4 疾病概述
動眼、滑車、展神經具有支配眼球眼外肌運動的功能,常稱爲眼球運動神經。當上述神經或神經核單獨或合併受損時,可出現眼球運動不能或複視,完全損害時出現眼外肌全部癱瘓,眼球固定不動。眼外肌損傷、感染,或肌病導致的眼外肌麻痹,也可出現眼球運動不能,臨牀統稱爲眼球運動障礙。
5 疾病描述
動眼、滑車、展神經具有支配眼球眼外肌運動的功能,常稱爲眼球運動神經。當上述神經或神經核單獨或合併受損時,可出現眼球運動不能或複視,完全損害時出現眼外肌全部癱瘓,眼球固定不動。眼外肌損傷、感染,或肌病導致的眼外肌麻痹,也可出現眼球運動不能,臨牀統稱爲眼球運動障礙。
此處主要敘述眼球運動神經或神經核受損時出現的眼球運動障礙。眼球運動障礙對顱底病變、腦幹病變及腦神經病變的定位診斷,具有重要的臨牀意義。
6 症狀體徵
眼球運動神經或神經核受損時出現的眼球運動障礙可分爲以下3 類:
1.周圍性損害 動眼神經損害時出現上瞼下垂,眼球向下外斜視,眼球不能向上、內、下方向轉動,並出現複視、瞳孔散大、對光與調節反射消失,臨牀上常見於中腦病變、顱底動脈腫瘤、動靜脈畸形、鼻咽癌、天幕裂孔疝、糖尿病性神經病變、酒精中毒、痛性眼肌麻痹等。滑車神經損害時眼球向下與外展時運動減弱,眼球向下運動時複視加重,滑車神經單獨損害罕見。展神經損害時出現眼球內斜視、眼球不能外展、向外側注視時出現複視,展神經受損見於腦橋病變、顱底轉移腫瘤、顱內壓增高等。
因爲眼球運動神經與三叉神經眼支都經過海綿竇外側壁與眶上裂進入眼眶支配眼球運動及前額、眼周皮膚感覺,所以此部位發生病變時出現眼球運動神經與三叉神經眼支一併損害,臨牀上稱爲眶上裂綜合徵或海綿竇綜合徵,後者早期可有眼球靜脈迴流受阻的症狀。
2.核性病變 多伴隨鄰近組織損害症狀。動眼神經核損害常合併內側縱束損害,出現眼內外肌癱瘓與雙眼同向運動障礙;展神經核損害常合併面神經膝部、三叉神經核、內側縱束損害,出現展神經、三叉神經、面神經麻痹,以及雙眼同向運動障礙;滑車神經很少單獨受損,如果核性病變,會損害更多的鄰近組織如錐體束、感覺通路,則可出現交叉性癱瘓,如中腦的Weber 綜合徵、腦橋的Foville綜合徵等。所以核性病變的主要特徵爲:
3.核上性病變 眼球的正常運動爲雙側眼球的聯合運動,受大腦與腦幹的聯合運動中樞調節,在上述通路出現損害時出現雙眼同向運動障礙,雙眼不能向上、向下、向旁轉動,稱爲凝視麻痹;如果雙眼不能向旁轉動,稱爲費-格二氏麻痹,即一側眼球內直肌癱瘓,對側外直肌癱瘓。
一側腦橋凝視中樞受損,雙眼球不能向病竈側凝視,而向對側注視;一側大腦皮質凝視中樞損害(位於額中回後部)則產生相反的症狀,其刺激性病變如Jackson 癲癇,雙眼偏向病竈對側,注視着抽動的肢體,所以腦橋凝視中樞破壞性病變與皮質凝視中樞刺激性病變,所產生的凝視麻痹症狀是相同的,反之亦然。上丘破壞性病變可產生雙眼同向垂直運動障礙的Parinaud 綜合徵,雙眼不能向上同向運動而產生“落日現象”,常伴隨瞳孔光反應消失,多見於松果體瘤;上丘刺激性病變時表現爲動眼危象,可由於腦炎後帕金森綜合徵及甲氧氯普胺(胃復安)、酚塞嗪類藥物引起。
7 疾病病因
1.動脈瘤 顱底動脈環或頸內動脈的動脈瘤,能引起動眼與和(或)展神經麻痹,海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車、外展與三叉神經眼支麻痹,稱爲海綿竇綜合徵。大腦後動脈、小腦上動脈、後交通動脈的動脈瘤,都能導致動眼神經麻痹,但是一般不會單獨導致滑車神經麻痹。
其腦神經麻痹的產生機制可能是:(1)囊狀動脈瘤急性擴張,壓迫或牽拉神經;(2)靜脈淤血導致神經水腫;(3)出血導致蛛網膜粘連等原因。
2.感染 眶內或眶後的炎症能引起眼球運動神經的麻痹而產生以下綜合徵:
