6 疾病概述
盆腔子宮內膜異位症極易累及卵巢,異位的子宮內膜在卵巢組織中週期性出血使卵巢不斷增大而形成巧克力囊腫。此囊腫常爲雙側性,卵巢巧克力囊腫因多種因素而發生自發或在外力影響下的破裂,破裂可反覆發生。
體徵
(2)偶有移動性濁音。
7 疾病描述
盆腔子宮內膜異位症極易累及卵巢,異位的子宮內膜在卵巢組織中週期性出血使卵巢不斷增大而形成巧克力囊腫。此囊腫常爲雙側性,卵巢巧克力囊腫因多種因素而發生自發或在外力影響下的破裂,破裂可反覆發生。破裂後陳舊性血液溢入腹腔,引起劇烈腹痛,噁心嘔吐等,常須急診處理。囊腫破裂多發生於經前期及月經期,卵巢巧克力囊腫破裂已屬於婦科領域中一種新型急腹症,以往對它認識不足,常被忽視,現對其認識逐漸加深,故已引起重視。
10 病理生理
卵巢巧克力囊腫常爲雙側性,囊腫早期表面光滑,囊壁較薄,隨月經週期反覆出血而發生纖維性增厚、粗糙,與闊韌帶、子宮及附件發生粘連,囊壁即變爲厚薄不均及質脆。當囊壁血管充血、組織軟化或月經期出血、囊內壓增高或同時受外力影響(如腹壓增高)時,則易導致囊腫破裂。
卵巢巧克力囊腫破裂時,按囊液流出多寡,產生腹痛的輕重程度也不一。如破裂孔小,內容物流出不多,引起局部炎性反應和纖維組織增生,很快被周圍組織包圍粘連。溢入盆腔的陳舊血內如含有活的內膜,可繼發種植於腹腔內,使病情進一步發展。卵巢子宮內膜異位囊腫裂口大,內容物流出多,則發生劇烈腹痛,形成急腹症。
11 診斷檢查
診斷:凡在月經期出現急性腹痛,陰道後穹隆穿刺若抽出咖啡色或巧克力色液體可診斷本病。結合患者既往病史及體徵以及影像學檢查診斷多無困難。
實驗室檢查:
1.CA125(卵巢癌相關抗原)值測定 CA125 是一種存在於胚胎體腔上皮副中腎導管衍生物及其贅生物組織中的一種高分子糖蛋白,能與單克隆抗體OC-125發生特異性結合,作爲一種腫瘤相關抗原,對卵巢上皮性癌有一定的診斷價值。但在子宮內膜異位症患者,CA125 值可升高,且隨內膜異位症期別的增加,陽性率也上升,其敏感性和特異性都很高,因此對於子宮內膜異位症的診斷有一定的幫助,同時可以檢測子宮內膜異位症的療效。
2.抗子宮內膜抗體(EMAb) 抗子宮內膜抗體是一種以子宮內膜爲靶抗原,並引起一系列免疫病理反應的自身抗體,是子宮內膜異位症的標誌抗體。
Mather(1982)研究發現,子宮內膜異位症患者血液、宮頸黏液、陰道分泌物中和子宮內膜處有抗子宮內膜抗體,子宮內膜異位症患者抗子宮內膜抗體的檢測率爲70%~80%,因此血清EMAb 的檢測爲子宮內膜異位症患者的診斷及療效觀察的有效檢查方法。
其他輔助檢查:
1.B 型超聲檢查 見附件區與子宮密切相連處有輪廓不規則囊腔,液性暗區中充滿瀰漫性雜亂細回聲,或不均勻的片狀回聲,或直腸子宮陷凹有液性暗區。
2.陰道後穹隆穿刺 抽出咖啡色或巧克力色渾濁液,甚至有血性液體。
3.MRI 檢查 MRI 的表現多變,根據所用脈衝序列不同及病竈內成分的不同而異。完全出血性病竈在T1、T2 加權圖像上爲均一密度的高信號,T2 加權圖像上信號升高。
4.腹腔鏡檢查 爲診斷子宮內膜異位症的最佳方法,是藉助腹腔鏡直接窺視盆腔,見到異位病竈或對可見之病竈進行活檢確定診斷,並可根據鏡檢的情況決定盆腔子宮內膜異位症的臨牀分期及確定治療方案。在腹腔鏡下應注意觀察子宮、輸卵管、卵巢、子宮骶骨韌帶、盆腔腹膜等部位有否子宮內膜異位病竈。鏡下異位竈的特點爲:呈紅色、青色、黑色、棕色、灰色、點狀、小泡狀、結節狀或息肉樣病竈。
12 鑑別診斷
1.異位妊娠破裂或流產 本病有急性腹痛、腹腔內出血體徵及盆腔包塊,與卵巢子宮內膜異位囊腫破裂相似。但既往無子宮內膜異位及痛經病史,有停經史。根據血、尿HCG 檢查及後穹隆穿刺可鑑別。
2.卵巢腫物蒂扭轉 既往無痛經史,發生急性腹痛後無內出血體徵,腹壁壓痛及反跳痛不明顯,無移動性濁音。婦科檢查腫塊周界清楚,腫塊壓痛,子宮直腸窩無結節,B 超可鑑別。
3.急性闌尾炎 右側卵巢子宮內膜異位囊腫破裂易與急性闌尾炎混淆。急性闌尾炎最明顯的壓痛點在腹壁闌尾麥氏點,且子宮直腸陷凹無結節,患者有發熱,血白細胞升高,後穹隆穿刺也可輔助診斷,如爲膿液,則爲急性闌尾炎。
