2 基本信息
《大動脈炎臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年5月31日《國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕577號）印發。
3 發佈通知
國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知
國衛辦醫函〔2016〕577號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織制定了苯丙酮尿症等26個病種的臨牀路徑（名單附後），供衛生計生行政部門和醫療機構在醫療質量管理工作中參考執行。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，請各省級衛生計生行政部門登陸網站下載，並指導醫療機構結合實際，制訂具體的臨牀路徑、細化分支路徑並組織實施。
國家衛生計生委辦公廳
2016年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、外周性大動脈炎臨牀路徑標準
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲大動脈炎（ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《大動脈炎診斷及治療指南》（中華醫學會風溼病學分會，2011年）。
1.發病年齡≤40歲：40歲前出現症狀或體徵。
2.肢體間歇性活動障礙：活動時一個或多個肢體出現逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。
4.血壓差>10mmHg：雙側上肢收縮壓差>10mmHg。
5.鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。
6.血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常爲局竈或節段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發育不良或類似原因引起。
符合上述6項中的3項者可診斷本病，敏感性90.5%，特異性97.8%。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《大動脈炎診斷及治療指南》（中華醫學會風溼病學分會，2011年）。
1.藥物治療：
（1）控制感染：發病早期有感染因素存在時，應有效控制感染，高度懷疑結核感染者，應同時抗結核治療；
（2）糖皮質激素；
（3）免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑爲環磷酰胺、甲氨蝶呤/硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環孢黴素等；
（4）擴張血管，抗凝，改善血液循環，對高血壓患者應積極控制血壓。
2.手術治療：
（1）經皮腔內血管成形術；
（2）外科手術治療。
4.1.4 （四）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合外周性大動脈炎疾病編碼（ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4）。
2.排除先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、腎動脈纖維肌營養不良、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結節性多動脈炎等疾病所致的血管病變。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.5 （五）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規、便常規+隱血；
（2）肝功能、腎功能、紅細胞沉降率、C-反應蛋白（CRP）；
（3）抗結核菌素實驗；
（5）彩色多普勒超聲血管檢查：主動脈及其主要分支；超聲心動圖檢查。
（2）增強CT和磁共振成像（MRI）。
4.1.6 （六）治療方案與藥物選擇。
1. 糖皮質激素：根據患者病情選擇合適的劑量及療程，一般口服潑尼松1mg/kg，維持3-4周後逐漸減量，每10-15天減量5%-10%，減至5-10mg/d後應長期維持一段時間，注意不良反應。
2. 免疫抑制劑：聯合糖皮質激素能增加療效，常用的藥物爲：（1）環磷酰胺：每日或隔日口服2mg/kg，或衝擊治療每3-4周0.5-1.0g/m2；（2）甲氨蝶呤：每週5-25mg靜脈注射、肌肉注射或口服；（3）硫唑嘌呤：每日口服1-2mg/kg。上述藥物療效不佳或不耐受者可使用其他免疫抑制劑，如嗎替麥考酚酯、環孢素等。
3.抗結核藥物：高度懷疑結核感染的患者可同時加用抗結核治療。
4.抗凝藥：包括阿司匹林75-100mg，每日1次，雙嘧達莫50mg，每日3次，不耐受者可使用其他抗凝藥物。
5.生物製劑：包括依那西普、阿達木單抗、英夫利息單抗、託珠單抗等，可考慮應用於難治性大動脈炎患者。
4.1.7 （七）出院標準。
1.病情活動度改善。
3.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.8 （八）標準住院日：7-14天。
4.2 二、外周性大動脈炎臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲外周性大動脈炎（ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日7-14天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-4天 | 住院第5天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史和體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 與其他血管病變進行鑑別 □ 完善常規檢查 | □ 上級醫師查房 □ 明確下一步診療計劃 □ 完成上級醫師查房記錄 | □ 完成查房記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 一/二級護理 臨時醫囑： □ 血、尿、便常規+隱血 □ 肝功能、腎功能、電解質、紅細胞沉降率、血糖、血脂、C反應蛋白、免疫球蛋白、感染性疾病篩查 □ 心電圖、腹部超聲、胸部X線片、主動脈及其主要分支彩超檢查 □ 藥物治療 □ PPD試驗 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 一/二級護理 □ 阿司匹林 □ 激素 □ 免疫抑制劑 臨時醫囑： | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 一/二級護理 □ 阿司匹林 □ 激素 □ 免疫抑制劑 臨時醫囑： □ 根據病情變化及檢查異常結果複查 |
主要 護理 工作 | □ 協助患者及家屬辦理入院手續 □ 進行入院宣教和健康宣教（疾病相關知識） □ 制訂護理計劃 □ 完成護理記錄 | □ 基本生活和心理護理 □ 觀察患者病情變化 | □ 基本生活和心理護理 □ 監督患者用藥 □ 觀察患者病情變化 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： | □無 □有，原因： | □無 □有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 |
簽名 |
時間 | 住院第6-11天 | 住院第12-14天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 觀察患者病情變化 □ 完成查房記錄 | □ 觀察患者病情變化 □ 完成查房記錄 □ 完成上級醫師查房記錄、出院記錄、出院證明書和病歷首頁的填寫 □ 通知出院 □ 如患者不能出院，在病程記錄中說明原因和繼續治療的方案 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 一/二級護理 □ 阿司匹林 □ 激素 □ 免疫抑制劑 臨時醫囑： | 出院醫囑： □ 出院帶藥（根據具體情況） □ 門診隨診 □ 4周後門診複診 |
主要 護理 工作 | □ 基本生活和心理護理 □ 監督患者用藥 □ 填寫護理記錄 | □ 基本生活和心理護理 □ 幫助患者辦理出院手續、交費等事宜 □ 飲食指導 □ 出院指導 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 |
簽名 |
