3 疾病概述
卡波西肉瘤又稱多發性出血性肉瘤,是一種少見的多中心性血管腫瘤。臨牀上至少可分爲四型,即經典型或歐洲型、非洲型、艾滋病型和移植物有關的卡波西肉瘤。特別是近年來愛滋病的傳播,艾滋病型卡波西肉瘤明顯增多,而且進展快,治療困難,死亡率高。
艾滋病型臨牀表現:皮損初起爲紅色或紫紅色斑疹或丘疹,周圍有蒼白暈,以後增大爲結節或斑塊。皮損常呈多發性,主要分佈在軀幹、頭面和上肢,口腔、胃腸道和眼結膜亦可受累,見於艾滋病患者或男性同性戀者
5 症狀體徵
艾滋病患者感染HIV後,細胞免疫功能嚴重缺陷,易發生此病。Kaposi肉瘤作爲艾滋病最初的皮膚表現者約佔30%,在疾病發展過程中出現者約佔35%。損害分佈廣泛,多發生於身體上部,常見頭、頸部、足底,且對稱分佈,50%患者有口腔或胃腸道損害。皮損初爲紅色斑,周圍有蒼白暈,以後變成紫色或棕色斑,蒼白暈消失。一般皮損較小,直徑1cm左右,圓形隆起。本病進展迅速,治療困難,死亡率高。有皮膚損害而死亡的病例中,均有內臟累及。自然病程不一,預後決定於艾滋病本身。
7 病理生理
艾滋病相關型的損害大都處於早期斑片期,而較少處於結節期。早期表現爲慢性炎症或肉芽腫性炎症,有新血管及淋巴管形成,並且擴張,可見水腫出血。血管周圍有淋巴細胞、漿細胞及肥大細胞浸潤。毛細血管內皮細胞大而突入管腔。僅個別損害可見由毛細血管及不同程度的肉瘤樣組織構成,並有紅細胞外溢及含鐵血黃素存在。因此,早期的組織象不是經常具有診斷價值,但在肉芽腫組織中出現大的突出的內皮細胞、溢出的紅細胞及含鐵血黃素時,應考慮到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期損害中,組織象可以是內皮細胞顯著增生爲主,或血管周圍梭形細胞、異形成纖維細胞增生。在血管瘤性損害中,有許多血管腔,大小不一,大多爲單層大的內皮細胞,圍繞有成纖維細胞。間質常有紅細胞溢出和含鐵血黃素沉積,並見梭形細胞呈條索狀,交織排列,胞界不清,核呈圓形或梭形,向各個方向不規則伸展,深染,可見核有絲分裂象。梭形細胞構成許多裂隙,充滿血液,無內皮細胞襯托,間質內水腫、出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎症細胞浸潤,可見壞死和纖維化。