5 ICD編碼：51.36
5.1 分類
小兒外科/膽管疾病的手術/先天性膽管閉鎖的手術/可以矯治型膽管閉鎖的手術方法
5.2 概述
膽總管十二指腸吻合術用於可以矯治型膽管閉鎖的手術治療。
先天性膽管閉鎖系膽管系統先天性全部或部分閉鎖或缺如。病因尚不清楚，可能屬於胚胎髮育中膽管空化不全的結果。近年有人認爲本病與新生兒肝炎有密切關係，兩者可以同時存在，或先爲巨細胞性肝炎而後發展爲膽管閉鎖。也有人認爲由於傳染性、血管性或化學性的原因作用於胚胎，危害膽管系統，使膽管發生管腔閉塞、硬化或部分消失。這一病程過程甚至可以從胚胎髮育時持續至出生後（圖12.16.1.1.2-0-1～12.16.1.1.2-0-3）。
膽管閉鎖可分爲肝內型及肝外型，其中肝內型系肝內膽管系統閉鎖，肝內僅存在不規則的小膽管合併狹窄或閉鎖，目前尚無好的治療方法；肝外型膽管閉鎖根據閉鎖的部位可分爲Ⅵ型（圖12.16.1.1.2-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型爲一類，佔肝外膽管閉鎖的80%～90%，稱爲不可矯治型；Ⅳ～Ⅵ型爲另一類，屬於可矯治型膽道閉鎖（Correctable Biliary Atresia），預後較好，約佔10%～20%。這些類型的共同點是肝內膽管發育，肝外膽管部分閉鎖，故通過手術矯治後預後較好。
5.3 適應症
膽總管十二指腸吻合術適用於Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型膽道閉鎖。
5.4 禁忌症
病兒年齡在4個月以後，明顯膽汁性肝硬化、腹水、高度營養不良及已有明顯門脈高壓者，不宜進行手術治療。
5.5 術前準備
3.肝功能損害時給予保肝治療。可給予高蛋白、高糖、高維生素飲食及低脂肪飲食。
5.6 麻醉和體位
硬脊膜外阻滯麻醉或全身麻醉，但應避免使用氟烷或甲氧氟氟氟烷等對肝臟有損害作用的藥物吸入麻醉。體位爲仰臥位，右側略墊高。
5.7 手術步驟
1.開腹後向上牽開肝臟，顯露肝十二指腸韌帶。剪開肝十二指腸韌帶上的腹膜，小心解剖出閉鎖近側的膽管，此時近側膽管往往擴張，易於辨認（圖12.16.1.1.2-1）。
2.先用針頭穿刺膽總管（肝管），抽出少許膽汁，證實系膽總管，拔出穿刺針頭，輕輕壓迫使穿刺孔閉合。仔細遊離出膽管下端，妥善保護膽管後方的門靜脈及肝動脈，切勿損傷。切開十二指腸降部的側腹膜，遊離十二指腸，使其易於上提而接近膽管，以防吻合後局部有張力（圖12.16.1.1.2-2）。
3.將膽總管的盲端與十二指腸縫合1排漿肌層縫線，然後切開膽管盲端和相對應的十二指腸壁。吸除膽汁及十二指腸內容物，以4-0可吸收縫線連續縫合後壁全層（圖12.16.1.1.2-3）。
4.如膽總管較細，爲保證吻合口通暢，可置入1根硅管，長1.5～2.0cm。然後以2-0絲線間斷縫合前壁全層，外加漿肌層縫合。數日後硅管自行脫落，可經肛門排出（圖12.16.1.1.2-4A、B）。吻合口旁放置菸捲引流，逐層關閉腹腔。
5.8 術中注意要點
1.先天性膽道閉鎖的類型較爲複雜，術中經膽囊造影及分離肝門纖維結締組織，應仔細認真，既要防止分破門靜脈引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小膽管，以免喪失吻合的機會。
2.要防止吻合後張力過大，並保證吻合後黏膜內翻。以防術後發生吻合口瘻。
3.爲保證吻合口通暢，肝門部腫大淋巴結應儘量與纖維結締組織塊一併切除。
4.切斷肝門部纖維結締組織時，如有出血，不用電灼止血，也不要用血管鉗鉗夾止血，以防影響小膽管的引流。最好以溫生理鹽水紗布壓迫止血。Kasai則主張用溫生理鹽水沖洗止血。
