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尿丙氨酸(Ala)
拼音:niàobǐngānsuān(Ala)別名:Ala正常值:新生兒45~112μmol/d兒童101~439μmol/d成人90~540μmol/d。化驗結果意義:增高:Hartnup病,高組氨酸血癥,妊娠等。化驗取材:尿液化驗方法:尿液其他檢測化驗類別一:尿液...
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急性間歇性血紫質病
...性神經傳導介質γ-氨基丁酸受體的強興奮劑;③遺傳性酪氨酸血癥患者和嚴重缺乏ALA脫水酶患者的ALA均過量蓄積,其發生的神經系統症狀與本病相似;④神經系統內血紅素合成缺陷,體外細胞培養試驗表明抑制血紅素合成可使細...
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急性間歇性卟啉病
...性神經傳導介質γ-氨基丁酸受體的強興奮劑;③遺傳性酪氨酸血癥患者和嚴重缺乏ALA脫水酶患者的ALA均過量蓄積,其發生的神經系統症狀與本病相似;④神經系統內血紅素合成缺陷,體外細胞培養試驗表明抑制血紅素合成可使細...
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尿δ-ALA
...特異性反應,臨牀用於鑑別鑑別鉛中毒和鐵缺乏。別名:尿δ-ALA尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的醫學檢查:檢查名稱:尿δ-氨基-γ-酮基戊酸分類:體液和排泄物檢查尿液檢查化驗取材:尿液尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的測定原理:尿中δ-氨基...
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肝卟啉病
...、感染、創傷、飲酒、飢餓以及使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥、苯妥英鈉、灰黃黴素、雌激素等藥物而誘發;發作期間可因上述因素而使病情加重。部分女病人的發作可能與月經、妊娠有關。其他病人病...
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肝性紫質症
...、感染、創傷、飲酒、飢餓以及使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥、苯妥英鈉、灰黃黴素、雌激素等藥物而誘發;發作期間可因上述因素而使病情加重。部分女病人的發作可能與月經、妊娠有關。其他病人病...
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肝性卟啉症
...、感染、創傷、飲酒、飢餓以及使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥、苯妥英鈉、灰黃黴素、雌激素等藥物而誘發;發作期間可因上述因素而使病情加重。部分女病人的發作可能與月經、妊娠有關。其他病人病...
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肝性卟啉病
...、感染、創傷、飲酒、飢餓以及使用巴比妥、利眠寧、甲丙氨酯(眠爾通)、磺胺類藥、苯妥英鈉、灰黃黴素、雌激素等藥物而誘發;發作期間可因上述因素而使病情加重。部分女病人的發作可能與月經、妊娠有關。其他病人病...
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尿δ-氨基-γ-酮基戊酸
...特異性反應,臨牀用於鑑別鑑別鉛中毒和鐵缺乏。別名:尿δ-ALA尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的醫學檢查:檢查名稱:尿δ-氨基-γ-酮基戊酸分類:體液和排泄物檢查尿液檢查化驗取材:尿液尿δ-氨基-γ-酮基戊酸的測定原理:尿中δ-氨基...
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WS/T 23—1996 尿中δ-氨基乙酰丙酸的分光光度測定方法
...trophotometricmethod中華人民共和國衛生行業標準WS/T23—1996《尿中δ-氨基乙酰丙酸的分光光度測定方法》(Urine—Determinationofδ-aminolevulinicacid—Spectrophotometricmethod)由中華人民共和國衛生部於1996年10月14日發佈,自1997年05月01日起實施...
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絲心蛋白
...ly)8]即Gly(甘氨酸)最多,在Gly之間則相間排列着Ala(丙氨酸)或Ser(絲氨酸)殘基。這3種氨基酸的側鏈都較小,這樣一側爲Gly側鏈,另一側爲Ala和Ser側鏈的β摺疊結構的交替堆積成平行的多層結構,形成強有力而不伸展的纖...
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Ala
英文:alanine概述:丙氨酸(alanine;Ala)的化學名稱爲2-氨基丙酸,它是一種脂肪族非極性α-氨基酸。丙氨酸是人體的非必需氨基酸和生糖氨基酸。丙氨酸是構成蛋白質的基本單位,是組成人體蛋白質的21種氨基酸之一,氨基酸除...
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急性間歇性卟啉症
...啉症和肝性卟啉病,屬常染色體顯性遺傳,血色素代謝中尿卟啉原I合成酶活性降低,ALA合成酶活性增高,卟啉前體ALA和卟膽原(PBG)形成過多。本病經典叄聯徵是腹痛、暗黑色尿和神經精神症狀。本病無皮疹,偶見肝損害。常因藥...
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繼發性鐵粒幼細胞貧血
...噬細胞和肝細胞到血漿轉鐵蛋白出現障礙。而原卟啉,甘氨酸和ALA的產生及血紅素合成酶的活性並不減少,紅細胞線粒體內出現鐵代謝障礙由於細胞色素氧化酶減少,使三價鐵還原爲二價鐵減少。腸道細胞含酮酶(如細胞色酶)...
