3 臨牀表現
常在生後1～3周出現黃疸，持續不退，並進行性加重。胎糞可呈墨綠色，但生後不久即排灰白色便。嚴重病例由於腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大，逐漸變硬。多數有脾腫大，晚期發生腹水。早期病兒食慾尚可，營養狀況大都尚好；晚期由於脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質逐漸虛弱，可發維生素A、D、K缺乏而引起乾眼病、佝僂病及出血傾向。
常在生後1～3周出現黃疸，持續不退，並進行性加重。胎糞可呈墨綠色，但生後不久即排灰白色便。嚴重病例由於腸粘膜上皮細胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。肝臟進行性腫大，逐漸變硬。多數有脾腫大，晚期發生腹水。早期病兒食慾尚可，營養狀況大都尚好；晚期由於脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質逐漸虛弱，可發維生素A、D、K缺乏而引起乾眼病、佝僂病及出血傾向。