2 基本信息
《原發性腎病綜合徵臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年12月10日《衛生部辦公廳關於印發小兒內科19個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2010〕198號）印發。
3 發佈通知
衛生部辦公廳關於印發小兒內科19個病種臨牀路徑的通知
衛辦醫政發〔2010〕198號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
我部組織有關專家研究制定了矮小症、病毒性心肌炎、川崎病、傳染性單核細胞增多症、癲癇、1型糖尿病、急性腎小球腎炎、免疫性血小板減少性紫癜、原發性腎病綜合徵、自身免疫性溶血性貧血、過敏性紫癜、毛細支氣管炎、熱性驚厥、胃食管反流病、消化性潰瘍、新生兒呼吸窘迫綜合徵、新生兒胎糞吸入綜合徵、陣發性室上性心動過速和支氣管肺炎等小兒內科19個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際，指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑，及時總結試點工作經驗，將有關情況報我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療機構管理處 張文寶、胡鵬
電 話：010-68792200、68792730
二○一○年十二月十日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、原發性腎病綜合徵臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲原發性腎病綜合徵（Nephritic Syndrome，縮寫爲NS，ICD-10:N04）。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《諸福棠實用兒科學》（胡亞美，江載芳主編，人民衛生出版社，2002年，第七版）。
2.尿常規沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。
3.血液生化檢查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清膽固醇＞5.72mmol/L。
4.排除繼發性疾病。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
根據《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛生出版社）、《激素敏感、復發/依賴腎病綜合徵診治循證指南（試行）》（中華醫學會兒科學分會腎臟病學組，2009年）。
2.首選糖皮質激素治療。
3.對於頻復發/激素依賴（激素耐藥）的難治性NS，可聯合免疫抑制劑治療，包括環磷酰胺（CTX），環孢黴素A,黴酚酸酯（MMF），他克莫司（FK506）等。
4.1.4 （四）標準住院日爲7－14天
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10:N04原發性腎病綜合徵疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）入院後第1－2天
1.必需的檢查項目：
（5）乙肝；
（6）PPD試驗；
（7）腹部B超；
（8）胸片，心電圖。
2.根據患者病情可選擇：丙肝、HIV、抗核抗體、腎活檢、腎組織病理檢查等。
4.1.7 （七）治療開始於診斷第1天
4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇
1.水腫的治療：雙氫克尿塞1mg/kg,每日2－3次，加用安體舒通或呋塞米1－1.5mg/kg,每日2－3次。嚴重水腫或血漿白蛋白＜15g/L，可輸注血白蛋白0.5－1g/kg，輔以靜脈輸注呋塞米1－1.5mg/kg。
2.糖皮質激素治療：可分以下兩個階段：
（1）誘導緩解階段：足量潑尼松（潑尼松龍）60mg/（m2·d）或2mg/（kg·d）（按身高的標準體重計算），最大劑量80mg/d，先分次口服，尿蛋白轉陰後改爲每晨頓服，療程6周。
（2）鞏固維持階段：隔日晨頓服1.5mg/kg或40 mg/m2（最大劑量60mg/d），共6周，然後逐漸減量。
3.難治性NS首先建議腎活檢行組織病理檢查，明確病理類型後選擇聯合免疫抑制劑治療，常用藥物爲：
（1）環磷酰胺（CTX） 劑量：2－3mg/kg/d分次口服8周，或8－12mg/kg/d靜脈衝擊療法，每2周連用2天，總劑量≤200mg/kg，或每月1次靜注，500mg/m2/次，共6次。
（2）環孢素A（CsA）劑量：3－7mg/kg/d或100－150mg/m2/d），調整劑量使血藥谷濃度維持在80－120ng/ml，療程1–2年。
（3）黴酚酸酯（MMF）劑量：20－30/kg/d或800－1200mg/m2，分次口服（最大劑量1 g，每天2次），療程12–24個月。
（4）他克莫司（FK506）劑量：0.1－0.15mg/kg/d），維持血藥濃度5－10μg/L，療程12–24個月。
（5）甲基強的松龍衝擊治療。劑量：15－30mg/kg/次，1次/日，3日爲一個療程。
4.1.9 （九）出院標準
3.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.10 （十）變異及原因分析
1.治療過程中出現感染、電解質紊亂及其他合併症者，需進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間。
2.若腎病理檢查顯示爲遺傳性或繼發性NS時，退出此路徑，進入相關路徑。
4.2 二、原發性腎病綜合徵臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲原發性腎病綜合徵（ICD-10:N04）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14—28天
| 時間 | 住院第1天 | 住院第2–7天 | 住院第8–14天 （出院日） |
| 主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 上級醫師查房，初步確定診斷 □ 對症支持治療 □ 向患者家屬告病重或病危通知，簽署病重或病危通知書（必要時） | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 上級醫師查房，同意其出院 □ 完成出院小結 □ 出院宣教：向患兒家屬交代出院注意事項，如隨訪項目、間隔時間、觀察項目等 |
| 重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 腎病綜合徵護理常規 □ 低鹽飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規、尿常規、大便常規＋隱血、尿微量蛋白系列、24小時尿蛋白定量、晨尿尿蛋白/尿肌酐 □ 肝腎功能、電解質、血糖、血漿蛋白、血脂、免疫球蛋白、補體 □ 乙肝、丙肝、HIV □ PPD試驗 | 長期醫囑： □ 腎病綜合徵護理常規 □ 低鹽飲食 □ 利尿劑：按需供給 □ 抗感染治療（必要時） □ 激素治療 臨時醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 門診隨診 □ 密切隨訪尿常規 |
| 主要 護理 工作 | □ 介紹病房環境、設施和設備 □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 | □ 出院宣教 |
| 病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
| 護士 簽名 | |||
| 醫師 簽名 |
