7 概述
賁門失弛緩症是指吞嚥時食管體部無蠕動，賁門部括約肌弛緩不良。本病多見於20～50歲。
7.1 賁門失弛緩症的病因
賁門失弛緩症的病因尚未明確，基本缺陷是神經肌肉異常。一般認爲該病食管肌層內神經節變性、減少或消失，副交感神經（迷走神經）分佈有缺陷。肉眼可見食管遠端有1.5～5cm長的狹窄，其近端食管體部有不同程度的擴張、延長及彎曲。因爲食管環形肌的肥厚，遠段食管壁可增厚，但偶爾可見有萎縮者。食管失去正常的推動力和食管下端括約肌不能如期舒張。吞嚥時食管平滑肌鬆弛，蠕動弱，而食管下括約肌張力大，不能鬆弛，使食物滯留於食管內不能下行。久之食管擴張、伸長、屈曲成角、失去肌肉張力，蠕動呈陣攣性而無推動力。由於食物滯留刺激食管黏膜，繼而發生炎症和多發性潰瘍。在滯留性食管炎的基礎上可以發生癌變，其發病率可高達2%～7%，多位於食管中段和中下段交界處。因食管擴張，癌變後梗阻症狀出現較晚，發現時大都已難於切除。能切除者，預後亦不良，多數因轉移而死亡。
7.2 賁門失弛緩症的症狀
失弛緩症最常見的是吞嚥固體或液體食物時均有吞嚥困難。困難的程度可以逐日不同，尤其發病初期，情緒緊張或冷、熱飲均可使症狀加重。患者常在胸骨下部有食物粘貼感，亦可在咽喉至上腹任何部位有此感覺。吞嚥困難有時可很突然，頓時無法下嚥，一時不能緩解。吞嚥困難有時還在進流質時明顯，患者做不同動作以解除吞嚥困難。其後發生的症狀是反胃，常在進餐中、餐後及臥位時發生。發病早期在進餐中或每次餐後嘔出少量剛進的食物，並可解除食管阻塞感。隨着疾病的進展，食管容量增加，反胃次數可減少，但每次反流的是未經消化及幾天前有臭味的食物。當食管擴大明顯時可容納大量液體及食物，患者仰臥時即有反胃。在夜間發生時可造成陣發性咳嗽及氣管誤吸，能引起呼吸道併發症如肺炎、肺膿腫及支氣管擴張等。病情加重後可出現體重下降及貧血，均與吞嚥困難影響進食並與進食的質與量有關，但很少因飢餓而發生死亡者。
失弛緩症的食管鋇餐造影特徵爲食管體部蠕動消失，吞嚥時遠端括約肌無鬆弛反應，典型表現爲鋇劑在食管胃結合部停留，該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。食管體部直徑可以正常及明顯擴張。Henderson等將失弛緩症食管擴張的嚴重性分爲3級：1級（輕度）——食管直徑小於4cm；2級（中度）——食管直徑4～6cm；3級（重度）——食管直徑大於6cm。食管可屈曲呈S形，食管內充滿鋇劑，靠重力作用使下端括約肌開放，小量流入胃內，吸入亞硝酸異戊酯可能使食管遠端開放（圖5.6.2.1.1-0-1～5.6.2.1.1-0-4）。
食管鏡檢見食管擴張，賁門部閉合，但食管鏡通過無阻力。有時可見阻塞性食管炎的表現，如黏膜充血及增厚，黏膜潰瘍及血斑，結節增生性斑塊或息肉樣改變。（有明顯擴張的食管及食物瀦留者檢查前要清洗食管，否則食物殘渣將遮掩視野。若有癌性改變亦容易被忽略。可能時內鏡通過食管遠端括約肌檢查胃部，以除外胃癌出現的假性失弛緩症）。
7.3 失弛緩症的治療原則