5.切開肝門部纖維結締組織塊後，局部無膽汁流出並不一定說明該處無膽管存在，有時小的膽管常被膽栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝門空腸吻合，遠端空腸造口，術後2～3d從空腸造口處流出較多膽栓，待膽栓排出後，膽汁引流通暢。
6.在肝門腸吻合術中，有的作者主張深入解剖至肝內2.5cm深，此處可能存在較大的膽管，分離過淺時，如肝門處無開放的膽管存在，可能會影響手術的效果。但也不可分離解剖得過深，因病兒在手術時常常已合併膽汁性肝硬化，肝組織因硬化及淤膽而變得極其脆弱。同時過多地解剖肝門，有可能導致門靜脈破裂出血，甚至造成術中死亡。
7.肝門處纖維結締組織應當整塊切除，避免在分離過程中多次切斷，造成出血及肝門部組織結構顯示不清。
5.9 術後處理
膽總管十二指腸吻合術術後做如下處理：
1.持續胃腸減壓，靜脈輸液，維持水電解質平衡，少量多次輸血及血漿，以促進吻合口癒合。
5.10 併發症
5.10.1 1.肝損害加重
肝外膽道閉鎖的病兒，如術中未能有效解除膽道梗阻，則術後黃疸會逐漸加深，肝硬化及肝功能損害會不斷加劇。有時合併肝昏迷、腹水、上消化道出血等併發症，這是造成病兒死亡的主要原因。
5.10.2 2.吻合口裂開
是嚴重併發症。發生的原因是吻合後局部有張力，影響血運造成裂開；加之吻合時因視野小、手術野深，常不能滿意地做到內翻縫合。此外，病兒高度黃疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影響癒合。
吻合口破裂時，病兒常突然高熱、引流物增多。處理的方法是充分引流，加強支持療法，等待其自行癒合或形成慢性瘻道，擇期做瘻管切除術。
5.10.3 3.切口崩裂
常發生在術後5～10d內。主要原因是腹脹、肝功能嚴重受損、營養不良、腹水、腹腔或切口感染。臨牀表現爲早期傷口突然流出大量血性滲出物，嚴重時切口縫線切割皮膚，內臟（主要是小腸）脫出切口外。
6 ICD編碼：51.3708
6.1 分類
普通外科/膽道手術/膽腸內引流術
6.2 概述
膽總管十二指腸吻合術用於膽腸內引流手術。 用於治療膽道梗阻的膽腸內引流術是膽道外科中常用的手術，常用以治療膽道的良性的和惡性的梗阻，並且常是一些膽道和胰腺手術的組成部分。我國的原發性膽管結石及膽道感染較爲常見，因而膽腸吻合術在我國膽道外科中應用更爲常見。膽腸吻合術包括自肝內膽管、膽囊、膽總管等部位與腸道的吻合，而在腸道方面，則有應用十二指腸或空腸之分，然亦有使用回盲部與膽管吻合的嘗試，但這僅限於極個別的例子。從廣義上說，Oddi括約肌切開成形術也是膽腸吻合術的一個內容。如何做好膽腸吻合術，在國內得到很多作者的重視，因而近年來對不同類型的膽腸吻合術的討論甚爲活躍，各種新設計的手術方法亦屢見報道。然而評定一種新的膽腸吻合術式的價值，常是較爲困難的，由於膽腸吻合往往只是整個手術的一個組成部分，並且手術方法的選擇標準常因人而異，而長期觀察的結果又往往受到原發病的影響。
9 術前準備
1.詳細瞭解病史。膽道疾病病人多有長期反覆發作病史，對每一次發作情況應詳細詢問誘因、發作有無絞痛、發熱發冷、黃疸及持續時間、治療情況等；對曾經施行過膽道手術的病人，應對每次手術的詳細情況，手術中的探查發現、所施手術方式、術後診斷及病理診斷，以及術前術後的影像診斷資料，特別是手術後經T形管膽道造影照片，對提供疾病診斷是可貴的資料；對病人近期的影像資料包括B超、CT、MRI、MRCP以及有關膽道影像資料片，進行認真分析研究綜合判斷，從而得出膽道疾病的初步診斷，進一步的診斷措施，估計所施行的手術方案。