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鹽酸吡哆醇
...射致過敏性休克並嚴重心律失常的報道。大劑量應用可見丙氨酸轉氨酶(谷丙轉氨酶)升高者。孕婦大量服用,可致新生兒產生維生素B6依賴綜合徵和致畸胎。1次注射200~250mg可引起頭痛、腹痛,偶可引起皮疹等過敏反應或過敏...
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吡哆辛
...射致過敏性休克並嚴重心律失常的報道。大劑量應用可見丙氨酸轉氨酶(谷丙轉氨酶)升高者。孕婦大量服用,可致新生兒產生維生素B6依賴綜合徵和致畸胎。1次注射200~250mg可引起頭痛、腹痛,偶可引起皮疹等過敏反應或過敏...
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維他命B6
...射致過敏性休克並嚴重心律失常的報道。大劑量應用可見丙氨酸轉氨酶(谷丙轉氨酶)升高者。孕婦大量服用,可致新生兒產生維生素B6依賴綜合徵和致畸胎。1次注射200~250mg可引起頭痛、腹痛,偶可引起皮疹等過敏反應或過敏...
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抗炎素
...射致過敏性休克並嚴重心律失常的報道。大劑量應用可見丙氨酸轉氨酶(谷丙轉氨酶)升高者。孕婦大量服用,可致新生兒產生維生素B6依賴綜合徵和致畸胎。1次注射200~250mg可引起頭痛、腹痛,偶可引起皮疹等過敏反應或過敏...
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繼發性鐵粒幼細胞性貧血
...噬細胞和肝細胞到血漿轉鐵蛋白出現障礙。而原卟啉,甘氨酸和ALA的產生及血紅素合成酶的活性並不減少,紅細胞線粒體內出現鐵代謝障礙由於細胞色素氧化酶減少,使三價鐵還原爲二價鐵減少。腸道細胞含酮酶(如細胞色酶)...
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羥基吡啶
...射致過敏性休克並嚴重心律失常的報道。大劑量應用可見丙氨酸轉氨酶(谷丙轉氨酶)升高者。孕婦大量服用,可致新生兒產生維生素B6依賴綜合徵和致畸胎。1次注射200~250mg可引起頭痛、腹痛,偶可引起皮疹等過敏反應或過敏...
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吡哆醇
...射致過敏性休克並嚴重心律失常的報道。大劑量應用可見丙氨酸轉氨酶(谷丙轉氨酶)升高者。孕婦大量服用,可致新生兒產生維生素B6依賴綜合徵和致畸胎。1次注射200~250mg可引起頭痛、腹痛,偶可引起皮疹等過敏反應或過敏...
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鹽酸吡哆辛
...射致過敏性休克並嚴重心律失常的報道。大劑量應用可見丙氨酸轉氨酶(谷丙轉氨酶)升高者。孕婦大量服用,可致新生兒產生維生素B6依賴綜合徵和致畸胎。1次注射200~250mg可引起頭痛、腹痛,偶可引起皮疹等過敏反應或過敏...
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抗神經炎維生素
...射致過敏性休克並嚴重心律失常的報道。大劑量應用可見丙氨酸轉氨酶(谷丙轉氨酶)升高者。孕婦大量服用,可致新生兒產生維生素B6依賴綜合徵和致畸胎。1次注射200~250mg可引起頭痛、腹痛,偶可引起皮疹等過敏反應或過敏...
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維生素B6
...射致過敏性休克並嚴重心律失常的報道。大劑量應用可見丙氨酸轉氨酶(谷丙轉氨酶)升高者。孕婦大量服用,可致新生兒產生維生素B6依賴綜合徵和致畸胎。1次注射200~250mg可引起頭痛、腹痛,偶可引起皮疹等過敏反應或過敏...
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胸腺法新
...,照適宜的氨基酸分析方法測定。以門冬氨酸、谷氨酸、丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、賴氨酸的摩爾數總和除以19作爲1,計算各氨基酸的相對比值,應符合以下規定:門冬氨酸3.4~4.6,谷氨酸5.4~6.6,絲氨酸2.4~3.6,蘇氨酸2.4~...
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血卟啉病性周圍神經病
...分爲代謝前期和代謝後期兩個階段。1.代謝前期此期由甘氨酸合成膽色素原。2.代謝後期此期由PBG合成血紅素。迅速死亡的病人,不論中樞或周圍神經系統可無任何異常發現。病程較慢者,周圍神經可有不同程度的髓鞘脫失,伴...
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Pearson綜合徵
...胞生存時間正常或稍縮短,紅細胞平均壽命40~100天。色氨酸代謝異常:一些患者在色氨酸負荷加重時,尿中黃尿酸(4,8-二羥基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代謝異常。輔助檢查:1.肝活檢顯示鐵...
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骨髓-胰腺綜合症
...胞生存時間正常或稍縮短,紅細胞平均壽命40~100天。色氨酸代謝異常:一些患者在色氨酸負荷加重時,尿中黃尿酸(4,8-二羥基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代謝異常。輔助檢查:1.肝活檢顯示鐵...
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骨髓-胰腺綜合徵
...胞生存時間正常或稍縮短,紅細胞平均壽命40~100天。色氨酸代謝異常:一些患者在色氨酸負荷加重時,尿中黃尿酸(4,8-二羥基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代謝異常。輔助檢查:1.肝活檢顯示鐵...
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Gunther病
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...