2 概述
顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘餘的上皮細胞發展起來的一種常見的胚胎殘餘組織腫瘤，爲顱內最常見的先天性腫瘤。在鞍區腫瘤中佔第二位，略低於垂體瘤的發病率。好發於兒童，成年人較少見。好發於鞍上，佔整個顱內腫瘤的5～7％，佔兒童顱內腫瘤的12～13％。王忠誠等報道在15歲發病者爲最多，最大年齡爲56歲，最小年齡爲1歲3個月。男女之比2∶1。
5 病理改變
顱咽管瘤與周圍組織的界限清楚，但其大小、形狀、生長範圍有很大差別。最大者如鵝卵樣，最小者如花生米大。形狀多樣，有球形、不規則形及結節形。多數呈囊性，實質性者不見。其囊壁的厚薄區別很大，有的菲薄如窗紙，透過薄壁即可見囊內液體的顏色，多呈黃褐色。有的囊壁較厚呈灰白色並有多數鈣化點，這是顱咽管瘤特徵的表現。囊壁一般較遊離，不與周圍組織粘連。假如系實質性瘤或有部分實質性者，有時常與顱底的重要結構發生粘連，造成壓迫，出現相應的臨牀症狀，如壓迫垂體柄、丘腦下部、海綿竇、視交叉及頸內動脈等。
顱咽管瘤以垂體結節部發生爲最多，第三腦室前部及鞍內也可發生，蝶竇內發生者最少。位於鞍上之腫瘤多向第三腦室生長，鞍內者可向鞍上發展。在垂體前後葉之間由被覆上皮間隙發展形成的小囊腫，有人也將其歸併於顱咽管瘤的範圍。視交叉的受壓多由於鞍上腫瘤或鞍內腫瘤向鞍上發展所造成，鞍上的腫瘤可突入第三腦室並可通過室間孔而進入側腦室。向額葉底部及顳葉底部發展的腫瘤也並不少見，有的甚至向後生長壓迫中腦及腦橋。一般情況下實質性腫瘤與周圍組織多發生緊密的粘連，其質地硬，多鈣化，有的可發生惡變並發生轉移。
在顯微鏡下可見腫瘤囊壁的內側由復層鱗狀上皮樣瘤細胞組成，可呈團塊狀分佈，中心有星芒狀細胞。外周由纖維組織包繞，在纖維組織內可見角化物質及伊紅梁的退變組織，在壁內可見有鈣化，甚至骨化，呈不規則形。同時囊內液也可見有吞噬細胞和膽固醇結晶，以及異物巨細胞。腫瘤周圍膠質細胞增生。
6 臨牀表現
根據腫瘤所在部位、生長快慢、發展方向及病人年齡的不同，其臨牀表現也不同。常見的可出現：視力視野改變、顱內壓增高、內分泌功能障礙和意識變化等。
1.視力視野改變 以視力視野障礙爲首發症狀者並不少見，約佔顱咽管瘤的18%左右。出現視力視野的改變是由於鞍內或鞍上腫瘤向上發展，直接壓迫視覺纖維所造成。特別是視交叉部位的受壓更爲多見，造成原發性視神經萎縮，導致視力減退甚至完全失明。由於腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨牀上表現爲不同的視野缺損，這種視野缺損多爲不規則性，呈單眼性或雙眼性。如一眼正常或失明，另一眼表現爲顳側偏盲、雙顳側偏盲、同向偏盲、雙眼視野向心性縮小、或顳上象限的偏盲等。在小兒有時由於其不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野改變之情況。
2.顱內壓增高 顱內壓增高在顱咽管瘤多見於兒童，可爲首發症狀，也即病人的就診原因。其發生原因多爲腫瘤體積較大，阻塞了腦脊液的循環通路所致。在臨牀上表現爲頭痛、噁心嘔吐、視神經乳頭水腫、複視和頸痛等。在兒童和青年發病者可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分爲首發症狀，多伴有嘔吐。其原因爲腫瘤較大，或長入第三腦室阻塞了室間孔使側腦室發生積水導致顱內壓增高。
3.內分泌紊亂 在顱咽管瘤病人中2/3出現內分泌紊亂症狀。表現爲性功能減退、水及脂肪代謝障礙和生長發育遲緩。
性功能減退在男性表現爲性慾低下、陽萎。病人皮膚細薄、基礎代謝降低、乏力、聲音尖細，成人胡鬚稀少。男性青少年發病者，性器官可不發育，第二性徵缺乏等。女性表現爲從未有過月經或停經。這主要是垂體前葉被破壞，促性腺激素分泌障礙所致。因丘腦下部及垂體前葉與脂肪代謝有關，當受到腫瘤壓迫或被破壞時，病人出現異常的脂肪分佈，產生肥胖，此種肥胖爲向心性。由於垂體前葉功能低下，生長激素的分泌發生障礙，生長激素缺乏，出現生長發育的遲緩，表現爲侏儒症，病人骨骼發育緩慢，身材矮小，但身體各部的發育尚成比例，雖年齡較長，但貌似小兒，而智力尚好。約有1/3的病人出現尿期症，病人有多飲多尿，每日尿量達3000～4000ml，比重低。這是由於丘腦下部和通向垂體後葉的神經纖維受破壞，使抗利尿激素的分泌和釋放發生障礙而造成。此外部分病人可還有嗜睡、昏迷，以及體溫調節功能低下而出現高熱或低體溫。
