4 疾病概述
白血病(leucemia)是一種原因不明的造血組織常見的惡性疾病，其特徵是某一類型白細胞在骨髓或其他造血組織中呈腫瘤性增生，浸潤體內各器官、組織，可產生相應的症狀和體徵。外周血中可出現幼稚細胞，而紅細胞及血小板常明顯減少。最常見的最初的表現爲易疲勞、出血、貧血和反覆高熱。皮膚黏膜蒼白，皮膚出血點或瘀斑，肝大，淋巴結腫大，以及感染的各種症狀。急性白血病時胸骨、脛骨壓痛。
5 疾病描述
白血病(leucemia)是一種原因不明的造血組織常見的惡性疾病，其特徵是某一類型白細胞在骨髓或其他造血組織中呈腫瘤性增生，浸潤體內各器官、組織，可產生相應的症狀和體徵。外周血中可出現幼稚細胞，而紅細胞及血小板常明顯減少。根據病程及骨髓中原始細胞的多少可分爲：①急性白血病，骨髓中原始細胞在30%以上，病程＜6 個月；②慢性白血病，骨髓中原始細胞在2%以內，病程在1 年以上。按細胞形態學分類，又將急性白血病分爲急性淋巴細胞白血病及急性非淋巴細胞白血病。隨着白血病的治療進展，緩解率增高，生存期延長，合併妊娠的機會也增加了。
6 症狀體徵
妊娠期間白血病的最初診斷常常很困難。因爲妊娠婦女常有各種各樣的症狀和白血病人的不典型症狀相似。最常見的最初的表現爲易疲勞、出血、貧血和反覆高熱。皮膚黏膜蒼白，皮膚出血點或瘀斑，肝大，淋巴結腫大，以及感染的各種症狀。急性白血病時胸骨、脛骨壓痛。
7 疾病病因
闡明白血病的病因有助於預防此致命性疾病，但迄今爲止絕大多數白血病的病因未明。白血病的病因比較複雜，多數學者認爲是多種致病因素相互作用的結果。
1.放射因素
2.病毒因素
3.遺傳因素
4.化學因素
(1)化療藥物
(3)苯等化學制劑
8 病理生理
研究白血病的發病機制可以爲白血病的早期發現以及早期阻斷其發生、發展過程提供依據，同時也可以從其發病機制中尋求新的治療對策，目前認爲白血病的發生是多階段性的，不同病因引起的白血病的發病機制也不盡相同，通常理化因素先引起單個細胞突變，而後機體遺傳易感性和免疫力低下、病毒感染、染色體畸變等激活了癌基因，並使部分癌基因失活及抗凋亡基因過度表達等，最終導致突變細胞凋亡受阻，進而惡性增殖。
9 診斷檢查
診斷：根據患者典型的症狀、體徵及血象、骨髓象的變化，大多數白血病診斷不難。但由於部分病人臨牀症狀不典型或一些臨牀醫師診斷思路不正確，可使某些病例出現誤診。如以發熱爲主要表現起病的白血病，往往被誤診爲感染，待抗感染無效或病情發展後方才確診白血病。因此詳細詢問病史，全面體檢以及擁有正確的思維分析和鑑別診斷能力是極其重要的。
實驗室檢查：
1.外周血
2.骨髓象
11 治療方案
1.支持療法
(1)保護性隔離。
(3)成分輸血：貧血時可輸濃縮紅細胞。血小板極低時，可輸濃縮血小板。白細胞極度下輸入粒細胞或全血，或升白細胞的藥物，如粒細胞或粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)300～600μg，1 次/d 皮下注射；或300μg，2 次/d。
(4)若診斷爲DIC，按DIC 處理。
2.化療 急性期因病情急，病程短，其治療仍應與非孕期一樣，但易引起流產，胎兒死亡率也高，多數主張在妊娠最初3 個月內使用皮質激素和抗生素及多次輸新鮮血液，有助於胎兒的存活和降低孕婦死亡率，不應使用抗代謝類抗腫瘤藥物。妊娠早期患急性白血病者，學者一致認爲應終止妊娠。終止妊娠宜在聯合化療獲得緩解之後才能進行，因爲白血病發作時做人工流產容易引發感染和出血。妊娠中、晚期患白血病的孕婦，即使應用抗癌藥物，一般不會引起畸形。終止妊娠會使孕婦體內類固醇激素水平低落，以至白血病惡化，甚至死亡。多數學者認爲妊娠中、晚期的白血病孕婦，應聯合化療並加強支持治療治療使病情緩解，使產婦出血和感染的危險將大大減少，並保持至足月，以求取較高的新生兒存活率。
(1)急性淋巴細胞白血病化療：常採用VDP 方案或VDAP 方案。
①VDP 方案：①第1 天長春新鹼(V)1～2mg，靜脈注射，1 次/周；②第1～2天柔紅黴素(D)40～60mg，靜脈注射，2 次/周；③潑尼松(P)40～60mg/d，分次口服，連用28 天。