4.卵巢黃體破裂 本病多發生於月經前,無痛經史,腹部壓痛、反跳痛不明顯,子宮直腸陷窩無結節,後穹隆穿刺液爲暗紅色不凝血,而非咖啡色液。
13 治療方案
1.確診後宜立即手術,因流出的囊液可引起盆腔粘連、不育或異位內膜的再次播散和種植。
2.年輕未生育者在吸引和徹底沖洗吸引溢入盆腔內的囊液後,做囊腫剝出術,儘量保存正常卵巢組織,對維持卵巢功能和內分泌功能有助,對日後增加孕育機會也有助。
3.雙側卵巢受累,原則上也儘量做囊腫剝出術,若囊腫與周圍組織粘連緊密,強行剝出易損傷臟器時,則可用無水酒精塗在囊腔內,使囊腔內上皮層壞死,以免日後復發,術後仍宜用藥物治療。
4.對年齡較大且已有子女對側卵巢正常、子宮無受累者爲避免日後復發,也可考慮作患側附件切除。
5.卵巢巧克力囊腫破裂者手術時宜徹底清洗腹腔,儘量切除病竈,鬆解粘連,術後關腹前,腹腔內放入慶大黴素8 萬U,地塞米松5mg,玻璃酸酶(透明質酸酶)1000U,生理鹽水250ml,以防術後粘連。
6.術後一般仍宜服用治療子宮內膜異位症的藥物,以防止肉眼未能檢出的病竈或囊液污染腹腔引起新的播散和種植病竈的產生。
7.藥物治療
(1)高效孕激素:單純高效孕激素治療可抑制子宮內膜增生,使異位的宮內膜萎縮,患者出現停經。一般採用甲羥孕酮(甲孕酮)、炔諾孕酮(18-甲基炔諾酮)等。治療期間如出現突破性陰道出血,可加少量雌激素,如炔雌醇0.03mg/d 或結合雌激素(倍美力)0.625mg/d。治療後的妊娠率與假孕療法相當,但副反應較輕,患者多能堅持治療。
(2)達那唑(Danazol):是一種人工合成的17α-乙炔睾酮的衍生物,具有輕度雄激素活性。它通過抑制垂體促性腺激素的合成與分泌,以抑制卵泡的發育,使血漿雌激素水平降低;同時,它還可能與雌激素受體結合,導致子宮內膜和異位的子宮內膜萎縮,患者出現閉經,因而又稱此種治療爲假絕經療法。體外實驗證明達那唑可抑制淋巴細胞增生和自身抗體的產生,具有免疫抑制作用。推測達那唑還可能通過淨化盆腔內環境,減少自身抗體的產生等而提高受孕能力。常用劑量爲400~600mg/d,分2~3 次口服,於月經期第1 天開始服藥,連續6 個月。症狀緩解率達90%~100%,停藥1~2 個月內可恢復排卵。治療後的妊娠率爲30%~50%。若1 年內未妊娠,其複發率爲23%~30%。
達那唑的不良反應,除可出現痤瘡,乳房變小、毛髮增多,聲調低沉及體重增加等輕度男性化表現外,少數可致肝臟損害,出現血清轉氨酶升高,故治療期間需定期檢查肝功能,如發現異常應及時停藥,一般在停藥2~3 周後肝功能可恢復正常。
(3)孕叄烯酮(18-甲基叄稀炔諾酮):爲19-去甲睾酮的衍生物,作用機制與達那唑相似,但雄激素作用較弱。由於它在體內的半衰期較長,故不必每天服藥。通常從月經期第1 天開始服藥,每次服2.5mg,每週服2 次。治療後的妊娠率與達那唑相近,但不良反應較輕,較少出現肝臟損害,停藥後的複發率亦較高。有人報道停藥1 年的複發率爲25%。
(4)促性腺激素釋放激素動劑(GnRH-a):是人工合成的10 肽類化合物,其作用與垂體促性腺激素釋放激素(GnRH)相同,但其活性比GnRH 強50~100 倍。持續給予GnRH-a 後,垂體的GnRH 受體將被耗盡而呈現降調作用,使促性腺激素分泌減少,卵巢功能明顯受抑制而閉經。體內雌激素水平極低,故一般稱之爲“藥物性卵巢切除”。
15 預後及預防
預後:如不能迅速止血或凝血塊脫落等也可引起出血,重者可危及生命,但此很少見。保守性手術和卵巢功能保留性手術的患者,手術後的複發率較高。較少數有惡變。
預防:做好病因預防、早期診斷、及時治療。
16 流行病學
子宮內膜異位症累及卵巢多見,60%~80%形成囊腫。卵巢巧克力囊腫破裂發病有逐年上升的趨勢。卵巢巧克力囊腫具有較強的自發破裂傾向,故異位於卵巢表淺部位的卵巢巧克力囊腫常有破裂發生。在內膜異位症術中其破裂發生率爲4.2%,實際發生率可能較此數字爲高;而因卵巢巧克力囊腫惡變引起的自發性穿孔破裂則少見。
17 特別提示
病因預防、早期診斷、及時治療。