2 疾病名稱：克羅恩病(Crohn disease,CD)
5 疾病描述
克羅恩病是病因未明的胃腸肉芽腫性炎性疾病。目前已將本病和潰瘍性結腸炎統稱爲炎症性腸病。病變多見於迴腸和鄰近結腸，常呈節段性分佈。臨牀主要表現爲腹痛、腹瀉、腹塊、瘻管形成及腸梗阻，伴有發熱、貧血等。發病年齡多在15－30歲，男性稍多於女性。
6 症狀體徵
可有發熱，腹痛，腹瀉，腹脹和嘔吐，既往可有反覆發作右下腹痛、關節痛及虹膜睫狀體炎等病史。營養狀況一般較差，可有肝脾腫大、腹部脹氣、壓痛、包塊及腸梗阻表現；慢性者腹壁、會陰、陰道及肛門等處可有瘻管形成。
8 病理生理
1.病變的分佈 本病從口至肛門的全胃腸道的任何部位均可受累，病變呈跳躍式或節段性分佈。小腸和結腸同時受累最爲常見，佔40%～60%；限於小腸，主要是末端迴腸發病的佔30%～40%；單獨發生在肛門或直腸的病變少見，約佔3%，多與小腸和結腸病變合併存在；結腸單獨發病者較少，佔5%～20%。胃或十二指腸、食管、口部病變總共約佔10%以下。
2.大體病理 早期病變呈口瘡樣小潰瘍，大小不等。最小者如針尖，伴有出血；較大者邊界清楚淺表，底爲白色。手術切除時如遺漏小的病變，可從該處復發。典型潰瘍呈縱行或匐行性，不連續，大小不等。鵝卵石樣改變約在1/4 病例中存在。腸壁增厚、腸腔狹窄較多見。手術病例中95%左右存在狹窄。有些Crohn 病可見多發炎症性息肉。
3.顯微鏡所見 顯微鏡下病變見於腸黏膜層、黏膜下層和漿膜層，主要是黏膜下層。常見淋巴細胞聚集，可有生髮中心。淋巴細胞聚集的部位與血管和擴張的淋巴管有密切關係。漿膜層的淋巴細胞聚集可形成玫瑰花環樣。也可見到漿細胞、多核細胞和嗜酸性粒細胞。黏膜層可見到陷窩膿腫。非乾酪性肉芽腫爲本病的重要特徵之一，由上皮樣細胞和巨細胞組成，中心無乾酪性壞死，並不常見，僅見於50%左右的病例。需要注意的是肉芽腫也可在耶爾森菌屬感染或衣原體感染時發現，有經驗的病理學家可通過組織切片加以鑑別。5%病例中可見玻璃樣變和甲介狀的包涵體，與結節病和結核病所見相同。肉芽腫常常很不典型，有由淋巴細胞形成的明顯邊界。可見於腸壁的全層，但以黏膜下層和漿膜層最易出現。除腸壁外，局部淋巴結中也可發現肉芽腫。腸壁的裂隙潰瘍深達固有肌層。跨壁性的穿透是形成內瘻管和皮膚瘻管以及膿腫的基礎。肉眼下裂隙呈線狀，可有分支，周圍爲水腫和島狀黏膜。橫斷面上，裂隙分支表現爲壁內膿腫。
9 診斷檢查
1.檢驗 大便常規及細菌培養，有無痢疾桿菌、原蟲及結核桿菌，慢性腹瀉者測定糞便脂肪含量；檢查血常規，血沉，血清白蛋白，血清鉀、鈉、氯，必要時行結核菌素試驗。
2.X線鋇劑檢查 注意病變累及部位及範圍，有無腸粘膜卵石樣充盈缺損、腸管僵硬狹窄、呈不規則鋸齒狀或腸管間瘻管影。
3.內鏡檢查 按病變部位選用纖維小腸鏡、結腸鏡或乙狀結腸鏡檢查，注意有無病變呈節段樣分佈、縱形潰瘍、卵石樣改變或腸管狹窄；並進行活檢做病理學診斷，注意有無非乾酪性結節性肉芽腫改變。
