3 概述
白喉是一種由白喉棒狀桿菌引起的急性呼吸道傳染病，臨牀上以咽扁桃體炎和（或）喉炎、咽喉部典型灰白色假膜形成及其外毒素所致中毒症狀爲主要特徵，嚴重者可合併心肌炎，稱爲白喉性心肌炎，系白喉最嚴重的合併症和主要死亡原因。10%～25%白喉患者有心肌炎表現，嚴格來講應稱爲心肌損害而不是心肌炎症。白喉性心肌炎是白喉最重要併發症之一，約佔死亡病例的50%。目前白喉病在國內已十分少見，本病多見於兒童，冬春爲多發季節。主要由飛沫傳染，亦可經玩具，衣服和用具間接傳播。白喉病的徵象 包括發熱、噁心、嘔吐，在咽、喉、鼻，偶爾在皮膚及其他部位有白喉假膜形成，局部淋巴結腫大，可出現“牛頸”等。
9 病因
該病由白喉桿菌引起的急性傳染病，系與病人或帶菌者接觸而感染，常限於上呼吸道，形成堅韌的假膜，緊附於其下的組織，用力撕開即出血。假膜開始出現一側扁桃體的咽區，嚴重病例可延及另側扁桃體及懸雍垂、軟齶、咽壁並可延伸到喉、氣管、支氣管而引起支氣管阻塞，最後缺氧而死。白喉也可表現爲皮膚型，偶爾侵害眼、中耳、頰黏膜、生殖器，常爲繼發性。全身影響主要是心肌炎、周圍神經炎、系白喉外毒素引起。
10 發病機制
白喉性心肌性心肌炎心肌受損的機制是由於白喉桿菌釋放毒素，干擾氨基酸從可溶性核糖核酸轉換到多肽類結構，從而抑制蛋白質的合成。
白喉桿菌侵襲力弱，僅在其損傷處的皮膚和黏膜局部生長繁殖。但所產生的外毒素毒性極強，機體吸收後可產生毒血症狀，並導致全身性病理變化，以心肌、腎上腺和末梢神經爲著。白喉性心肌性心肌炎主要累及心肌細胞和心臟傳導系統，其病理改變早期可見心臟明顯擴大，心肌細胞呈混濁腫脹和脂肪變性，繼之出現多發性竈性玻璃樣變性、顆粒樣變性以及心肌細胞壞死，附近伴有多形核白細胞浸潤；晚期可有結締組織增生，心臟傳導系統可發生變性、壞死及瘢痕形成，導致傳導系統功能異常。
白喉桿菌的外毒素可引起心肌和心臟傳導系統導致變性、壞死和瘢痕形成，常見於白喉病的第1週末和第2周之初。第2週末可出現恢復性改變，包括肉芽組織形成，心肌病變恢復，膠原組織及成纖維細胞增生。至病程第3、第4周心肌可有瘢痕組織形成。
11 白喉性心肌炎的臨牀表現
白喉性心肌炎多見於兒童，冬春爲多發季節。主要由飛沫傳染，亦可經玩具，衣服和用具間接傳播。有以下臨牀表現特點：
11.1 白喉病的徵象
包括發熱、噁心、嘔吐，在咽、喉、鼻，偶爾在皮膚及其他部位有白喉假膜形成，局部淋巴結腫大，可出現“牛頸”等。白喉尚可出現呼吸道阻塞症狀，吸氣時有蟬鳴音或出現“三凹徵”。
11.2 循環系統受累表現
包括乏力、面色蒼白、發紺、呼吸困難等症狀。體檢有心臟輕至中度擴大，心音低鈍，可呈胎樣心音，心動過速或過緩（多爲房室傳導阻滯現象），心尖區可出現收縮期吹風樣雜音和舒張期奔馬律，廣泛心肌病變可造成心源性休克，多在起病後第2周發生，常先有皮膚蒼白、噁心、嘔吐、腹痛等症狀，繼之出現四肢厥冷、脈搏細弱、血壓下降等徵象。此外，白喉桿菌外毒素對周圍小血管及血管舒縮中樞的毒性作用，也可能是導致本病休克的原因。亦可有充血性心力衰竭的徵象，包括肺淤血和體循環淤血的症狀、體徵。
