2 基本信息
《初治成人Ph-ALL臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、初治成人Ph-ALL臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）臨牀路徑標準住院日爲35天內。
4.1.2 （二）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合成人Ph-急性淋巴細胞白血病（ALL）疾病編碼（ICD10：C91.000）的患者。
2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.3 （三）明確診斷及入院常規檢查需 3-5天（指工作日）所必須的檢查項目。
3. 胸片、心電圖、超聲檢查（包括頸、縱隔、心臟和腹部、睾丸等）、眼底檢查。
5. 骨髓檢查（形態學包括組化）、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因檢測；
6. 根據情況可選擇的檢查項目：頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖、血氣分析等。
8. 患者及家屬簽署以下同意書：授權書、病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內注射同意書、化療知情同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（有條件時）等。
4.1.4 （四）治療前準備。
1. 發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗生素經驗性抗細菌治療；根據療效和病原微生物培養結果合理調整抗生素治療。建議給予抗真菌預防。有侵襲性真菌感染時應及時給予抗真菌治療。
2. 有貧血（Hb﹤80g/L）、活動性出血或PLT﹤20×109/L，應及時給予濃縮紅細胞和血小板輸注； 彌散性血管內凝血（DIC）時，建議PLT維持在50×109/L以上。心功能不全者可適當放寬輸血指徵。
3. 有凝血異常時應及時補充相關血液製品。纖維蛋白原﹤1.5g/L時，輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。必要時肝素抗凝或EACA等抗纖溶治療。
4.1.5 （五）治療開始於診斷第1－5天
4.1.6 （六）治療方案
1.預治療（CP）
白細胞≥30×109/L或者髓外腫瘤細胞負荷大（肝脾、淋巴結腫大明顯者）的，建議給予預治療以防止腫瘤溶解綜合徵的。同時注意水化、鹼化利尿。
.潑尼松（PDN）1mg · kg-1 •· d-1 ， 3～5天，可聯合環磷酰胺（CTX） 200 mg · m -2 · d-1，靜滴，3天。
2.誘導化療方案（VDCP、VDLP或VDCLP）
長春新鹼（VCR）：1.4mg · m -2 · d-1，最大劑量不超過2 mg/次，第1、8、15、22天。
柔紅黴素（DNR）: 40 mg · m -2 · d-1,第1～3天, 第15～16天。
環磷酰胺（CTX）：750mg · m -2 · d-1，第1天、第15天（單次用量超過1g的可給予等量美司鈉分次解救）。
左旋門冬酰胺酶（L-asp）: 6000 IU · m -2，第11、14、17、20、23和26天。
強的松（PDN）：1 mg · kg -1 · d-1， 第1～14天；
0.5 mg · kg -1 · d-1，第15～28天。
根據當地醫院具體情況確定誘導治療方案（VDCP、VDLP或VDCLP）。年齡大於55歲的患者左旋門冬酰胺酶治療獲益較少，還可能出現嚴重毒副反應，可不用含左旋門冬酰胺酶方案。
誘導治療第14天行骨穿檢查預測療效，調整治療； 如骨髓增生活躍或以上，或原始、幼稚淋巴細胞比例達10%以上，可於第15～16天給予DNR 40 mg · m -2 · d-1。誘導治療第28（±7）天覆查骨髓形態學、流式細胞術微小殘留病（MRD）和遺傳學檢測，以判斷血液學和分子學療效。未達形態學CR的患者給予挽救治療，CR的患者則進入緩解後鞏固強化治療。
4.1.7 （七）治療後必須複查的檢查項目。
3.化療第14天及誘導化療後（可選）骨髓形態學，有條件者做微小殘留病變和遺傳學檢測；
5.出現感染時，各種體液或分泌物培養、病原學檢查、相關影像學檢查需多次重複。
4.1.8 （八）化療中及化療後治療。
1. 感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養並使用抗生素經驗性抗細菌治療；根據療效和病原微生物培養結果合理調整抗生素治療。建議給予抗真菌預防。有侵襲性真菌感染時應及時給予抗真菌治療。
2. 臟器功能損傷的相應防治：止吐、保肝、抑酸、水化、鹼化、防治尿酸腎病（別嘌呤醇）等。
3. 成分輸血: 適用於Hb﹤80g/L, PLT﹤20×109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細胞和單採血小板；若存在DIC傾向則PLT﹤50×109/L即應輸注血小板。有凝血功能異常的患者，輸注相應血液製品。纖維蛋白原﹤1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。必要時給予肝素抗凝、抗纖溶治療。有心功能不全者可適當放寬輸血指徵。
4. 造血生長因子:誘導治療骨髓抑制期可給予粒細胞集落刺激因子（G-CSF）。
4.1.9 （九）出院標準。
1.一般情況良好；
2. 沒有需要住院處理的併發症和（或）合併症。
4.1.10 （十）有無變異及原因分析。
1. 治療期間有感染、貧血、出血及其他合併症者，需進行相關的診斷和治療，可能延長住院時間並致費用增加。
2. 誘導治療未達完全緩解者退出路徑。
4.2 二、初治成人Ph-ALL臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲初治成人Ph-急性淋巴細胞白血病（ICD10：C91.000）擬行誘導化療
