4 疾病別名
老年晚年性癲癇
6 疾病分類
老年病科
7 疾病概述
成年期起病的癲癇稱晚發性癲癇。臨牀上多選擇20 歲作爲其年齡起點,而將60 歲以上發生癲癇者稱爲老年晚發性癲癇或老年性癲癇(senileepilepsy)。老年人癲癇多爲繼發性,其病因、診斷、治療等均與其他年齡組癲癇不盡相同,有自己的特點。
8 疾病描述
成年期起病的癲癇稱晚發性癲癇。臨牀上多選擇20 歲作爲其年齡起點,而將60 歲以上發生癲癇者稱爲老年晚發性癲癇或老年性癲癇(senileepilepsy)。老年人癲癇多爲繼發性,其病因、診斷、治療等均與其他年齡組癲癇不盡相同,有自己的特點。
9 症狀體徵
癲癇的臨牀表現,常分爲癇性發作和癲癇症兩方面,(本節主要以癇性發作分類)爲其主要臨牀表現敘述。1981 年國際抗癲癇聯盟根據發作時的臨牀表現及腦電圖改變對癲癇發作進行了分類,一直爲國際上沿用至今。
1.部分性發作(局部起始的發作)
①有運動症狀。
③有自主神經症狀。
②開始即有意識障礙:
A.僅有意識障礙;
B.自動症。
①單純部分性發作繼發。
②複雜部分性發作繼發。
(1)失神發作。
(2)肌陣攣發作。
(3)陣攣性發作。
(4)強直性發作。
(5)強直-陣攣發作。
(6)無張力性發作。
3.未分類發作 由於老年人癲癇多爲繼發性,所以老年癲癇的臨牀發作形式大部分爲部分性發作,其中以單純部分性發作爲主,極少數人表現爲複雜部分性發作。老年癲癇的發生與病竈的大小及疾病的嚴重程度不一定呈平行關係,而與病竈發生的部位有關,以額、頂、顳葉發生率最高。以往的資料顯示老年癲癇的發作類型以強直-陣攣性發作爲主,實際上這可能是一種假象,是由於缺乏腦電圖的資料,而將那些始發於局部的,以後又迅速擴散爲雙側大腦半球的繼發性強直-陣攣性發作誤認爲原發性強直-陣攣性發作,幾乎無失神發作。老年癲癇發作後朦朧狀態可以持續很長時間,至少有14%的病人持續超過24h,有些病人甚至可長達1 周。發作後麻痹(Todd’s Palsy)也比較多見,尤其容易發生在卒中後癲癇的病人,可能與再次卒中相混淆。
10 疾病病因
1.特發性癲癇 此類患者腦部沒有可以解釋症狀的結構變化或代謝異常。與遺傳有較密切關係,在老年癲癇中,此類患者的比例極低。
2.繼發性癲癇 老年人癲癇絕大多數爲繼發性,多能找到原因,較常見的病因如下:
(1)腦血管病:各種腦血管病均可發生癲癇,佔老年癲癇病因的30%~40%。主要爲缺血性血管病。在出血性腦血管病中,癲癇多在急性期發生或爲首發症狀;而在缺血性腦血管病除急性期可發生外,約33%在隨後發生。
(2)腦腫瘤:也是老年癲癇的常見病因,其中以腦膜瘤,腦轉移瘤,腦膠質瘤多見特別是腦膜瘤隨年齡增長而增多。癲癇常可以是腦瘤的首發症狀,比顱內壓增高的症狀出現。
(3)腦外傷:老年人癲癇由於腦外傷引起者並不少見,顱腦外傷如合併顱骨骨折、顱內血腫、腦挫傷等,常可伴癲癇發作。
(4)腦萎縮:最開始的研究認爲瀰漫性腦萎縮是老年人癲癇的一個重要病因,最近的研究發現,局竈性腦萎縮發生癲癇的機會更多。
(5)代謝性疾病:
11 病理生理
