3 疾病概述
淋巴瘤樣肉芽腫病於1972年由Liebouw首先報告，是一種原因不明的系統性疾病，表現爲壞死性肉芽腫和血管炎，病死率高，可達60％，通常在出現症狀後的14個月內死於泛發性肺部疾病和繼發性感染。
最初認爲本病是一種良性或淋巴瘤前期病損，但近年的研究表明，其病變組織中的異型淋巴細胞表達T細胞分化抗原，例CD3、CD4等，同時也有T細胞分化抗原的丟失，如CD1、CD5及CD8等。並有T細胞受體β鏈(CβlCβ2)基因重排，表明該病病變組織中存在T細胞的克隆性增生，因此提出了淋巴瘤樣肉芽腫病可能是淋巴瘤異型的問題，但尚未定論。
4 症狀體徵
該病好發於中、青年男性，男女之比約爲1.7∶1，發病年齡7～85歲，平均48歲。除上呼吸道受累外，約50％有肺部損害，表現爲咳嗽、咳痰、氣促及胸痛，常伴發熱、不適、體重減輕、肌痛和關節痛。20％～30％有中樞和周圍神經受累，出現精神錯亂、共濟失調、癲癇、顱神經障礙及感覺異常等。屍檢發現腎、肝、脾、淋巴結、腎上腺、心臟及消化系統也可受累。
約40％～50％的患者有皮膚損害，可發生於病程中的任何時期，主要爲紅色浸潤性斑塊，皮下或真皮結節，偶見潰瘍、斑丘疹及紅斑，可累及體表任何部位，也可泛發全身，常對稱性分佈。約有12％患者最終發展成惡性淋巴瘤。
6 病理生理
真皮內尤以真皮深層血管附屬器周圍可見多形性細胞浸潤，包括淋巴細胞、漿細胞、組織細胞及少許嗜酸性粒細胞，其中淋巴細胞可見異型改變，核大、深染、形態不規則，可有不典型分裂象。浸潤細胞可破壞血管，深入至皮下引起脂膜炎和竈狀脂肪壞死。出現異物巨細胞反應和多種炎細胞浸潤。血管炎在炎症少的部位更明顯，主要侵犯細動脈，血管內皮細胞腫脹，腔內血栓形成，管壁有纖維素樣變性及炎細胞浸潤，浸潤中可見上述異型淋巴樣細胞。浸潤區內皮膚附屬器常被破壞。少數病例真皮內可見少量上皮樣細胞和多核巨細胞。
肺部浸潤主要有小淋巴細胞、漿細胞和不等量的異型淋巴細胞。異型淋巴樣細胞胞質豐富，有泡狀核及嗜鹼性核仁。炎症侵犯血管壁，並瀰漫於間質內，有壞死，核分裂象明顯。腎損害主要爲腎間質浸潤和血管炎。中樞神經損害亦爲壞死性血管炎及異型淋巴細胞浸潤。