2.術前檢測心、肺、肝及腎功能，查血電解質、血糖、血脂、血膽固醇等。
3.對黃疸病人，須檢測出、凝血時間、凝血酶原時原時間、纖維蛋白原等有關凝血因子，術前肌肉注射維生素K11；對有出血傾向的黃疸病人，術前應積極進行全身支持療法、保肝療法及糾正出血傾向的治療。
4.術前酌情選用影像診斷檢查，包括B型超聲、CT、MRI、MRCP等非侵入性檢查。經以上檢查尚不能對膽道病變獲得基本的診斷依據時，尤其是對一些複雜的膽道疾病，以及進行過多次膽道手術的病人，因術前必須有一清楚的膽道X線片，以確定膽總管乃至肝內膽管的病變性質、部位及範圍，從而設計合理的手術方案均是十分必要的。爲此，可選用ERCP和（或）PTC等侵入性檢查技術。ERCP可清楚地顯示肝內外膽管，可供確定肝內外膽管的病變性質及範圍；但在肝門區膽道梗阻的病人，ERCP則不能顯示近側膽管，並可能在造影后引起上行性膽道感染，可以考慮進行PTC檢查，以達到診斷要求。須強調指出，在合併肝內膽道梗阻或結石的病人，膽道已存在潛在的感染，上述檢查後可誘發急性化膿性膽道炎症，PTC檢查還可併發膽汁漏及膽汁性腹膜炎、腹膜腔內出血等嚴重併發症；因此應儘量採用非入侵性檢查如ERCP，但當沒有此等設備條件時，上述檢查指徵應嚴格掌握，在檢查前應進行必要的準備，如輸注抗生素及止血劑等。同時，此等侵入性檢查最好安排在手術前施行爲好，一旦檢查出現嚴重併發症，即可進行手術治療，避免發生嚴重後果。
5.梗阻性黃疸病人手術前PTCD減黃問題。目前國內外意見尚未一致：有的學者認爲梗阻性黃疸多伴有肝功損害及凝血機制紊亂，施行術前PTCD可消除膽道梗阻，改善肝功能；但多數學者認爲惡性梗阻性黃疸，PTCD可丟失大量膽汁，多達每日2000～3000ml，使病人發生嚴重失水及電解質紊亂，同時延誤手術時機；PTCD在2周以上常導致導管化膿感染，以及PTC本身的嚴重併發症，使預期的根治性手術不能進行；因肝膽管結石所致梗阻性黃疸，PTCD多達不到暢通引流；因而不主張常規用PTCD來減輕黃疸，只要病人全身情況尚可承受手術，在進行充分的術前準備後進行手術爲宜。膽管下端梗阻若能成功地施行鼻膽管術或內置管引流者，因其引流效果較好，併發症率較低，則可以在手術前使用。
6.有腸蛔蟲者術前應進行驅蛔治療。
7.除單純膽囊切除或膽總管切開取石術外，術前應放置胃腸減壓管；對複雜的膽道手術或全麻下長時間膽道手術，術前宜放置尿管，便於觀測尿量。
8.複雜的肝膽手術估計手術中可能大量失血者，如高位膽道梗阻併發膽汁性肝硬化門靜脈高門靜脈高壓門靜脈高壓症、複雜的肝內外膽管結石或病人全身情況危重者，爲保證良好的輸液通道和必要時術中快速輸血補液，可予麻醉後行頸內靜脈穿刺，經深靜脈插管輸液。
11 手術步驟
1.一般用右側肋緣下切口，顯露較直接，可減少腹腔內的騷擾；其次是採用右側腹直肌切口。此等手術病人，常有以往膽道手術的病史，本次手術時，應參照以往的膽道病變和手術的方式，再根據手術所期待解決的問題，適擇相應的切口。
2.以2條消毒巾縫於腹膜切口的兩側緣，以減少切口組織在手術中所受到的內源性污染。
3.分離腹腔內粘連，顯露肝十二指腸韌帶中的膽總管。再次手術的病人，應首先顯露肝右葉的下緣，沿肝右葉的髒面向後分離，達肝臟右結腸肝曲間隙處，然後轉向內側分離，越過原膽囊牀，達肝十二指腸韌帶的右緣，並將十二指腸的第一段向下方推開，當助手向下牽拉時，便可顯露肝十二指腸韌帶和其中的膽總管。適宜於做膽總管十二指腸吻合術者，膽管直徑多擴張或內含結石，一般易於辨認。然而由於長時間的梗阻和慢性炎症的關係，膽管極擴張（＞3cm）、管壁增厚，再次手術時有可能辨認不清而誤當作爲“腸管”，使術者猶豫不定。
