3 疾病分類
老年病科
4 疾病概述
老年梅毒性心臟病(senile syphilitic heart disease)是指梅毒螺旋體進入主動脈外層，導致主動脈炎，產生主動脈瘤、冠狀動脈瘤、冠狀動脈口狹窄和主動脈關閉不全等病變，並引起相應的臨牀表現。多發生在感染梅毒後20～30 年，多見於中、老年男性。
5 疾病描述
老年梅毒性心臟病(senile syphilitic heart disease)是指梅毒螺旋體進入主動脈外層，導致主動脈炎，產生主動脈瘤、冠狀動脈瘤、冠狀動脈口狹窄和主動脈關閉不全等病變，並引起相應的臨牀表現。新中國成立前，梅毒在我國廣大地區流行，嚴重影響人民健康。新中國成立後初期，由於有效地控制了性病的蔓延，至20 世紀60 年代初，梅毒在我國大陸除某些少數民族地區外已基本消滅，梅毒性心臟病也已十分罕見。
6 症狀體徵
按病變的範圍和影響，臨牀表現可分爲：
1.單純性梅毒性主動脈炎
(1)症狀：未經治療的患者，80%以上發生梅毒性主動脈炎，其中大部分無症狀，部分患者有胸骨後不適或鈍痛。
(2)體徵：隨主動脈擴大，叩診心臟上方濁音界增寬，主動脈瓣區第二音增強，可聞及輕度收縮期雜音。
2.梅毒性主動脈瓣關閉不全 是梅毒性主動脈炎最常見併發症，多發生在感染梅毒後20～30 年，多見於中、老年男性。
(1)症狀：輕者可無症狀，重者由於主動脈瓣大量反流，加之可合併冠狀動脈口狹窄，導致冠狀動脈血流減少，而發生心絞痛，並逐漸出現左心衰竭表現。
(2)體徵：心濁音界向左下擴大，胸骨右緣第2 肋間或胸骨左緣第3、4 肋間可聞及來回性收縮期吹風樣與舒張期吹風樣雜音，以胸骨右緣第二肋間最清楚。由於主動脈根部擴張，舒張期吹風樣雜音在胸骨左緣第二肋間最響並向心尖部傳導。
3.梅毒性主動脈口狹窄或阻塞 是梅毒性主動脈炎第2 常見併發症(20%～26%)，病變累及冠狀動脈開口處，患者可有心絞痛，常在夜間發作，且發作時間較長，若冠狀動脈口完全阻塞，患者可發生突然死亡。
7 疾病病因
病原體梅毒螺旋體通過性接觸，經受損黏膜侵入人體，約30min 即可經淋巴管進入淋巴結、肝、腎、肺、心、骨、關節等。部分經過肺動脈淋巴管，進入主動脈的營養血管。由於升主動脈淋巴組織較多，病變多位於該處。人體感染梅毒後8～9 周，螺旋體在體內不斷增值，可引起繼發性病變，約30%未治癒的患者最終引起心血管、神經和其他器官的晚期梅毒，從感染梅毒到發生心血管病變的潛伏期多爲5～25 年。患本病者男多女少，10%～25%心血管梅毒與神經性梅毒共存。
8 病理生理
升主動脈最常受侵犯，其次爲主動脈弓及降主動脈，其基本的病理變化爲受累的動脈或動脈滋養血管發生閉塞性內膜炎，以致使動脈內膜水腫與瘢痕形成。肉眼所見病變的動脈內膜如同“鷹爪”樣或“樹枝”狀，進而引起主動脈擴張和主動脈瘤，如同時有主動脈瓣環擴張，則可引起主動脈瓣關閉不全。本病主要表現有以下幾種類型：①無併發症的梅毒性主動脈炎；②梅毒性主動脈瓣炎伴主動脈瓣關閉不全；③梅毒性主動脈瘤，可見於升主動脈、主動脈弓或降主動脈，少數形成主動脈竇瘤，有時也可見於腹主動脈；④梅毒性冠脈口狹窄或閉塞，病人可出現頑固性心絞痛，但較少發生心肌梗死；⑤心肌梅毒瘤(樹膠樣腫)，一般很少見，但可能損害傳導系統，瀰漫性者可導致心臟擴大和心力衰竭。在所有的梅毒性心血管病患者中，大約50%的人發生梅毒性主動脈炎，其中1/3～1/2 同時發生主動脈瓣關閉不全。少數梅毒性心血管病可同時合併冠狀動脈粥樣硬化。
9 診斷檢查
11 實驗室檢查
血清學檢查：梅毒血清學其範圍從較低特異性、敏感性到高度的特異性、敏感性主要包括以下幾種方法。
