦怠、體重下降等全身症狀。典型臨牀表現爲頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉疼痛和僵硬，尤以清晨1～2h或休息之後再活動時明顯，很少自然緩解。嚴重者上肢抬舉受限，不能過肩、梳頭、持物，抬腿和上下樓困難，難以下蹲，甚至翻身困難,而需要臥牀。與多發性肌炎不同，本病一般無肌壓痛或僅有輕微壓痛，也無肌力減退等表現，但可因肌痛和關節痛限制自身活動。常伴低熱、乏力、體重減輕及輕中度關節痛。無論主訴如何，體格檢查陽性體徵較少，可有輕度貧血，肩及膝關節輕度壓痛、腫脹或少許滑膜積液徵，關節鏡檢證實可有滑膜炎。一般無內臟或系統性受累表現。
14 風溼性多肌痛的診斷
風溼性多肌痛是一個臨牀症候羣，排除其他風溼性疾病之後，可根據下述臨牀表現作出診斷：50歲以上老人；頸、肩、腰背或全身僵痛持續4周以上；血沉＞40mm/h；對小劑量皮質激素治療反應良好。
診斷標準應嚴格符合下列6點：
1.發病年齡超過50歲。
2.頸、肩胛帶及骨盆等3處易患部位至少2處出現肌肉疼痛和晨僵，病程應持續≥1個月。
15 鑑別診斷
15.1 老年起病的類風溼關節炎
老年起病的類風溼關節炎有晨僵、對稱性小關節腫痛、畸形、類風溼因子陽性等。
15.2 多發性肌炎
多發性肌炎亦多見於老年女性，有近端肢帶肌無力與疼痛、肌力顯著減弱、血沉增快等；但本病以肌炎爲特徵，血清肌酶活性增高，肌電圖示肌源性損害，肌肉活檢有肌炎特徵。
15.3 纖維織炎綜合徵（fibrositis syndrome）
纖維織炎綜合徵以關節外肌肉骨骼僵痛與疲乏爲典型表現，軀體四肢有固定性敏感壓痛點，如頸肌枕部附着點、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨與軟骨交界處外側、外上髁下2cm處、上臀部、大轉子後2cm、膝關節內側鵝狀滑囊區、腓腸肌跟腱交接處等8處；多有睡眠障礙，常伴有激惹性腸炎、激惹性膀胱炎、緊張性頭痛、月經不調以及對甾體或非甾體抗炎藥反應不敏感、血沉正常等。
15.4 惡性腫瘤
某些惡性腫瘤伴有骨骼肌肉疼痛，但還有其他臨牀表現，全身情況也與PMR容易鑑別。
15.5 其他風溼性疾病和慢性感染
其他風溼性疾病和慢性感染如亞急性細菌性心內膜炎，可有全身症狀及近端關節痛，類似於PMR，發熱時可做血培養鑑別。
15.6 功能性肌痛
15.7 系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合徵等
16 風溼性多肌痛的治療
PMR確診後雖不需要住院治療，但定期隨訪十分重要。一旦發現有伴發鉅細胞動脈炎跡象者，應立即行相應檢查包括顳動脈活檢，以除外顳動脈炎的診斷。一般治療主要是鼓勵患者做適當肌肉運動，以免引起肌肉失用性萎縮和關節運動障礙。藥物治療目的有二：緩解症狀和阻止潛在血管炎併發症。
16.1 非甾體抗炎藥
對症狀輕微或不伴血管炎的PMR尤其是顳動脈活檢陰性者，可先試用非甾體抗炎藥，如腸溶吲哚美辛25mg，2～3次/d，雙氯酚酸（扶他林）（25mg，2～3次/d）等，可控制肌痛和頭痛等症狀。有報道10%～20%患者單用阿司匹林或非甾體抗炎藥足可控制病情，而無須加用糖皮質激素。非甾體抗炎藥雖可部分緩解症狀，但無阻止血管炎併發症的療效。因此，一般認爲短效皮質激素如潑尼松爲本病首選。
16.2 糖皮質激素