4.意識變化 部分病人出現意識障礙，表現爲淡漠或嗜睡，少數可出現昏迷。這可能是由於丘腦下部受損及由於腦疝的發生致使中腦受壓所造成。
5.視神經乳頭的改變 由於顱內壓增高，病人出現視神經乳頭水腫，日久則產生視神經萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經則產生原發性視神經萎縮。個別病人視乳頭可正常。
7 輔助檢查
1.顱骨X線平片 顱咽管瘤X線顱骨平片的變化分爲兩個方面：①顱內壓增高所致的顱骨改變；②由於腫瘤的壓迫所造成的顱骨局部變化及腫瘤本身的特殊X線徵象。前者在兒童及青年人較明顯，表現爲顱骨內板指壓跡的增多，鞍背及後牀突的縮短，脫鈣或消失。腫瘤本身特徵性的X線徵象表現爲斑點狀的鈣化，這種鈣化可爲單個也可爲多個，可散在也可互相融合而呈囊性分佈，甚至表現爲蛋殼狀。腫瘤的鈣化以兒童爲多見，可分佈於鞍上或鞍內。有時鈣化形成骨性隆起緊貼於顱底。王忠誠等報道顱咽管瘤有鈣化者佔所有病人的66%。蝶鞍常呈盆形、球形擴大，後牀突及鞍背變短或消失。鞍上腫瘤位置較高者較少發生蝶鞍的變化。
2.腦血管造影 由於腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍內向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要徵象是大腦前動脈向上向後移位。向後生長的腫瘤可壓迫基底動脈使期 向後移位。當腫瘤長入第三腦室時可出現腦積水樣的血管改變，即側裂動脈向外上移位，大腦前動脈垂直上移。
3.氣腦和腦室造影 鞍上腫瘤氣腦造影常顯示視交叉池抬高或消失，第三腦室前部充盈缺損。如腫瘤長入第三腦室並阻塞室間孔，造影時顯示第三腦室不充盈及側腦室擴大。這是由於腫瘤充滿第三腦室，阻塞了室間孔，造成腦脊液循環障礙所致。
8 鑑別診斷
（一）垂體腺瘤
1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤爲腦垂體的嫌色細胞發展而來的腫瘤，多數突破鞍膈向鞍上生長。臨牀上表現爲內分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨牀上表現相似，但好發於成年人。其內分泌紊亂表現爲性慾減退、停經、肥胖等。視乳頭呈原發性萎縮，常有顳側偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無顱內壓增高表現。X線平片檢查鞍內及鞍上無鈣化影。
2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源於垂體嗜酸性細胞（α細胞），可突破鞍膈向鞍上發展壓迫視覺纖維，出現視力及視野的改變。由於嗜酸性細胞大量分泌生長激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由於骨骺癒合而發生肢端肥大症，臨牀上表現爲手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬並常有駝背，同時內臟也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。②在兒童及青年人發病者，由於骨骺尚未癒合，則表現爲巨人症，但身體各部的發育均勻。