癲癇的發病機制比較複雜,老年人癲癇的發病機制尚未完全明瞭。近年來由於神經生化和分子生物學的進展,進一步認識到其發病機制與中樞神經系統的神經遞質有密切關係,目前認爲與中樞神經系統抑制性遞質γ-氨基丁酸的減少及興奮性遞質穀氨酸的增多有關,細胞內鈣離子超載以及細胞內外某些離子如鈉、氯、鎂等的紊亂也有關係。癲癇的發病與遺傳也有一定關係,已於特發性癲癇患者及其家系中發現了3 個癲癇基因,並在進行性肌陣攣性癲癇患者及其家系中發現了4 個癲癇基因和1 個線粒體DNA 突變基因。
12 診斷檢查
13 診斷
癲癇的診斷包括3 個方面:首先要確定是否是癲癇,其次是明確發作類型,最後要儘可能查明原因。
60 歲以上老年人出現2 次或以上的癇性發作,就可以診斷爲老年人癲癇。臨牀病史具有決定意義。腦電圖及與之有關的檢查是診斷癲癇最關鍵的輔助檢查。老年癲癇的腦電圖異常多表現爲局竈性慢波活動,而癇性放電則較其他年齡組少見。何種類型的癇性發作也是癲癇診斷的主要組成部分,它可能提示癲癇是特發性,抑或是繼發性,併爲治療提供重要依據。由於老年人癲癇幾乎爲繼發性癲癇,所以尋找病因至關重要,其常見原因爲腦血管病、腦腫瘤、腦外傷。顱腦CT、MRI 等對發現這些病因有很大幫助。糖尿病所致者除糖尿病臨牀表現外,空腹血糖耐量試驗對診斷均有幫助,其他少見病因:腦寄生蟲病,除影像學檢查外,血及腦脊液的有關免疫學檢查有很大意義。
15 其他輔助檢查
1.頭顱X 線平片診斷 頭顱平片檢查是X 線檢查中樞神經系統疾病的重要方法,對於腦內部分疾病的診斷可提供重要的診斷依據,對癲癇的診斷主要可提供下列線索:
(1)顱內壓力增高:繼發於顱內佔位性病變的癲癇患者,頭顱平片上可顯示顱內壓力增高各種表現,如:①顱縫分離:嬰幼年及兒童期顱縫分離更明顯;②腦回壓跡增多;③蝶鞍改變:表現爲骨質吸收及蝶鞍的擴大,鞍背消失、皮質模糊和中斷。
(2)病理性鈣化:產生癲癇的許多結構性病變會出現不同程度的病理性鈣化。腫瘤鈣化較爲常見,根據鈣化的位置和鈣化的特徵,有助於腫瘤的定位,對腫瘤的定性診斷也有重要的參考價值。如腦膜瘤呈沙粒狀或團塊狀,顱咽管瘤多呈弧狀,少突膠質細胞瘤的鈣化多發生在大腦半球,呈條帶狀相互交替。動靜脈畸形15%可出現鈣化。一些感染性疾病如囊蟲病鈣化較常見。結核病可出現非特異性結節性鈣化,慢性腦膿腫可出現線型鈣化。
(3)顱骨骨質改變:導致癲癇的某些結構改變可引起顱骨骨質的變化。如腫瘤侵犯導致骨質破壞,病變的長期刺激可導致局部骨質增生,顱內壓增高晚期可導致骨板變薄,骨質密度減低,內板模糊。
2.X 線電子計算機斷層掃描(CT) CT 對腦部疾病的診斷有較大的價值,自1996 年Gastaut 綜合報道6500 例患者的CT 檢查結果以來,CT 對癲癇的病因診斷的價值已爲衆所公認。癲癇CT 檢查的異常發現率各家報道不一,多數在30%~50%。CT 檢查的陽性率與癲癇發作類型和病例選擇有關。單純部分發作CT 異常率爲52%~68%,複雜部分性癲癇介於40%~70%。有侷限性神經系統體徵和腦電圖異常者CT 異常率較高,成年人隨着年齡的增長,CT 異常率也隨之增高。在癲癇患者中,CT 異常的主要表現有如下幾種:
(1)腦萎縮:腦萎縮是癲癇患者CT 掃描異常中最多見的一種,佔異常率的50%以上,可分爲瀰漫性腦萎縮和侷限性腦萎縮2 種類型,瀰漫性腦萎縮主要表現爲皮質萎縮和腦溝、腦室擴大,侷限性腦萎縮主要表現爲單側或局部腦室、腦池、腦溝擴大。一般認爲癲癇患者發病年齡越大,病程越長,腦萎縮越常見。癲癇發作類型與腦萎縮明顯有關,有人報道侷限性發作者75%有腦萎縮,侷限型伴全身發作者佔79%。但也有人認爲腦萎縮的發生在無癲癇的患者發現率也較大,因此對於癲癇無實際臨牀意義。