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日 35天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | |||
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 向家屬告病重或病危並簽署病重或病危通知書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 骨穿：骨髓形態學檢查、免疫分型、細胞遺傳學、和白血病相關基因及突變檢測（有條件時） □ 完成必要的相關科室會診 | |||
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 飲食：◎普食◎其它 □ 抗生素（必要時） □ 補液治療（水化、鹼化） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側位片、腦電圖、血氣分析（必要時） □ 靜脈插管術（條件允許時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 輸血醫囑（必要時） □ 眼底檢查 □ CTX、激素（必要時） □ 其它醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 抗生素（必要時） □ 補液治療（水化、鹼化） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 骨穿 □ 骨髓形態學、免疫分型、細胞遺傳學、和白血病相關基因及突變檢測（有條件時） □ 血常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ CTX、激素（必要時） □ 其它醫囑 | |||
主要護理工作 | □ 入院護理評估 | □ 宣教（血液病知識） | |||
病情變異記錄 | □無 □有，原因：1、 2、 | □無 □有，原因：1、 2、 | |||
護士 簽名 | |||||
簽名 | |||||
時間 | 住院第3-5天 | ||||
主要 診療 工作 | □ 根據初步骨髓結果制定治療方案 □ 化療 □ 住院醫師完成病程記錄 □ 止吐 □ 上級醫師查房 | ||||
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： 化療醫囑（以下方案選一） □ 預治療：CP：CTX 200mg·m-2·d-1，第-4～第0天； PDN 1mg·kg-1·d-1, 第-4～第0天 □ VDCLP ：VCR 1.4 mg·m-2·d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天 DNR 40 mg·m-2·d-1,第1～3，15～16天（可選） CTX 750 mg·m-2·d-1,第1天（減去預治療劑量），第15天（美司鈉解救） L-asp 6000 IU ·m-2, 第11、14、17、20、23和26天 PDN 1 mg·kg-1·d-1, 第1～14天，第15～28天減量1/2 □ VDLP： VCR 1.4 mg·m-2·d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天 DNR 40 mg·m-2·d-1,第1～3，15～16天（可選） L-asp 6000 IU ·m-2, 第11、14、17、20、23和26天（減少用藥次數） PDN 1 mg·kg-1·d-1, 第1～14天，第15～28天減量1/2 □ VDCP： VCR 1.4 mg·m-2·d-1，最大劑量不超過2 mg/每次，第1、8、15、22天 （≥55歲） DNR 40 mg·m-2·d-1,第1～3，15～16天（可選） CTX 750 mg·m-2·d-1,第1天（減去預治療劑量），第15天（美司鈉解救） PDN 1 mg·kg-1·d-1, 第1～14天，第15～28天減量1/2 □ 止吐、抗感染等對症支持治療醫囑 □補液治療（水化、鹼化） （別嘌呤醇）、保肝、抑酸等 臨時醫囑： □ 輸血醫囑（必要時） □ 心電監護（必要時） □ 複查肝腎功、電解質 □ 隔日複查血常規（必要時可每天覆查） □ 血培養（高熱時） □ 出現感染時，各種體液或分泌物病原學檢查及相關影像學檢查需多次重複 □ 腰穿，鞘內注射（具體劑量見住院流程） □ 其它醫囑 | ||||
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | ||||
病情變異記錄 | □ 無 □有，原因：1、 2、 | ||||
護士 簽名 | |||||
簽名 | |||||
時間 | 住院第6-34天 | 出院日 |
主 要 診 療 工 作 | □ 住院醫師完成病歷書寫 □ 複查血常規 □ 造血生長因子（必要時） □ 腰穿，鞘內注射 | □上級醫師查房，進行化療（根據骨穿）評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 要 醫 囑 | 長期醫囑： □ 潔淨飲食 □ 抗感染等支持治療（必要時） □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 血、尿、便常規 □ 輸血醫囑（必要時） □ 腰穿，鞘內注射（具體劑量見住院流程） □ G-CSF 5μg• Kg-1• d-1（必要時） □ 病原微生物培養（必要時） □ 血培養（高熱時） □ 其它醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者情況 □ 心理與生活護理 □ 化療期間囑患者多飲水 | □指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1、 2、 | □ 無 □有，原因： 1、 2、 |
護士 簽名 | ||
簽名 |