初次手術的病人，膽總管探查的方法及步驟見有關手術部分。
爲了確定肝內、外膽道系統的病變，需要時應做手術中膽道造影和手術中膽道鏡檢查。
4.當決定施行膽總管十二指腸吻合術時，一般應避免將就用膽總管探查口爲吻合口，因爲一般的探查切口位置均偏高，特別是在原發性膽管結石時，爲着探查肝膽管，膽總管上切口常高達左、右肝管分叉的下方。膽管上吻合口若過高，可造成手術後十二指腸內容物大量向肝內反流，應予避免。
5.分離膽總管前壁與十二指腸後壁間的粘着，直至胰腺上緣，以便做到在膽總管的低位吻合。分離過程中，注意避免損傷位於膽總管前面的胰十二指腸前上動脈，若有損傷，應將該動脈縫扎止血，如果止血不夠徹底，動脈內仍有血流通過，手術後可能因破潰發生吻合口出血。膽管的慢性炎症疾病時，膽總管與十二指腸間的小血管較多，應注意止血。
6.向下擴大膽總管上的切口，若膽總管擴張明顯，可切除部分膽總管前壁，以減少術後吻合口縮窄的機會，因爲手術後的吻合口狹窄主要是由於膽總管壁的纖維瘢痕性收縮所致。
十二指腸上的開口應做在降段的開始部，不應做在球部，可以用橫切口或與縱軸平行的切口，二者對吻合口的影響無何差別（圖1.11.8.2-2）。
7.用3-0的可吸收的合成縫線做膽總管與十二指腸的全層間斷黏膜對黏膜吻合，後壁用單層吻合，前壁則外加漿肌層縫合（圖1.11.8.2-3）。縫合忌用較粗的絲線或縫合過於緊密，因爲編織的絲線纖維對局部產生致炎症刺激和形成縫線結石，而過緊密的縫合除增加局部的異物刺激外，尚使局部缺血，爲後期發生吻合口狹窄的主要原因。
8.若膽總管的探查切口位置過高，可將其上段以細線縫合，膽總管內一般可以不放置引流。
右肝下間隙放置腹腔內引流，通過右腹壁戳口引出體外。
12 術中注意要點
膽總管十二指腸吻合術是一較簡便易行、創傷性小的手術，但需要注意手術的細節，才能得到較好的效果。
1.術中仔細探查肝內膽管系統，需要時配合術中造影（膽道）和膽道鏡檢查，以確切地排除梗阻因素。如果吻合口上方有梗阻未予解除，手術後因腸內容物反流，可加重肝膽管感染，引起頻發的急性化膿性膽管炎、多發性肝膿腫、感染性休克等嚴重併發症。然而，若肝內病變已得到充分處理，則不屬膽總管十二指腸吻合術的禁忌證，如肝內膽管結石行肝葉切除術附加膽總管十二指腸吻合術亦可以獲得長期的良好的結果。
2.膽總管十二指腸側-側吻合術要求吻合口處於低位，不論在膽管（如肝總管）或十二指腸（如球部）的開口過高，均能引起嚴重的反流，發生重症的反流性膽管炎，如有的病人可因上腹持續不適、餐後疼痛，甚者麻醉藥成癮，以致不得不再手術拆除原吻合口或改做其他種類手術。
3.吻合口狹窄是手術後期症狀再發的主要原因，病人常在手術後半年內效果較好，之後，膽管炎症狀又再次反覆發作。再手術時常可發現吻合口已高度狹窄甚至閉鎖，有時尚可見到吻合處殘留有粗絲線縫線，局部組織炎症、充血、水腫、肉芽組織形成。因此，吻合開口宜儘量大些，縫線宜儘量細些，最好用合成的可吸收縫線，並避免縫線過分密集。
4.“盲端綜合徵”偶可見於膽總管下端有梗阻而膽總管十二指腸間隔留得較長的膽總管十二指腸側-側吻合術後，此時食物的殘渣如菜梗、植物殼皮、瓜子等自吻合口反流積存在膽總管下端，引起局部的刺激和慢性炎症。預防此併發症發生的方法是：①儘量採用低位的膽總管十二指腸側-側吻合，以縮短膽總管盲端的長度；②在吻合口的下方縫合關閉膽總管，使膽總管下端與吻合口隔離；③橫斷膽總管，縫閉膽總管的殘端，做膽總管十二指腸端-側吻合術（圖1.11.8.2-4），此方法比較徹底，效果往往較好，只是當膽總管周圍粘連及炎症較重時，橫斷膽總管比較費時，並且往往出血較多，分離時需要特別注意膽總管後方的門靜脈，免致發生損傷。