(2)顱內腫瘤:顱內腫瘤是癲癇的一個重要原因,CT 對顱內腫瘤的檢出率高達95%,CT 檢查能發現腫瘤的位置、大小、數目、形狀,也能對部分腫瘤作出定性診斷。不同的腫瘤,CT 表現各異,其基本CT 徵象表現爲:①腫瘤本身徵象:規則或不規則異常密度團塊影,可爲高密度、中等密度、低密度,也可爲不規則密度。瘤內可合併壞死、出血或鈣化,增強後多有不同程度的強化,但Ⅰ級星形細胞瘤常無強化,而腦膜瘤則強化明顯。強化形態可爲均勻強化或不規則形強化或環狀強化或爲大病變小結節樣強化。②佔位效應:腫瘤均會推壓周圍腦組織產生移位,一般腫瘤越大,佔位徵象越明顯。惡性腫瘤,常有明顯的瘤周水腫,其佔位徵象又較良性腫瘤更明顯。③瘤周水腫:多數惡性腫瘤都有瘤周水腫,尤其是腦轉移瘤,其瘤周水腫最明顯,常會引起大腦中線結構向對側移位,形成大腦鐮下疝,CT 表現爲腦幹推壓移位、變形。④繼發性腦積水:任何腦腫瘤,只要壓迫了腦室系統,導致腦脊液循環受阻,均可形成阻塞性腦積水,尤其是位於松果體區和小腦蚓部的腦腫瘤。少數腦室內腦瘤,如脈絡叢乳頭狀瘤,可分泌腦脊液,使腦脊液量增多,也可形成非阻塞性腦積水。癲癇病人中常見的腦腫瘤主要有膠質瘤、腦轉移瘤、腦膜瘤等。
(3)腦血管病:腦血管病是引起繼發性癲癇的常見原因之一,主要見於腦梗死、腦動靜脈畸形出血、動靜脈畸形等。腦梗死的CT 表現爲腦內的低密度影,皮質動脈閉塞所致梗死爲楔形,陳舊性梗死可見囊腔形成或瘢痕伴局竈性腦萎縮。小血管閉塞可引起白質深部的不規則低密度竈。腦動脈畸形出血在CT 影像上表現爲高密度的點狀與弧狀血管團影。
(4)腦外傷:外傷後癲癇的CT 異常率可達69%~85%,CT 檢查主要對腦外傷所致的顱內血腫、顱骨骨折,侷限性皮質萎縮及腦葉實質性損害等具有重要的診斷價值。
(5)顱內感染:急性腦膿腫常爲癲癇發作的原因,CT 可見到不規則低密度影及佔位效應。膿腫被膜形成後,CT 可見高密度環狀囊腔,增強掃描囊腔顯示強化影;病毒性腦炎可見腦實質內斑片狀低密度區;腦囊蟲病常發生癲癇,CT 早期可見多竈性水腫區,增強後可見小環狀強化結節,典型者可見腦內散在的多個高密度小結節。
(6)腦發育異常:腦發育異常是癲癇的原因之一,常見的腦發育異常有透明隔缺如,胼胝體發育不良,交通性腦積水,蛛網膜囊腫,先天性腦穿通畸形囊腫,腦組織異位,結節性硬化等,CT 檢查對腦發育異常多數可以確診。
16 鑑別診斷
1.暈厥 暈厥也是短暫意識障礙,當老年患者發生短暫意識障礙時,首先需鑑別暈厥和癲癇,暈厥常無先兆,自動症,無強直-陣攣發作的規律以及發作後朦朧狀態,儘管有時暈厥發作時也可有肌強直和短促肌陣攣,但比癲癇性抽搐的發生要慢一些,開始常先有頭暈、噁心、意識喪失前有雙眼發黑等症狀。老年患者中,暈厥的重要原因是心源性的,而抽搐本身可誘發心律失常,並導致意識喪失,當體格檢查及常規腦電圖均是陰性結果,而臨牀懷疑心源性時,應建議病人做24h 動態腦電圖及心電圖監測,對鑑別診斷有意義。
