5 疾病概述
幼年類風溼性關節炎是小兒時期一種常見的結締組織病,以慢性關節炎爲其主要特點,並伴有全身多系統的受累,包括關節、皮、肌、肝、脾、淋巴結。年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱,其全身症狀較關節症狀更爲顯着。年長兒或成年患者較多限於關節症狀。
6 疾病描述
幼年性類風溼性關節炎又稱斯蒂爾病。
7 症狀體徵
本病中25%患者可見皮疹,男孩皮疹發生率(36%)較女孩(22%)高,發生率隨年齡增高而降低。皮疹爲小的非瘙癢性的斑疹或丘疹,直徑約3 mm左右,邊緣不十分規則。大的損害直徑可達5 cm,呈叄文魚樣粉紅色,中心蒼白,周圍常繞有白暈。好發於軀幹和四肢,但也可發生於面部和頸部,只持續數小時。皮疹特徵性地出現在中午或傍晚,病人的體溫或環境溫度升高時,病人常有發熱、脾腫大、淋巴結腫大和血沉增快,一般在關節炎發病頭兩週出現,但也可先於其它表現9年。皮疹可間斷發生多年,與預後無關。
10 診斷檢查
1.檢驗
血、尿常規,血沉、C反應蛋白、肝腎功能、血漿蛋白電泳、抗核抗體、類風溼因子(RF)、補體及免疫複合物測定。有條件時,作類風溼關節炎相關HLA-DR、B1DNA分型,受累大關節積液腫脹明顯,可行關節腔穿刺抽液送檢,查體有皮下結節者,可作活組織檢
2.受累關節及胸部X線攝片、心電圖檢查。 必要時行超聲心動圖檢查。
3.診斷標準
①每日關節晨僵至少1h(≥6周);②3個或3個以上關節腫(≥6,周);③腕、掌指關節或近端指間關節腫(≥6周);④對稱性關節腫(≥6周);⑤皮下結節;⑥手X線片改變;⑦類風溼因子陽性(滴度>1∶32)。具備4條或4條以上標準,可確診。
11 治療方案
皮質類固醇對其無特效。