5 概述
心臟腫瘤分爲原發性或轉移性，原發性中以心臟黏液瘤最多見。約佔整個心臟腫瘤的30%～40%，佔心臟良性腫瘤的40%～50%，也有報道心臟黏液瘤在良性心臟腫瘤中所佔比例可高達88%。心臟黏液瘤的實際人羣年發生率約爲0.5人/100萬人。可發生於任何年齡，但多發於40歲以上的成人，女性病人稍多。一般認爲黏液瘤起源於心內膜下間葉組織，長大後向心腔內突出。1993年Burke等對心臟黏液瘤進行免疫組織化學研究證明，黏液瘤起源於原始基質細胞，這種細胞具有沿着內皮層分化的能力。
黏液瘤可發生於心臟的各個房、室腔內，最常見的是左心房，約佔70%～90%；其次爲右心房；少數位於右心室或左心室。個別生長於肺動脈口或肺動脈主幹內。黏液瘤絕大部分爲單發性，發生於一個心腔，但亦可爲多發性，同時發生在心房與心室腔內。心房黏液瘤常附着於心房間隔卵圓窩處，也可位於心房的其他部位，甚至起源於房室瓣。多數腫瘤有瘤蒂，而瘤體可隨心臟的舒縮而活動。黏液瘤的外觀類似膠腖樣組織，常呈分葉狀或葡萄串珠形，大小不同，可自1cm到10cm，瘤組織非常鬆脆，容易破碎，脫落後可引起周圍動脈栓塞或腦血管栓塞，極少數黏液瘤可發生惡變，變爲黏液肉瘤。
心臟黏液瘤組織學表現爲在酸性黏多糖基質中存在特徵性的星形細胞和梭形細胞，其細胞核爲卵圓形，周圍有薄壁的毛細血管。基質中尚有膠原、網狀纖維、平滑肌、淋巴細胞、漿細胞及巨細胞，據報道20%病例尚有顯微鈣化竈，極少數病例有較大的鈣化竈。近年來，根據免疫組織化學研究，認爲腫瘤可能爲上皮細胞源性。電鏡觀察發現，黏液瘤細胞在形態學上與房間隔卵圓窩處胚胎殘留細胞相似，這種細胞可分化爲內皮細胞、平滑肌細胞、成纖維細胞，產生無定型酸性黏多糖物質，構成黏液瘤的組織成分。黏液瘤雖屬良性，但如切除房間隔組織不徹底，局部可以復發；而且脫落的腫瘤組織可在腦血管和周圍血管的上皮繼續生長，破壞血管壁，形成侷限性血管瘤。此外，心臟黏液瘤可伴發心外黏液瘤、黏液樣腺癌、神經纖維瘤或皮膚平滑肌瘤；個別病人可伴發內分泌系統的腫瘤，常見於腎上腺、垂體、睾丸、甲狀腺等，這種多系統的病變可稱黏液瘤綜合徵，並有家族性傾向等特點。
6 適應症
右房黏液瘤切除術適用於：
1.右房黏液瘤確診後，爲改善症狀和避免發生嚴重的併發症，應及時進行腫瘤切除術。如病人發熱、血沉增快、全身虛弱，經檢查排除亞急性細菌性心內膜炎與風溼性瓣膜病，也應手術，不必等待，以免病情進一步惡化。據報道約8%的心臟黏液瘤病人在等待手術期間死亡。
2.黏液瘤碎片脫落，引起腦血管或周圍血管栓塞，發生偏癱或肢體栓塞時，經積極治療待病人意識清醒，病情穩定後，也應及早手術。
7 禁忌症
1.黏液瘤病人伴發嚴重瓣膜阻塞，突發性心搏聚停與暴發性肺水腫，經積極搶救心臟不能復甦，病人處於深度昏迷者。
2.黏液瘤發生多發性腦血管栓塞及周圍重要臟器血管栓塞，病人處於極度衰竭狀態，並有肝腎功能障礙，或胃腸道出血時已喪失手術治療的時機。
10 手術步驟
右房黏液瘤的手術步驟基本與左房黏液瘤相同，特別注意點如下：
1.腔靜脈插管 右房黏液瘤的病人，特別是體積較大，佔據大部分右心房時，爲避免損傷瘤體，應於右房鄰近腔靜脈入口處做上、下腔靜脈插管；或經股總靜脈做下腔靜脈插管（圖6.48.2-1）。