1.非螺旋體血清試驗(非特異性心脂抗體) 有VDRL 試驗(venereal diseaseresearch laboratory，性病研究實驗室)、RPR(快速血漿反應素環狀卡片試驗)和AFT(自動反應素)試驗、USR(unheated serum reagin，未加熱的血清反應素)試驗，經常用於梅毒篩選。VDRL 試驗簡單、便宜、容易標準化，用於普查篩選，早期梅毒陽性率爲70%，Ⅱ期梅毒爲99%，而在晚期梅毒(包括心血管和神經梅毒)陽性率爲70%。如果合併HIV 感染，初期和Ⅱ期梅毒試驗的反應可以被延遲或陽性率降低。
2.梅毒螺旋體試驗 包括密螺旋體活動抑制試驗(Treponema pallidiumimmobilization test，TPI test)、熒光法密螺旋體抗體吸附試驗(fluorescenttreponemal antibody absorption test，FTA-ABS test)和密螺旋體微量血細胞凝集試驗(microhemagglutination，MHA-TP)均陽性。FTA-ABS 試驗在早期梅毒陽性率爲85%，在Ⅱ期梅毒爲100%，在晚期梅毒陽性率爲98%，可以作爲梅毒確診的試驗，作爲心血管和神經梅毒的陽性試驗。MHA-TP 試驗在初期梅毒其敏感性比VDRL 試驗和FTA-ABS 試驗要差些，在初期梅毒的陽性率僅爲50%～60%，但在Ⅱ期和晚期梅毒在敏感性和特異性方面與FFA-ABS 試驗相似。即使病人經過治療，FTA-ABS 試驗可終身保持陽性。
3.密螺旋體IgG 抗體測定(Western blot test) 具有FTA-ABS 試驗特點，有99%敏感性和88%特異性，容易操作，特別用於懷疑重複感染的病例，先天性梅毒和梅毒與HIV 混合感染者。
4.華氏試驗(Wassermann’s test)、康氏試驗(Kahn’s test) 以往常被用於梅毒的血清學試驗。現已被上述更敏感、更特異的方法所替代。
12 其他輔助檢查
1.胸部X 線檢查 單純性梅毒性主動脈炎時可見升主動脈近端擴張，約有20%患者升主動脈見線索狀鈣化，而主動脈粥樣硬化時常在胸降主動脈有塊狀硬化。升主動脈鈣化常在梅毒性主動脈炎發生數年後出現。梅毒性主動脈炎時，主動脈結和胸降主動脈可以鈣化，但以近頭、臂動脈處的升主動脈鈣化最廣泛，而動脈粥樣硬化時主動脈結與胸降主動脈鈣化最突出，有所區別。梅毒性主動脈炎時病變從主動脈根部開始，可以向遠端延伸，最多可達橫膈，病變處主動脈增寬。在有主動脈瓣關閉不全存在時，心臟向左下後方增大呈鞋形，在熒光屏下心臟與主動脈搏動劇烈、幅度大。在主動脈瘤時發現在相應部位主動脈膨出，呈膨脹性搏動，升主動脈或主動脈弓瘤可以侵蝕鄰近骨骼可見到骨質的破壞，瘤壁內可有鈣化。
2.CT 和MRI 檢查 CT(computed tomography，計算機化X 線斷層顯像)用於胸部X 線有懷疑病例的篩選，能精確測量動脈瘤的大小，其精確度不亞於超聲造影和動脈造影。MRI(magnetic resonance imagine，磁共振顯像)能獲得高分辨率靜態影像，對胸主動脈病變有高度診斷精確性。能顯示囊性動脈瘤，動脈瘤真實大小和特徵，與周圍炎症反應的關係。動脈瘤受累的範圍與主動脈弓的相互關係。對心臟瓣膜反流的探測有高度的敏感性和特異性。
3.超聲檢查 超聲心動圖可顯示不同節段增寬、鈣化、動脈瘤(包括主動脈竇瘤)以及主動脈瓣關閉不全。用超聲多普勒測出主動脈瓣反流量。檢測左心室大小，室壁厚度，左室收縮末期和舒張末期壓力和容量，射血分數等。顯示二尖瓣活動異常包括前葉舒張期撲動。顯示動脈瘤大小、部位和破裂部位等。
4.心血管造影 逆行主動脈造影顯示主動脈瘤部位和大小，主動脈瓣反流程度，左室大小，心功能狀況等。選擇性冠狀動脈造影用於梅毒性心血管病患者有心絞痛而懷疑有冠狀動脈口狹窄時，該病冠狀動脈狹窄僅限於開口處，而遠處冠狀動脈無狹窄病變，這點與冠狀動脈粥樣硬化時不同。據統計有20%～80%梅毒性主動脈炎病人有冠狀動脈口狹窄。