對症狀輕微的PMR，經上述治療2～4周病情仍無改善即可開始應用5～10mg潑尼松或相當劑量的其他糖皮質激素治療。如果PMR診斷正確，其臨牀症狀一般在使用激素後即可迅速緩解，此點常用來判斷PMR診斷是否正確，如治療後無反應，則需要進一步排除其他疾病。小劑量皮質激素不能抑制伴發的血管炎症狀，因此即使疼痛顯著緩解仍需要密切觀察病情變化。對初始症狀嚴重者，一般可根據治療前血沉、C-反應蛋白和血清IL-6水平以及對首次治療的反應，將患者分成不同亞型實施不同治療方案。激素劑量由病情嚴重程度和是否伴有鉅細胞動脈炎而確定，療程可分爲起始治療、減量治療和維持治療3個階段。對不伴有鉅細胞動脈炎的PMR，潑尼松常規推薦劑量爲15～30mg/d，一般4天左右骨骼肌肉疼痛與僵硬可迅速緩解，血沉和C-反應蛋白恢復正常。一旦症狀減輕及血沉降至正常可考慮減量。激素減量必須在周密的監測下緩慢進行，否則病情復發。潑尼松開始劑量超過15mg/d者，可每週減5mg直至15mg/d，並每2～3周測定血沉1次。15mg/d以後每月減2.5mg，一般在6～12個月內可達到維持劑量2.5～7.5mg。因無實驗室檢查可預測什麼時候可以停用激素，故維持治療時間隨病情嚴重程度而定，一般認爲當2.5mg維持治療6～12個月後，無任何臨牀症狀且血沉正常者可停止治療。停藥後約一半患者可完全正常，其餘可在隨後的數月內復發，復發早期再服10～15mg潑尼松龍又可控制病情。
有報道甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）肌內注射可進一步減少激素的副作用。方法爲每3周肌內注射1次，劑量爲120mg/次，連用12周，然後每月減量20mg肌注1次，療程1年。療效極快，48h症狀即可緩解，血沉恢復正常。對下丘腦-垂體-腎上腺軸無抑制，激素總量較口服小得多，故較爲安全，容易被患者接受。
皮質激素雖可緩解症狀，但尚無證據提示它可縮短病程，經小劑量激素治療後實驗室檢查已恢復正常，潛在血管炎或血管併發症可能性相當小，但並不是所有患者均對小劑量激素有特效，因爲即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。鉅細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關，該瘤是鉅細胞動脈炎相對晚期的嚴重併發症之一，一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。有資料證實即使不伴顳動脈炎的PMR仍有較一般人羣更高的心血管疾病病死率。
反覆皮質激素治療最常見副作用主要有椎體壓縮性骨折、髖部骨折、糖尿病、消化性潰瘍和白內障等。由於這些副作用發生率在不同研究中報道不一，而且這些併發症本身在老年人中就較爲常見，故要確定它們一定是激素的副作用頗爲困難。爲了儘可能減少激素的副作用，推薦採用最小有效劑量早晨1次頓服，並輔以鈣劑以防骨質疏鬆的發生。
16.3 免疫抑制藥
對病情頑固或小劑量潑尼松不能維持療效者，可加用甲氨蝶呤片7.5mg，1次/周，頓服。但單用甲氨蝶呤治療本病尚存在爭議。其他免疫抑制藥（如硫唑嘌呤、環磷酰胺）以及其他慢作用抗風溼藥（如抗瘧藥、青黴胺、氨苯碸）等也可協助激素減量，減少復發，但由於缺乏系統研究，資料有限，經驗不多，故臨牀應用有較大爭議。
16.4 併發症治療
如出現各種併發症可對症治療，如腕管綜合徵可行手術減壓，肢端壞疽需要手術切除，合併感染時加用抗生素等。
16.5 中醫治療
中醫認爲本病與風、寒、溼有關；與肌肉血管、氣血灌注不足，脾虛、肺虛、腎虛有關。因此在祛風、祛寒、祛溼的同時應予健脾益氣、益腎潤肺。
17 預後
風溼性多肌痛偶可有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。皮質激素雖可緩解症狀，但尚無證據提示它可縮短病程，經小劑量激素治療後實驗室檢查已恢復正常，潛在血管炎或血管併發症可能性相當小，但並不是所有患者均對小劑量激素有特效，因爲即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。鉅細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關，該瘤是鉅細胞動脈炎相對晚期的嚴重併發症之一，一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。