先天性食管閉鎖

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xiān tiān xìng shí guǎn bì suǒ

2 概述

在各種先天食管畸形中,食管閉鎖最常見,約佔85%。先天性食管閉鎖病例中約20%並有先天心臟血管畸形,另10%並有肛門閉鎖

3 診斷

經口或鼻腔放入一根細軟導管,在上段食管盲端處即受阻不能通入胃內,經導管注入0.5~1.0ml水溶性碘造影劑即可顯示上段食管盲端的位置和長度,並可判明上段食管氣管之間有無瘻道。腹部X線檢查發現胃腸道內含有氣體,則說明下段食管氣管相通,存在食管氣管瘻。食管無閉鎖,但有食管氣管瘻的5型病人,臨牀上雖無流涎和不能進食的症狀,但進食時尤其進流質食物時,如部分食物經瘻道進入氣管,即可引起嗆咳。瘻道較小者,進食後嗆咳可爲間歇性發作。有的病人在出生後數年纔開始呈現症狀。此型病例需作食管檢查明確診斷。

4 治療措施

先天性食管閉鎖病例未經治療出生後數日即死亡,因此明確診斷後即應儘早施行手術,糾治畸形。術前應注意適量補液,糾正脫水電解質失衡;防治吸入性肺炎;給予抗生素藥物保持正常體溫。置病兒於半坐位,可減少胃液溢流入呼吸道的危險。於上段食管腔內放入細導管,持續負壓吸引,或經常吸除口腔分泌物,以預防或減少口腔分泌物被吸入肺內。肺部炎症肺不張病例,需維持通氣功能和給予氧吸入

手術操作:通常採用右胸側後切口。切除第4或第5肋骨經肋牀進胸或經第4肋間切口進胸。在胸膜外或切開胸膜胸腔內切斷結紮奇靜脈。遊離下段食管,繞置以細帶便於牽拉時在氣管後壁顯露食管氣管瘻。在距氣管後壁約3mm處切斷瘻管,用5~0縫線3~4針間斷橫向縫合氣管後壁切口,再用鄰近胸膜覆蓋。保留短段瘻管組織可防止縫合食管氣管時氣管腔產生狹窄。遊離下段食管時操作應輕柔,遊離的範圍亦不宜過長,以免影響下段食管血液供應。上段食管血供較爲豐富,宜充分遊離以獲得足夠長度與下段食管吻合術並減少吻合口張力。術前於上段食管內放置一根導管,有助於識別和遊離上段食管。明確上、下段食管的長度足以施行對端吻合術後,切除下段食管盲端的頂尖部,顯露食管腔,在上段食管壁的下切端用鈍法將肌層向上方剝離6~8mm。然後將上段食管壁的粘膜層與下段食管壁的全層作對端吻合術。先在吻合口兩端各放置一針牽引縫線,再間斷縫合物合口的後壁和前壁,再將上段食管壁的肌層向下牽引縫合於下段食管壁上以覆蓋吻合口(圖1)。

(1)體位及第四肋間切口

(2)切斷縫合食管氣管

(3)食管對端吻合上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合,再將上段食管壁肌層縫蓋吻合

圖1 先天性食管閉鎖一期矯治術

(3)食管對端吻合

上段食管壁粘膜層與下段食管壁全層間斷縫合,再將上段食管壁肌層縫蓋吻合

亦可不剝離上段食管壁的肌層。用上、下段食管壁的全層作吻合術。吻合口前壁全部縫合之前將術前經鼻或口腔預置的細導管通過吻合口置放入胃內,用作術後減壓和餵食,亦可另作胃造瘻術供術後喂飼食物之用。在胸膜外或胸膜腔內放置引流管。待術後1周左右經食管X線檢查證實吻合口已癒合後再拔除引流管。此後即可經口進食。術後3周可開始作食管吻合口擴張術,使吻合口內徑達到F24以上。

體重不及2kg的早產兒,一般情況欠佳或並有其他器官嚴重先天畸形的病例,需分期施行矯治術。第一期手術時切斷、縫合食管氣管瘻,另經腹部切口胃造瘻術以供應營養。於上段食管內放入導管作持續負壓吸引或作頸段食管造瘻術,以防止發生吸入性肺炎。數週後,待體重增加到3kg左右再施行第二期手術對端吻合上、下段食管

食管上、下段均爲盲端,沒有食管氣管瘻的病人,食管長度往往不足以作對端吻合術。此型先天性食管閉鎖亦需分期手術。第一期手術將近段食管經頸部切口引出,切開近段食管盲端,此流唾液,防止溢流入呼吸道,另經腹部切口胃造瘻術以供飼食。待兒童長大到3~4歲時再作第二期結腸代食管術

5 病理改變

食管閉鎖的部位以及是否並有食管氣管瘻,先天性食管閉鎖可分爲五種類型(圖1)。

Ⅰ型86.5%Ⅱ型0.8%Ⅲ型7.7%Ⅳ型0.7%Ⅴ型4.2%

圖1 先天性食管閉鎖類型

1.食管近段爲盲端,遠段通入氣管後壁,形成食管氣管瘻。據Holder統計,此型最常見,約佔86.5%。

2.食管近段通入氣管後壁,形成食管氣管瘻,遠端爲盲端。此型少見,約佔0.8%。

3.食管近段及遠段均爲盲端,不通入氣管,無食管氣管瘻。此型佔7.7%。

4.食管近段及遠段均分別通入氣管後壁,形成兩處氣管食管瘻。此型亦很少見,佔0.7%。

5.食管腔通暢,無閉鎖,但食管前壁與氣管後壁相通,形成食管氣管瘻,佔4.2%。

6 臨牀表現

食管閉鎖的典型臨牀表現爲唾液不能下嚥,返流入口腔,出生後即流涎、吐白沫。每次哺乳時,1型和3型病人由於乳汁不能下送入胃,溢流入呼吸道;2型及4型和5型病例則乳汁直接進入氣管,引起嗆咳、嘔吐,呈現呼吸困難紫紺、並易發生吸入性肺炎食管下段與氣管之間有食管氣管瘻的1型和4型病例則呼吸道空氣可經瘻道進入胃腸道,引起腹脹,同時胃液亦可經食管氣管瘻返流入呼吸道,引致吸入性肺炎,呈現發熱、氣急。由於食物不能進入胃腸道,病嬰呈現脫水消瘦,如不及時治療,數日內即可死於肺部炎症和嚴重失水。體格檢查常見脫水徵象,口腔積聚唾液。併發肺炎者,肺部可聽到羅音,炎變區叩診呈濁音。

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