13 鑑別診斷
梅毒的血清學試驗有非特異性和特異性兩種基本類型。前者包括與正常動物組織如牛心脂質(beef heart cardiolipin)成分起反應和建立在螺旋體非特異性類脂質抗原反應等基礎上的試驗。這些試驗有華斯曼(Wassermann)補體結合試驗、康氏(Kahn)沉澱試驗、Hinton 絮狀試驗、VDRL 和Kolnier 試驗等。除梅毒以外的其他疾病如系統性紅斑狼瘡和傳染性單核細胞增多症也可呈現陽性血清反應，應注意鑑別。對所有懷疑梅毒性心血管病的老年患者都應當進行腦脊液檢查。大約有1/3的梅毒性心血管病患者有中樞神經受累的體徵。臨牀上，升主動脈或主動脈弓侷限性增寬或鈣化者多注意排除動脈粥樣硬化所致的動脈瘤。梅毒性主動脈病變同時可見於升主動脈的起始部，而一般主動脈粥樣硬化時，鈣化常見於主動脈弓部。梅毒性主動脈瓣關閉不全需與風溼性、動脈硬化性或其他原因引起的主動脈瓣關閉不全相鑑別。一般風溼性者發病年齡較輕，其雜音在收縮晚期增強，且常伴有二尖瓣病變的雜音和心音的變化，或有二尖瓣開瓣音，較少有心絞痛，病程亦較梅毒性者長。由主動脈粥樣硬化引起者，主動脈常有較廣泛的擴大。單純性主動脈瓣關閉不全亦可發生於Marfan 綜合徵、類風溼性關節炎、先天性二葉主動脈瓣等病，應注意鑑別。
14 治療方案
在出現梅毒性心血管病以前，使用抗生素是治療梅毒螺旋體感染和預防長期損害最有效的方法。當發現單純性梅毒性主動脈炎時，更應給予充分治療，以防止病變的進展，預後大多良好，普魯卡因苄星青黴素肌內注射，劑量爲每天30 萬U，共10 天。治療儘可能住院進行，因爲青黴素肌內注射後2～4h 內，可能出現捷-赫反應(Jarisch-Herxheimer reaction)或發生治療性休克，表現爲發冷、發熱、關節痛及一過性的皮疹加重。這種過敏反應是由於大量的螺旋體死亡異性蛋白所致。少數病人可因主動脈內膜水腫導致冠脈口阻塞，引起心絞痛發作加重或心衰惡化，可採取小劑量開始治療，每天1 萬U，於2～3 天后加量至每天80 萬U，或者在用藥的同時加用氫化可的松10～20mg，每6 小時1 次，可防止捷-赫反應的出現。對於青黴素有過敏反應者，可每天用紅黴素2～3g 或羅紅黴素250～500mg，口服10～20 天，惟療效較青黴素差。也可先用頭孢噻啶(cephaloridin)，每天0.5～1.0g 肌內注射，連用10 天。晚期梅毒驅梅治療的療效不理想，如治療後螺旋體持續陽性，病變不見好轉，可能表示螺旋體感染仍繼續存在，必須反覆治療。梅毒性血管病除單純主動脈炎外，多應考慮手術治療。對嚴重的主動脈瓣關閉不全，考慮人工瓣膜置換的血流動力學指徵、手術的危險性與其他原因所致的主動脈瓣關閉不全相同。主動脈瓣反流嚴重和左心室明顯擴大者手術治療的效果不佳。如同時伴有動脈瘤形成或冠狀動脈口阻塞時，手術的危險性增加。任何引起症狀的主動脈瘤均應予手術切除。一主動脈瘤能在胸部平片上看出，即應考慮手術切除，因爲小的瘤體可能繼續增大，並有破裂的危險。延遲手術將增加手術的危險性，除同時合併嚴重的主動脈瓣關閉不全和年齡過大。有或無症狀的主動脈瘤經主動脈造影證實直徑大於7～8cm 者，應考慮作血管移植術。梅性冠狀動脈口阻塞的病例可經動脈內膜切除術而緩解，但個別可能需要進行1 支或多支血管旁路手術，如果不合並廣泛的動脈粥樣硬化手術效果良好。
17 預後
早期單純性梅毒性主動脈炎，一旦發現應給予及時充分的治療，一般可控制病變進展，絕大多數預後較佳。若已引起主動脈瓣關閉不全，預後隨心臟大小，反流量多少，舒張壓高低，有無心力衰竭及心絞痛而定。無心力衰竭者一般可維持5～6 年或更長時間無明顯症狀，一旦出現左心衰，病情急轉直下，發展較快，易產生周圍器官壓迫症狀或破裂。