②VDAP 方案：①第1 天長春新鹼(V)1～2mg，靜脈注射，1 次/周；②第1～2 天柔紅黴素(D)45mg，靜脈注射，2 次/周；③第16～28 天門冬酰胺酶(A)5000～10000U，1 次/d；④第1～28 天潑尼松(P)40～60mg/d，分次口服。
(2)急性非淋巴細胞白血病：化療常採用TADP 方案：
①第1～7 天6-硫代鳥嘌呤(6-TG)100～150mg，1 次/d，口服，連用7 天；
②第1～7 天柔紅黴素(D)45mg，靜脈注射，連用7 天。
③第1～7 天阿糖胞苷(Ara-C)150mg/d，靜脈注射連用7 天。
④第1～28 天潑尼松(P)40～60mg/d，分次口服，連用28 天。
(3)慢性粒細胞的治療：可應用羥基脲，白消安、干擾素等治療。
3.產科處理原則
(1)急性、慢性白血病經積極化療，病情完全緩解，無子女，可以慎重懷孕。孕期與血液科聯合監護病情變化。
(2)妊娠早期發生急性白血病，應及時終止妊娠，術後化療。若病情危重，可以先化療，待病情緩解後再終止妊娠。
(3)妊娠中晚期發病，應積極化療，並輔以支持療法。胎兒致畸期已過，化療中適當考慮藥物對胎兒影響，爭取在病情緩解後分娩，有希望得到1 個成熟活嬰。也有人主張在病情危重時，剖宮產挽救1 個活嬰。
(4)分娩時處理：
②儘量避免手術操作，除非有手術指徵。
④防止感染，術中無菌操作。對白細胞低，成熟白細胞少，病情尚未緩解或應用激素治療時，更應預防感染發生。感染多發生在產道及肺部，一旦出現高熱，應及時做細菌培養，應用廣譜抗生素控制感染。產後出血及產後感染的發生與白血病的緩解程度密切相關。
(5)新生兒處理：
12 併發症
白血病的併發症主要見於感染、出血、貧血、彌散性血管內凝血、中樞神經系統白血病、腫瘤溶解綜合徵及白血病，髓外併發症、成人呼吸窘迫綜合徵、結節病、胸腔積液、肺纖維化、心包積液、心律失常、心功能衰竭、高血壓、急腹症、門脈高壓、消化道出血、腎浸潤功能不全、血栓形成或自身免疫性溶血性貧血、骨髓壞死、糖尿病、尿崩症、電解質紊亂以及白血病相關性副瘤綜合徵。Sweets 綜合徵、壞疽性膿皮病、關節炎、血管炎綜合徵。
13 預後及預防
預後：通過病例分析，目前一致認爲妊娠不會使白血病病情惡化，甚至有暫時改善的可能，與孕期ACTH 及腎上腺皮質激素分泌增多有關。偶有惡化病例，可能是疾病本身發展趨勢。
慢性白血病孕婦的流產率並不增加，但早產及死產發生率可達40%，可能與孕婦貧血有關。產後出血較一般產婦多見。
急性白血病與非孕婦相似，常在幾個月內死亡，因此終止妊娠作爲治療措施並無意義。曾有人統計分析38 例妊娠合併急性白血病，其中11 例爲急性淋巴性白血病，因同時有血小板減少，引起嚴重產後出血，死亡率爲50%～60%。患白血病孕婦的胎兒可胎兒宮內生長受限，其發病率爲40%～50%。在白血病病人所生嬰兒及死胎的組織內多數未發現有白血病樣增生改變，但有3%～5%的白血病可傳給胎兒。有的認爲有些白血病病因是內源性的，其染色體可能有結構上的缺陷而遺傳給其子代，因此白血病病人分娩的嬰兒有患白血病的可能。還有健康產婦分娩先天性白血病嬰兒的報道。
預防：
1.減少或避免有害物質。如電離輻射、化學物質、化學藥物的接觸。
2.對於某些獲得性疾病可能轉化爲白血病的應早期給予積極治療。
14 流行病學
Sadural(1995)報道了妊娠期合併急性白血病1/75000，黑人少於白人，而且常在高社會經濟地位的人中發生。王山米(1996)報道爲25/10 萬。妊娠合併白血病以慢性白血病爲主，常因慢性白血病病程長，在患病後懷孕，其中以慢性粒細胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)多見，慢性淋巴細胞白血病少見(chronic lymphoblastic leukemia，CLL)。急性白血病(acute leukemia)以急性粒細胞白血病(acute myeloid leukemia，AML)合併妊娠爲多見，可在病程緩解後懷孕， 也可在妊娠期發病。而急性淋巴細胞白血病(acutelymphoblastic leukemia，ALL)次之。在我國內地急性白血病比慢性白血病多見，約7∶1。