2.短暫腦缺血發作 由於腦血管病是老年人癲癇的常見病因,病人可以同時表現上述兩種症狀,以及老年人癲癇常見的Todd 麻痹和較長的發作後朦朧狀態,使得它與短暫腦缺血發作鑑別更爲困難,尤其是單純部分性發作與椎-基底動脈缺血發作臨牀很難鑑別,儘管腦電圖有時正常,但癲癇其他發作形式及其他徵象有助於鑑別診斷。
3.偏頭痛 癲癇發作後常伴頭痛,尤其是強直-陣攣發作,偏頭痛的等位症可模擬癲癇發作,在兒童尤其常見,但偏頭痛持續時間較長,且腦電圖無癇樣放電等均可鑑別二者。
17 治療方案
1.病因治療 由於老年人癲癇多爲繼發性,所以病因治療很重要。隨着基礎病因的消除,癲癇發作亦多會有所改善。腦血管病繼發的癲癇,特別是腦梗死急性期發生者提示預後不良,如病情能穩定好轉,癲癇發作控制後,可以逐漸停用抗癇藥物。如卒中後恢復期發生癲癇則需長期服抗癇藥。顱內腫瘤患者則視病情及身體狀況行外科治療或放療、化療。腦寄生蟲病患者則應首先驅蟲治療。
2.抗癲癇藥物治療 一旦老年人癲癇診斷成立,即需進行抗癲癇藥物治療。在藥物選擇上與其他年齡組無明顯差別;繼發性與原發性也無明顯不同,其原則是根據發作類型選藥,原發性強直-陣攣性發作首選丙戊酸鈉,其次爲苯妥英鈉,卡馬西平,苯巴比妥,丙戊酸鈉。肌陣攣發作首選是丙戊酸鈉或氯硝西泮。在服用方法上應主張小劑量開始,逐漸加量即使增量也不應太快,以免產生不良反應(表3)。長期用藥需定期複查血象、尿常規及肝腎功能。有條件者應定期進行血藥物濃度監測。由於老年人癲癇中有腦的損害和與年齡有關的變化,因此可以推測,老年人的藥代動力學的敏感性增高,藥物濃度治療範圍的上限應該向下調整。
3.癲癇持續狀態的治療 對老年人癲癇持續狀態,在給氧防護的同時靜脈注射地西泮10~20mg,其速度不超過2mg/min,大部分病人有效。用藥有效而復發者可給予100mg 地西泮於0.9%生理鹽水500ml 中,於24h 緩慢靜脈滴注。應特別注意老年患者呼吸、意識、血壓的改變。
4.中醫治療 中醫治療總的法則是:消除病因,控制發作,鞏固療效,防止復發。消除病因要有針對性,有熱清熱,有疾逐疾,有瘀化瘀,有風熄風,有驚鎮驚,有蟲驅蟲等;控制發作主要以平降逆氣;鞏固療效,防止復發則以調整臟腑、經絡、氣血功能,重在補脾腎。對強直-陣攣性發作要扶患者臥倒,防止跌傷或傷人。保持呼吸道通暢,將頭偏向一側,讓分泌物流出,避免窒息。將手巾和外裹紗布的壓舌板塞入齒間,以防舌部咬傷。驚厥時不可按壓患者的肢體,以免發生骨折或脫臼。
20 預後
流行病學調查提示癲癇總預後良好,在診斷5~10 年內的緩解率(隨訪時至少緩解5 年以上)達60%~80%,其中一半患者已達停藥後的完全緩解,20%~30%的患者(其中多數爲兒童發病的嚴重癲癇)有持續的癲癇發作而未能緩解。癲癇緩解率的高低與發病年齡、癲癇發作類型、病因、發病至開始治療的時間及癲癇的治療方法等因素有關。一般認爲,下列因素提示預後較差:神經傷殘,精神遲滯,大腦結構損害,精神及行爲障礙,複雜部分發作,混合發作類型,頻繁癲癇發作,有癲癇家族史,腦電圖背景異常及延遲治療等。
21 預防
對老年患者與其他任何年齡的患者一樣,應避免做那些發作時即刻帶來危險的活動和工作,如游泳、駕駛車輛、空中作業等。已知的一些誘發因素:睡眠缺乏,過度疲勞,高度緊張,過度飲酒和酗酒者突然戒酒都應避免。應說服病人長期規律服藥,生活規律及適當體育鍛煉。