4 疾病別名
甲型腦炎,昏睡性腦炎,流行性腦炎,von Economo 腦炎,epidemicencephalitis type A, encephalitis lethargica,encephalitis epidemic,epidemic encephalitis
7 疾病概述
流行性甲型腦炎又稱昏睡性腦炎(encephalitis lethargica)。1917 年4月康斯坦丁·馮·艾克諾默(Constantin von Economo)醫生在維也納精神病學會上發表了他對這種疾病的臨牀和病理的發現，並提出爲一種獨立的疾病，故又稱Von Economo 腦炎。該病在春夏發生流行，秋冬明顯減少，傳播途徑尚不明確，可能是通過空氣、飛沫經呼吸道傳播，推測傳染源是患者和帶病毒者。發病年齡以10～40 歲多見，女多於男。病死率極高。
8 疾病描述
流行性甲型腦炎又稱昏睡性腦炎(encephalitis lethargica)。1917 年4月康斯坦丁·馮·艾克諾默(Constantin von Economo)醫生在維也納精神病學會上發表了他對這種疾病的臨牀和病理的發現，並提出爲一種獨立的疾病，故又稱Von Economo 腦炎。在第一次世界大戰末期，甲型腦炎席捲歐洲，大約500 萬人被感染，患者大多爲年輕人，而且女性多於男性。急性期臨牀特徵爲發熱、昏睡、眼肌癱瘓及舞蹈樣運動過多等。慢性期主要表現爲帕金森(Parkinson)綜合徵。
9 症狀體徵
Constantin von Economo 先後收集和觀察了上千例von Economo 腦炎的病例，並對此進行了仔細的研究，將von Economo 腦炎的臨牀表現分爲3 種臨牀綜合徵， 即： 嗜睡性眼肌麻痹綜合徵(somnolent-ophthalmoplegicsyndrome)，運動功能亢進綜合徵(hyperkinetic syndrome)和肌張力障礙運動失調綜合徵(myodystonia-akinetic syndrome)。臨牀上首先出現的是嗜睡表現，有些患者在工作和進餐時表現爲昏昏欲睡的樣子，有些患者表現爲行爲異常。這些異常的行爲有時會誤診爲精神異常，所以在尚未出現典型臨牀表現和確診之前，患者往往看精神科醫生。除此以外，患者也會被誤診爲癲癇和癔症。
1.嗜睡性眼肌麻痹綜合徵 發熱、頭昏、嗜睡、昏睡、神志恍惚、昏迷、抽搐、癲癇。肢體或腦神經麻痹，常見有雙側眼肌麻痹引起的眼球運動障礙，其他腦神經受累時還可以出現複視、斜視、眼瞼下垂、瞳孔擴大或縮小等。
2.運動功能亢進綜合徵 面部肌肉僵硬，表情淡漠，興奮躁動，陣攣或舞蹈症，肌張力障礙，手足徐動。
3.肌張力障礙運動失調綜合徵 全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、軟弱無力、震顫、肌張力障礙、共濟失調、行走困難。大多數患者在急性期因爲嚴重併發症而死亡，僅極少數患者能夠存活下來，但留有嚴重的帕金森綜合徵、吞嚥困難、複視等後遺症。
10 疾病病因
由於上世紀20 年代以後，此病幾乎完全消失，故該病的病因一直未肯定，根據其病理改變和臨牀特徵，推測該病原可能爲病毒，至今爲止，尚未分離出該病病毒。近年來，對散在發生的Von Economo 腦炎的研究表明，該病有明顯的遺傳傾向和家族性。
11 病理生理
本病的發病機制不詳。急性期病理改變呈腦中樞急性炎症表現，腦膜及大腦充血、水腫和點狀出血，血管周圍有淋巴細胞和漿細胞浸潤，神經元水腫，染色質溶解、固縮，神經節細胞變性、壞死、膠質細胞增生。以基底節、中腦、腦橋損害最顯着。慢性期則表現爲進行性腦病，呈退行性炎症過程和纖維化。
12 診斷檢查
診斷：主要根據臨牀表現，如嗜睡、不自主運動、動眼神經麻痹和帕金森綜合徵等，結合流行病學資料及實驗室檢查做出診斷。
實驗室檢查：外周血白細胞的總數輕度增高，中性粒細胞增加。腦脊液細胞數輕度增加，分類以淋巴細胞爲主，蛋白質輕度增加，糖、氯化物定量正常。