（二）視交叉部神經膠質瘤 視交叉部的神經膠質瘤發源於視交叉、視神經及丘腦下部的膠質細胞等，以星形膠質細胞爲多見。多見於青少年。發源於丘腦下部的膠質瘤向下發展可壓迫視神經或視交叉，發源於視交叉的膠質瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間（發生於丘腦下部和發生於視交叉的膠質瘤）可相互影響。在臨牀上表現爲頭痛、視力視野的改變，內分泌紊亂和丘腦下部症狀。頭痛多位於額顳部，常爲首發症狀，並伴以噁心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現閉經、性慾減退、多飲多尿。視力減退，雙側減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經乳頭多呈原發性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線平片檢查常發現蝶鞍擴大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑑別有時較爲困難。但腫瘤如果爲顱內眶型，病人常有眼球突出則鑑別較容易。
（三）鞍結節腦膜瘤 本病在臨牀上主要表現爲頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內壓增高。其視力多呈緩慢的進行性減退，同時也爲病人的常見症狀。病人兩眼有不對稱、不規則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側偏盲。視神經乳頭多呈原發性萎縮。少數病人至晚期纔出現內分泌症狀，如陽萎、閉經等。頭痛都較輕，多位於額顳部。此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結節蝶鞍前壁骨質增生，蝶鞍一般不擴大。腦血管造影顯示大腦前動脈水平段抬高，有時於鞍結節外可見由微血管構成的腫瘤輪廓，或以鞍結節爲中心的放射狀血管影。因此對有顳側偏盲，視神經呈原發性萎縮，蝶鞍無異常的病人可考慮爲鞍結節腦膜瘤。
（四）第三腦室腫瘤 以兒童及青年人發病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環的通路和壓迫第三腦室周圍結構而出現相應的臨牀症狀。其典型表現爲顱內壓增高，發作性頭痛及意識障礙。向側方生長之腫瘤可壓迫視束而出現視力降低及視野缺損。病人的發作性頭痛與體位有密切關係，病人仰臥時易引起發作。腫瘤侵犯上丘時可出現肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線平片可見松果體鈣化移位。蝶鞍正常，鞍上無病理性鈣化。腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現一側側腦室顯影並擴大，但無移位現象。與顱咽管瘤不難鑑別。
（五）側腦室脈絡膜乳頭狀瘤 脈絡膜乳頭狀瘤多發生於側腦室三角區。由於腫瘤分泌大量的腦脊液而發生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內浮動，阻塞腦脊液循環通路而造成突發性顱內壓升高，病人表現爲劇烈的頭痛，並伴有噁心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現強迫性頭位；由於腫瘤對周圍組織的壓迫而常出現偏癱、偏側感覺障礙、因同偏盲等，有時可出現聽力改變及小腦體徵。腦室造影顯示側腦室擴大、移位或出現充盈缺損，有時側室三角區的腫瘤可有鈣化影。腰穿時壓力增寬，腦脊液含有蛋白。
（六）鞍部軟骨瘤 顱內的軟骨瘤好發於顱底部硬腦膜外，一般認爲由顱底縫合外胚胎殘餘的軟骨細胞發展而來。鞍部軟骨瘤病人多無顱內壓增高，臨牀上常表現爲眼球突出和眼脫疼痛，動眼神經麻痹，視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經呈原發性萎縮。顱骨平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影有頸內動脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現垂體症狀。
