4 別名
腹骶會陰直腸脫出肛門成形術；abdominosacroperineal anooplasty
7 概述
腹骶會陰直腸拖出肛門成形術用於中高位直腸肛門畸形的手術治療。 高位無肛病兒約有10%直腸盲端在腹膜反折以上，經後矢狀入路在骶前難以尋及直腸盲端以及處理直腸膀胱瘻、直腸前列腺尿道瘻及直腸高位陰道瘻（女性），另外女性高位一穴肛也不能從骶會陰手術完成陰道及尿道的分離。本手術的優點是先做後矢狀切口充分解剖肛門外括約肌、肛提肌並在中線予以切開，然後從腹部充分遊離直腸及處理合並的瘻管，從橫紋肌複合體中間拖出直腸，以保證重建的直腸與肛提肌、橫紋肌複合體的生理關係。大大減少了肛門失禁的發生率，目前此手術已基本取代了腹會陰直腸拖出肛門成形術。
9 術前準備
1.術前應確定直腸盲端的位置，判定屬於哪種畸形。①攝倒立位骨盆X線側位片：新生兒吞嚥空氣抵達直腸須經12h以上，故攝片宜在生後12～24h進行，倒置時間2min以上。肛門隱窩處置鉛字做標誌。攝片時選擇病兒吸氣的一瞬間進行。攝片時應注意X線投照角度，一般應與膠片垂直，照射點爲恥骨聯合，以便能清楚顯示重要的解剖標誌。這一檢查結果往往比直腸盲端實際的位置要高一些，主要因爲直腸盲端充滿黏稠的胎便，有時氣體不易到達頂點，另外病兒哭鬧，肛提肌收縮幅度較大，有時可壓迫直腸盲端回縮。②近年來應用B超、CT及磁共振成像（MRI）對確定盲端位置及術前估評括約肌的狀態很有幫助。③也有人主張用穿刺抽吸法確定直腸盲端的位置。具體方法是用一粗針頭由肛門隱窩處刺入，邊進針邊抽吸，一旦抽出胎便時，針頭所在的深度即爲直腸盲端與皮膚的距離。穿刺時應注意進針角度從肛門垂直線向前傾斜5°～10°，防止穿刺針進入過深和進針過猛而刺入膀胱或腹腔其他臟器。
2.進行全面查體，判定是否有其他系統畸形存在，尤應注意有否先天性心臟病、食管閉鎖、膈疝等直接威脅病兒生命的先天性畸形。
3.術前應保留尿管，以作爲術中分離直腸時的標誌，防止遊離直腸時損傷尿道。
4.術前輸液，糾正水電解質紊亂。對無消化道梗阻症狀無嘔吐者，可以不必輸液。
5.放置胃腸減壓管。
11 手術步驟
1.後矢狀切口 從尾骨以上臀溝頂端向下沿中線切開至肛門隱窩處。
2.切開皮下組織後，可見外括約肌矢狀旁纖維、外括約肌皮下纖維，呈環狀，在深部有外括約肌複合體（圖12.14.1.2.3-1）。從中間分開肛提肌及切開肛門外括約肌複合體，向上分離直達腹膜反折部位。
3.將2根肛管放置於肛提肌及外括約肌複合體中間，頂端達腹膜反折部位。然後將肛提肌原位縫合（圖12.14.1.2.3-2）。
5.下腹部弧形切口 開腹後沿乙狀結腸向盆腔檢查尋找直腸盲端。如爲直腸膀胱瘻，則分離瘻管予以結紮切斷；如系直腸前列腺尿道瘻，則切開盆腔腹膜，在近尿道側切斷縫扎瘻管，注意不要牽拉過緊，以防損傷尿道。
6.在盆腔腹膜下方尋見肛管，分離直腸遠端，但不可結紮直腸下動脈，以免導致直腸遠端壞死。如果直腸盲端擴張時，需要做尾狀整形（圖12.14.1.2.3-3）。
7.將直腸盲端縫線固定於肛管上，然後從會陰部牽拉肛管，使直腸沿着已縫合的肛提肌及外括約肌複合體中間的隧道自會陰部拖出。然後間斷縫合盆腔腹膜，逐層關閉腹部切口（圖12.14.1.2.3-4）。
12 術中注意要點
1.新生兒期行腹會陰聯合手術創傷大，易發生創傷性休克，因此，術中除操作必須輕柔外，應用電刀止血。如發生血容量不足，應及時補充全血。術中及術後密切監測血壓、脈搏、呼吸。