2.腫瘤切除：做右房外側壁縱切口，距房間隔較近，容易接近瘤蒂，可顯露大部分瘤體（圖6.48.2-2）。切開心房後，腫瘤即可膨出，向上輕託腫瘤，顯露卵圓窩，在瘤蒂的周圍切除房間隔1.0～1.5cm，即可摘除腫瘤。然後經房間隔缺損檢查左房、二尖瓣及左心室；再檢查三尖瓣與右心室，確認無多發性腫瘤時，應用生理鹽水徹底沖洗，依次修補房間隔缺損，縫合右房切口。
3.關於左房切開的問題 有的作者主張右房黏液瘤切除後，修補房間隔缺損前或以後，另做左房切口，檢查左房、二尖瓣與左心室，避免遺漏多發性黏液瘤。根據經驗，切除右房黏液瘤的蒂部房間隔，經缺損檢查左房、二尖瓣和左心室也是可行的，如有困難，可在房間隔缺損的上、下限各切開1.0～1.5cm，同樣可以徹底檢查左側心腔。只有確認有左房黏液瘤無法切除時，再考慮切開左房爲好。
11 術中注意要點
心房黏液瘤摘除術中以下幾點應特別重視：
1.開胸後進行心外探查和建立體外循環，以及主動脈阻斷之前應避免觸碰和擠壓心臟，摘除腫瘤時注意避免盲目分離和使用暴力牽拉，其目的在於預防腫瘤碎裂脫落，和力爭完整摘除腫瘤。
3.仔細探查心臟的4個腔室，避免殘留並存的其他黏液瘤，據報道15%右室黏液瘤伴存心房黏液瘤。個別作者甚至提出要切開升主動脈和肺動脈進行探查，之後才能開放主動脈阻斷鉗。
4.確定房室瓣功能是否正常，如瓣膜受累，切除後，應通過成形重建其功能。
12 術後處理
黏液瘤切除術後早期處理的原則，是輸血補液時必須嚴格監測左房壓，或肺動脈楔壓，切忌補充膠體液過量，引起急性左心衰竭及肺水腫。一般心功能良好的病人，術中應用少量的強心與利尿藥物，加強輔助呼吸，補充丟失的血容量，維持正常的血壓。
13 併發症
1.栓塞 黏液瘤切除手術發生栓塞的主要原因爲探查時過度搬動和擠壓心臟，或做體外循環插管時，引起瘤體碎片脫落；切除腫瘤時強行提拉瘤蒂發生瘤體破碎。如發生上述情況，應反覆沖洗左、右4個心腔，避免腫瘤碎片隱藏在心室的肌小梁內。沖洗後應鼓肺促使血液從肺動、靜脈內溢出，使有可能脫落至肺血管內的碎片隨血液流出，然後暫時鬆開主動脈阻斷鉗，使血液迴流入左室吸除後再阻斷主動脈鉗進行沖洗檢查。
瘤體碎片栓塞的部位多見於腦血管，也可發生於其他部位的血管。術後早期表現是病人的意識不清，發生抽搐，並出現偏癱、失語等定位體徵。治療的方法主要是採用頭部降溫，利尿脫水，應用甘露醇降低顱內壓等措施，使病人渡過危險期，促使康復。但其預後較差，多數病人遺留不同程度的偏癱。其他較大的動脈栓塞，確定診斷後，可手術摘除瘤栓。
2.心律失常 據文獻報道心臟黏液瘤術後最常見的併發症爲心律失常，如頻發房性早搏、室上性心動過速、房顫和傳導阻滯，這可能與心房切口和切除部分房間隔有關。這類心律失常通常爲一過性，如不影響血流動力學可不作處理，如有明顯症狀和血流動力學改變時，可根據情況做適當處理，室上性心動過速可應用維拉帕米緩慢靜脈注射將心率控制在100～120次/min，心動過緩可靜脈滴注異丙腎上腺上腺上腺素，將心率提高到70～80次/mm。據文獻報道，有時可發生Ⅱ、Ⅲ度傳導阻滯，術後早期採用心外膜臨時心臟起搏，如2周後仍不能恢復則需安裝永久起搏器。