（七）鞍部異位松果體瘤 鞍部異位松果體瘤多爲膠質瘤，多發於兒童及青年，大部分病人的首發症狀爲尿崩症。表現爲多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達10000ml。爾後逐漸出現視力障礙和視野缺損（多數爲雙顳側偏盲），如一眼失明另眼顳側偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經乳頭呈原發性萎縮。病人可出現垂體功能低下，性慾減退，兒童期發病表現爲身材矮小，有的出現性早熟症狀。少數病人有發熱、呼吸改變。頭痛多位於額部，約半數以上伴有噁心和嘔吐。有的病人可出現Ⅲ、Ⅵ顱神經功能障礙。X線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無鈣化。血管造影出現鞍上佔位病變徵象。
（八）鞍區膽脂瘤 顱內膽脂是由胚胎時期殘餘的外胚層皮膚組織發展起來的。鞍區爲好發部位之一，位於鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維，發生視力減退和視野的缺損，視神經呈原發性萎縮。X線平片示蝶鞍擴大，眶上裂、視神經孔、前牀突處有骨質吸收。位於鞍旁的膽脂瘤有時累及三叉神經，出現三叉神經痛的症狀。在鏡下膽脂瘤外層爲結締組織，內壁爲復層鱗狀上皮及脫落的角化物併成層排列，以與顱咽管相鑑別。
（九）空蝶鞍症 空蝶鞍症是指鞍膈孔擴大或鞍膈消失，鞍內空虛並被腦脊液所填充，垂體萎縮並偏居於一側。有原發性和繼發性兩型，前者無明顯的顱內原因，可能由於先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網膜垂入鞍腔，佔居其大部，並將垂體擠壓於一側。在臨牀上表現爲頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴大。繼發性空蝶鞍症可發生於垂體腫瘤手術切除或放射治療後，或者由其它原因造成的垂體壞死所致。其臨牀表現與原發性者基本相同，但視覺障礙更爲突出。有時垂體腫瘤時可同時伴有空蝶鞍症，氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔，同時伴有內分泌紊亂，手術時可見鞍膈孔異常寬大。
（十）顳葉腫瘤 顳葉腫瘤好發於青年人，以腦膜瘤及膠質瘤多見。在臨牀上主要表現爲視野改變、感覺性失語、癲癇發作。顳葉腫瘤由於視放射或視束的受壓破壞可出現同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。顳中回後部爲感覺性語言中樞，此區受損常出現感覺性失語症，表現爲病人能講話，但常出現錯誤，聽不懂別人講話的意思，有時病人可出現命名性失語症。癲癇發作前多出現各種不同的幻覺，如幻視和幻聽等。當腫瘤壓迫內囊及大腦肢時則出現偏癱。個別病人可有共濟失調及出現手足徐動症等。腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動脈和大腦中動脈所形成的“V”字形的影像。側位像大腦中動脈向前上移位。顳葉後部的腫瘤大腦前動脈向對側移位較輕，但常見大腦前動脈與大腦中動脈水平段、側裂段及牀突上段所構成的“U”字形影像。
（十一）枕葉腫瘤 枕葉腫瘤時，臨牀上主要有視力減退和視野缺損。表現爲病變對側的偏盲或象限性偏盲，同時可有視覺的認識不能和幻視。其幻視多不成形，如閃電、火星或圓圈等，並可上下浮動。幻覺也可爲癲癇的先兆。在頂枕交界處有一個頭眼旋轉中樞，此區受影響時出現頭眼向病竈對側轉動，與顱咽管瘤易於鑑別。
（十二）蝶骨嵴腦膜瘤 與顱咽管瘤需鑑別者是指發生於蝶骨嵴內1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發部位，其內1/3的病發率佔25%左右。臨牀上表現爲視野缺損、眼球活動障礙、瞳孔散大、對光反應遲鈍以及眼瞼下垂等。此爲動眼神經、視神經及眶上裂受壓所致。除此以外，病人常有嗅覺喪失，少數病人出現對側肢體偏癱。眼底檢查可發現病變側視神經呈原發性萎縮，對側視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側眶壁骨質密度減低，眶上裂擴大及輪廓模糊，視神經孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動脈近段向後上方輕移位，頸內動脈顱內硬膜外段向後上移位及虹吸段張開。