(1)顳骨巖尖綜合徵:中耳炎與慢性乳突炎的患者,炎症向顱內發展破壞顳骨巖尖時,能引起該綜合徵。臨牀上表現爲雙眼內斜視,侵害半月神經節可導致面部麻木或疼痛。
(2)神經炎:對於患有鼻竇炎的患者,可出現動眼、滑車、展神經的麻痹。
(3)眶上裂綜合徵與眶尖綜合徵:垂體瘤、鼓膜炎、鼻竇炎患者,在疾病侵犯眶上裂與視神經孔時可出現動眼、滑車、展神經與三叉神經眼支的麻痹,即眶上裂綜合徵,如果有視力障礙則稱爲眶尖綜合徵。
(4)海綿竇綜合徵:鼻竇炎、面部感染、中耳炎、乳突炎、扁桃體周圍炎症、眼眶膿腫患者,可繼發血栓性海綿竇炎或海綿竇血栓形成。
臨牀上表現爲:眶內組織、上下瞼水腫、球結膜水腫,眼球突出,向各個方向運動麻痹,瞳孔散大,對光反射消失或額部疼痛、麻木,伴隨高熱與寒戰。雙側海綿竇由環竇相連,如果一側海綿竇血栓形成常在數天內可累及對側,出現雙側的症狀,並能夠擴散到鄰近的組織導致腦膜炎、腦膿腫等疾病。
(5)其他感染:各種腦膜炎如結核性、化膿性、病毒性、真菌性腦膜炎,可影響動眼、滑車、展神經,使其麻痹;眼眶蜂窩織炎能引起眼肌麻痹;腦炎可引起核性眼肌麻痹;帶狀皰疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹。
3.頭顱外傷 眼眶骨折以及眶內出血,可導致眼外肌癱瘓,上、下斜肌最易受損;眶尖骨折能導致動眼、滑車、展神經麻痹以及三叉神經眼支受損,因爲動眼神經與副交感神經均嚴重受損,此時交感、副交感神經功能均出現障礙,可導致瞳孔大小正常,而對光反應消失。一側顱內血腫導致的天幕裂孔疝,出現同側動眼神經麻痹與對側偏癱;睫狀神經節損傷後導致眼內肌癱瘓。
4.顱腦腫瘤 顱內原發與繼發的腫瘤均能引起眼球運動的麻痹。原發於腦幹的腫瘤是引起動眼、滑車、展神經麻痹的常見原因。中腦腫瘤容易引起動眼、滑車神經麻痹,腦橋腫瘤易引起展神經麻痹。大腦半球的腫瘤能因天幕裂孔疝導致同側動眼神經麻痹與對側偏癱,主要是由於疝入幕下的腫塊把腦幹推向下方,牽拉動眼神經,也可能由於大腦後動脈、小腦上動脈伴隨腦幹下移而壓迫動眼神經而致。展神經由於其在顱內的形成過長,最易被壓迫在顳骨巖尖上,或在其行程的任何部位被牽拉,而產生沒有定位價值的雙側展神經麻痹。垂體瘤、松果體瘤等都能因爲腫瘤擴大引起動眼、滑車、展神經以及三叉神經麻痹。
5.腦動脈硬化性血管病 患有腦動脈硬化與高血壓的病人,常突然出現眼肌麻痹,可能由於腦幹出血、蛛網膜下隙出血或供應神經幹或者神經核的血管發生阻塞,還可以因爲硬化的血管如大腦後動脈、小腦上動脈壓迫作用使動眼、滑車神經麻痹,內聽動脈與小腦前下動脈硬化引起展神經麻痹等。
6.重症肌無力 重症肌無力是眼肌麻痹的常見原因,延髓支配的各個肌肉或肢體的橫紋肌均可受累,但是眼外肌受累多見。
7.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以動眼神經、展神經麻痹多見,由於縮瞳纖維位於動眼神經上方的周邊部,不容易受到缺血性損害,一般不會出現瞳孔改變,這與動脈瘤導致的動眼神經麻痹出現瞳孔散大不同;眼肌麻痹性偏頭痛,在發作時或發作後出現眼肌麻痹(動眼、展神經麻痹與複視);眼外肌營養不良症也可出現雙眼眼瞼下垂,並逐漸發展成爲所有眼外肌癱瘓。
10 治療方案
臨牀上,主要是針對病因進行治療。
對於感染的患者,如面部感染、扁桃體周圍膿腫、乳突炎等,給予足量的抗生素治療,必要時進行引流。鼻腔、口腔等部位感染,應手術或進行抗生素治療。對於骨膜炎導致的眶上裂綜合徵或眶尖綜合徵,以及病毒引起的神經炎可合併應用抗生素、激素、B 族維生素治療;引起顳骨巖尖綜合徵的中耳炎、乳突炎等必須作耳鼻喉科處理。
11 流行病學
目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。