輕度的病例可先試行食管擴張術。但對長期有慢性炎症及纖維組織增生者，難於擴開，緩解期短，須反覆擴張。擴張的方法有機械、水囊、氣囊、鋇囊擴張。強力擴張的併發症包括食管穿孔、出血及食管反流，後期可發生食管炎。大多數作者認爲除全身條件不適宜者外，應早期手術治療，但亦有人認爲擴張可作爲初期處理，擴張失敗者再行手術治療。
失弛緩症的手術治療有很多方法，包括黏膜外肌層切開術、賁門成形術、食管胃側側吻合術及賁門切除食管胃對端吻合術。目的在於切斷環行肌纖維，解除痙攣或重建食管胃通道。現在除食管肌層切開術外，其他方法已較少應用。
食管肌層切開術是最廣泛用於治療失弛緩症的手術。1913年He11er設計將食管前後壁縱行切開使食物順利通過，以後Zaaijer改作僅切開食管前壁肌層亦獲同樣效果，目前都採用此改良法。
手術可經左胸或腹腔途徑。一般認爲經胸途徑較好。但老年或體弱患者，經腹途徑危險性較小且操作較快。若須施行較長肌層切開術或同時做抗反流手術，則適於應用開胸途徑。患者食管若已往做過手術，或須同時施行其他手術（如切除膈上憩室或修補裂孔疝），或疑合併有癌腫，亦以經胸途徑爲宜。
10 術前準備
1.有營養不良者，術前應予糾正，可經中心靜脈插管，胃腸外營養支持或予以內科治療或擴張治療，使之能經口進流質食物；
2.有肺部併發症者予以適當治療；
3.由於食物瀦留於食管，食管均有不同程度的炎症，術前3d每晚要插胃管清洗食管1次，清洗後注入抗生素溶液。麻醉前重複1次，清除隔夜積存的分泌物並將胃管留置。術前用藥不應給丸劑或片劑。
12 手術步驟
12.1 1.切口
12.2 2.暴露食管
將肺向前上方牽開，切斷下肺韌帶直至下肺靜脈水平。切開縱隔胸膜，暴露食管，以紗帶繞過，作爲牽引，提起食管下段，切開食管膈肌韌帶，將胃食管結合部一小段拉入胸內。除非要作抗反流手術，否則不須切斷食管的裂孔附着部。不能將食管胃結合部拉進胸腔時，可在裂孔前方的膈肌上作一短切口，以提供必要的暴露，之後此切口以絲線間斷縫合修補（圖5.6.2.1.1-1）。
12.3 3.食管肌層切開
左手握食管，拇指在前，用圓刃刀片於食管前壁小心作一切口，用鈍頭直角鉗分離外層縱形肌，繼續切開環形肌，小心遊離。深達黏膜下層，以鈍頭剪延長肌層切口，近端至下肺靜脈水平，遠端在食管胃結合部下1cm。關於切口長短，各家主張不一，一般不得少於5cm，也有主張直達主動脈弓水平者。完成肌層切開後注意止血，小心使用電凝（圖5.6.2.1.1-2，5.6.2.1.1-3）。
12.4 4.遊離肌層
肌層切開完成後，將切開的肌緣向兩側遊離，至食管周徑的一半，使整個切口長度內黏膜膨出（圖5.6.2.1.1-4）。
12.5 5.食管復位
將食管放入縱隔牀內並回至正常腹內位置，除非有裂孔疝，不須常規作裂孔的重建與緊縮。縫合切開的部分縱隔胸膜（圖5.6.2.1.1-5）。
12.6 6.關胸
關胸前將鼻胃管送至胃內，膈上置胸管引流，胸壁另作切口引出，胸壁逐層縫合。
12.7 7.Heller改良式
原食管肌層切開術黏膜膨出部不予覆蓋，Petrovsky等將食管鄰近的膈肌切開成舌狀瓣［圖5.6.2.1.1-6（1）］，將帶蒂膈肌瓣向上轉移縫於兩側食管切緣上［圖5.6.2.1.1-6（2）］，縫合完畢［圖5.6.2.1.1-6（3）］。