4.其他檢查 必要時做腹部B型超聲或CT檢查，注意有無腸壁增厚、淋巴結腫大、腸瘻或腹腔膿腫。
本病以慢性漸進型多見，雖可自行緩解，膽常有反覆。急性重症，有毒血癥者預後不良。
11 治療方案
1.按消化系統疾病護理常規。
2.活動期需要臥牀休息，給予低脂、高蛋白、高維生素、少渣、易消化飲食。適當補液、糾正水及電解質紊亂。
3.活動期可用柳氮磺胺吡啶(SASP)、5-ASA和滅滴靈治療。嚴重者可用潑尼松40～60mg／d，早餐後頓服或分次口服。症狀控制後逐漸減量，至少需6～8周減完。也可用糖皮質激素與硫唑嘌呤或SASP聯合使用增加療效。
4.反覆發作腸梗阻、大量腸出血經內科治療不能控制或腸穿孔、瘻管及膿腫形成者考慮外科治療。
12 併發症
1.腸梗阻 爲Crohn 病較爲常見的併發症。腸梗阻的原因多見於纖維性狹窄的形成，也可由於急性炎症水腫所致。少數由於膿腫或粘連包塊壓迫引起。腸梗阻開始爲不完全性梗阻，經保守治療可迅速緩解。可反覆出現，最終出現完全性腸梗阻。
2.瘻管形成 病變侵及肌層及漿膜層，如進一步發展，與另一小腸腸段、結腸或鄰近的內臟粘連穿透則形成內瘻。如瘻管通向膀胱、陰道，則尿道及陰道中排出腸內容物。腸瘻管可無症狀或大量的腹瀉(這取決於消化道中的流通量)。瘻管可向外延伸至皮膚，稱爲外瘻。往往發生於術後吻合口,也可能發生於無手術患者，常在肛門周圍，偶爾在腰部出現。外瘻說明有廣泛的腸周圍炎，常被認爲是手術治療指徵。
3.腹腔膿腫 腹腔內瘻，如竇道繼發感染則形成腹腔膿腫。好發部位多在相當於末段迴腸的右下腹，其次是肝脾曲部位。臨牀表現爲發熱和腹痛，可出現具有壓痛的包塊。伴白細胞增高。CT、B 超有助診斷，膿液培養多爲革蘭陰性菌屬。
4.消化道出血 上下消化道均可出血。以結腸病變所致便血較爲多見。隱匿性慢性出血多於可見性出血。常致缺鐵性貧血。
5.腸穿孔 Crohn 病發生腸穿孔是較少見的，這是因爲受累腸管的漿膜面往往與鄰近的結構粘連。
6.癌變 Crohn 病癌變發生率較正常人羣高，西方國家報道爲1%～3%。長期活動的患者，病變部位的腸段發生癌變的風險大。Crohn 病患者患小腸癌的危險高於正常人羣的100 倍，但由於正常人羣中小腸癌很少見，所以Crohn 病小腸癌變的絕對危險還是相當低的。結腸型Crohn 病患者結腸癌的危險仍在爭論中。有證據表明，當病變範圍較大時，其癌變的危險性較高。
14 預後
據報道在安慰劑對照試驗中，30%～40%的患者應用安慰劑可達到緩解。此外，10%～20%的Crohn 病患者在初期發病以後可以有很長的緩解期。在整個病程中，60%～70%的患者將需要手術治療，其中，約5%的患者在同一手術部位還需進行再次的手術治療。在近幾十年中，由於對化膿和新陳代謝併發症治療的改進，Crohn 病的死亡率已有下降。最近，年齡配對對照比較Crohn 病患者的死亡率略有升高，這可能是與Crohn 病有關的癌症所致。
15 預防
目前尚無相關資料。