艾滋病相關型Kaposi肉瘤

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

ài zī bìng xiāng guān xíng Kaposi ròu liú

3 疾病概述

卡波西肉瘤又稱多發性出血性肉瘤,是一種少見的多中心性血管腫瘤。臨牀上至少可分爲四型,即經典型或歐洲型、非洲型、艾滋病型和移植物有關的卡波西肉瘤。特別是近年來愛滋病傳播,艾滋病卡波西肉瘤明顯增多,而且進展快,治療困難,死亡率高。

艾滋病型臨牀表現:皮損初起爲紅色或紫紅色斑疹丘疹,周圍有蒼白暈,以後增大爲結節斑塊。皮損常呈多發性,主要分佈在軀幹、頭面和上肢,口腔、胃腸道和眼結膜亦可受累,見於艾滋病患者或男性同性戀

4 疾病描述

器官移植、特別是腎移植後,長期應用免疫抑制劑治療所致,皮損廣泛分佈皮膚和粘膜,淋巴結內臟受累或不受累。病程進展快,但停止免疫抑制劑治療後,皮損可自愈

5 症狀體徵

艾滋病患者感染HIV後,細胞免疫功能嚴重缺陷,易發生此病。Kaposi肉瘤作爲艾滋病最初的皮膚表現者約佔30%,在疾病發展過程中出現者約佔35%。損害分佈廣泛,多發生於身體上部,常見頭、頸部、足底,且對稱分佈,50%患者口腔或胃腸道損害。皮損初爲紅色斑,周圍有蒼白暈,以後變成紫色或棕色斑,蒼白暈消失。一般皮損較小,直徑1cm左右,圓形隆起。本病進展迅速,治療困難,死亡率高。有皮膚損害而死亡的病例中,均有內臟累及。自然病程不一,預後決定於艾滋病本身。

6 疾病病因

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。

7 病理生理

艾滋病相關型的損害大都處於早期斑片期,而較少處於結節期。早期表現爲慢性炎症或肉芽腫性炎症,有新血管淋巴管形成,並且擴張,可見水腫出血血管周圍有淋巴細胞漿細胞肥大細胞浸潤毛細血管內皮細胞大而突入管腔。僅個別損害可見由毛細血管及不同程度的肉瘤組織構成,並有紅細胞外溢及含鐵血黃素存在。因此,早期的組織象不是經常具有診斷價值,但在肉芽腫組織中出現大的突出的內皮細胞、溢出的紅細胞及含鐵血黃素時,應考慮到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期損害中,組織象可以是內皮細胞顯著增生爲主,或血管周圍梭形細胞、異形成纖維細胞增生。在血管瘤性損害中,有許多血管腔,大小不一,大多爲單層大的內皮細胞,圍繞有成纖維細胞。間質常有紅細胞溢出和含鐵血黃素沉積,並見梭形細胞呈條索狀,交織排列,胞界不清,核呈圓形或梭形,向各個方向不規則伸展,深染,可見核有絲分裂象。梭形細胞構成許多裂隙,充滿血液,無內皮細胞襯托,間質內水腫出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎症細胞浸潤,可見壞死纖維化。

8 診斷檢查

早期損害如顏色、發病部位比較典型而且緩慢加重,則診斷較易。但如開始水腫明顯,則較困難,需結合組織病理檢查明確診斷。此外,尚需與其它肉瘤血管腫瘤區別。

9 治療方案

早期小損害可手術切除,局部放射治療較敏感,化療對絕大部分患者有效。皮損內注射,可能有暫時效果。

10 相關出處

皮膚病學

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