2.術中探查發現瘻管位置較低時，可在較高位置切斷瘻管，從盆腔移出直腸，然後再顯露瘻管，予以處理。
3.分離瘻管時，防止損傷尿道及陰道。如合併直腸陰道瘻且瘻管較大時，可在腹部較高部位切斷瘻管，然後將遠端瘻管翻入陰道，從陰道切除縫扎。
4.直腸遠端血運要充足，拖出結腸要有足夠的長度。使拖出後無張力，防止術後回縮。
5.從骶前向會陰部分離時應當輕柔，並靠近直腸，防止損傷過多的肛門外括約肌及盆腔的陰部神經而導致肛提肌和外括約肌的運動障礙而繼發肛門失禁。
13 術後處理
腹骶會陰直腸拖出肛門成形術術後做如下處理：
1.術後禁食，胃腸減壓，靜脈輸液，維持水及電解質平衡。術後監測血壓、脈搏、呼吸，必要時給予輸血及氧氣吸入。
4.保持會陰部清潔，觀察拖出腸管的血運情況，如直腸黏膜的色澤有無發黑，縫合處有否開裂，直腸有無回縮。
5.術後2周起開始擴肛，持續半年至1年。如有肛門部位感染及會陰部創口癒合不佳，切口裂開等情況時，則應待癒合後再開始擴肛。擴肛注意事項與會陰肛門成形術相同。
14 併發症
14.1 1.直腸壞死
最常見的原因是在結紮乙狀結腸動脈及直腸上動脈時損傷了邊緣弓的供血，導致直腸遠端血運障礙；另一個原因是腸管遊離長度不夠，勉強拖出後，腸管張力過大，使腸繫膜血管受到牽扯而發生腸壞死，表現爲肛門部直腸黏膜發黑、壞死，吻合部裂開，腸管回縮，繼發感染，如壞死段較長時，感染可向上擴散引起盆腔腹膜炎。發現上述情況時應及時做乙狀結腸造口，以便迅速控制感染，待感染控制、肛門部創口癒合後，可擇期關閉結腸造口或再次做腹會陰乙狀結腸拖出肛門成形術。
14.2 2.肛門狹窄
最常見的原因爲結腸遊離長度不足，拖出後張力較大，部分腸管回縮引起瘢痕形成；部分原因系術後擴肛不夠而形成。嚴重時可導致狹窄性失禁。應堅持擴肛3～6個月多可解除狹窄。如擴肛無效時，狹窄段較短可行肛門成形術，“Z”字改形或插入皮瓣等治療。若狹窄段長時，應再次行腹會陰手術。這類病例因肛門直腸部位瘢痕多、粘連重，重複手術對外括約肌損傷大，術後肛門失禁發生率高，如遇有肛門狹窄繼發性巨結腸病例，應先行結腸造口，待巨結腸恢復後再行腹會陰手術。
14.3 3.肛門失禁
是腹會陰肛門成形術最常見的併發症，主要因爲腹部手術時，盲目向盆腔擴張和遊離，損傷了肛門外括約肌或拖出腸管未經過肌肉複合體。遇到後者，可擇期做骶會陰肛門成形術（Pena手術），將直腸重新放置在肌肉複合體之中。對外括約肌損傷後引起的肛門失禁，應行肛門外括約肌替代性手術。對於肛門狹窄性失禁，先行擴肛治療。如擴肛無效時，再次行會陰肛門成形術或骶會陰肛門成形術。
14.4 4.盆腔及腹腔感染
腹腔嚴重感染應及時引流。肛門部感染除應用有效抗生素外，必要時行乙狀結腸暫時性造口術。
腹會陰結腸拖出肛門成形術的優點是不受盲端高低的限制，一次完成手術，特別對直腸膀胱瘻、高位直腸陰道瘻、直腸尿道瘻的處理較爲方便。本術式的缺點是對病兒的打擊較大，易發生創傷性及失血性休克。術中要從盆腔沿骶前向肛門部做鈍性分離，在此過程中不能顯露外括約肌複合體，故拖出的腸管常不能準確通過肌環的中央，或因盲目遊離盆腔而損傷外括約肌發生肛門失禁。據我們統計，在收治的98例肛門失禁病兒中，有60%爲腹會陰肛門成形術所引起。這是本術式最大的缺點。近年隨着小兒外科的進展，已有被腹骶會陰肛門成形術取代的趨勢。