12 白喉性心肌炎的併發症
12.1 心律失常
白喉性心肌性心肌炎易出現心律失常的表現，其中有竇性心動過速、竇性心動過緩、室性期前收縮、陣發性心動過速、心房撲動或顫動、房室及束支傳導阻滯等，嚴重者可發生高度房室傳導阻滯。
12.2 心力衰竭
重症白喉性心肌性心肌炎由於心肌損害廣泛而嚴重，可出現心臟擴大，充血性心力衰竭的臨牀表現。
12.3 心源性休克
當白喉性心肌性心肌炎心肌損害嚴重而且範圍廣泛時，可因心臟搏血量減少出現周圍循環衰竭的表現，可有血壓下降及周圍組織灌注不足等表現，嚴重出現心源性休克。
13 實驗室檢查
13.1 血常規
可有白細胞計數和中性粒細胞比例增高，嚴重者白細胞和中性粒細胞中可見中毒顆粒。
13.2 細菌學檢查
在假膜和黏膜交界處塗抹，進行塗片檢查和培養，常可找到革蘭陽性桿菌或白喉桿菌。細菌培養亦可獲陽性，必要時可做細菌毒素試驗和毒力試驗。
13.3 其他
以2%亞鐵酸鉀溶液塗抹採集的假膜，可見假膜變爲黑色。
14 輔助檢查
14.1 心電圖
早期即可見ST段壓低、T波低平或倒置，竇性心動過速常見，其次爲不同程度的房室傳導阻滯，發生完全性傳導阻滯者預後兇險，多在急性期死亡。其他可有束支傳導阻滯、竇性心動過緩、室性期前收縮、陣發性心動過速、心房撲動或顫動等心電圖異常。
14.2 X線及超聲心動圖檢查
16 鑑別診斷
白喉性心肌炎應與風溼性心肌炎、化膿性扁桃體炎及β受體功能亢進綜合徵等做鑑別。
16.1 風溼性心肌炎
風溼性心肌炎常有扁桃體炎或咽峽炎等鏈球菌感染史，抗“O”增高，血沉降多明顯增快，C反應蛋白（CRP）陽性，心電圖改變以P-R間期延長較常見，咽拭物培養常有鏈球菌生長，且多有大關節炎，鑑於風溼性心肌炎常有心內膜炎，因此二尖瓣反流性收縮期雜音多較明顯，且可因瓣膜水腫、炎症出現舒張期雜音（Carey Coombs雜音），若心臟擴大不明顯，而雜音較響亮，則風溼性可能性更大。白喉性心肌性心肌炎雖有心肌炎的表現，但多有典型的白喉病表現，心臟無舒張期雜音，心電圖可有ST-T改變、P-R間期延長及T波改變等，取假膜和黏膜交界處的細胞行塗片染色，常可見白喉桿菌，注意從以上幾點進行鑑別。
16.2 化膿性扁桃體炎
該病起病急、發熱、咽痛、咽部紅腫，扁桃體上有點狀或小片狀黃白色滲出物，但較疏鬆且易抹掉，抹掉後不出血。以此特點與白喉病鑑別。
16.3 β受體功能亢進綜合徵
本徵多見於年輕女性，常有一定精神因素爲誘因，主訴多易變，而客觀體徵較少，無發熱、血沉增高等炎症證據，主要表現爲心電圖ST段、T波改變及竇性心動過速，口服普萘洛爾20～30mg後半小時即可使ST段、T波改變恢復正常，白喉性心肌性心肌炎心電圖上有ST-T改變系心肌損害所致，口服普萘洛爾後短期內不能恢復正常。此外，β受體功能亢進綜合徵無心臟擴大、心功能不全等器質性心臟病的證據。
17 白喉性心肌炎的治療
17.1 積極治療原發病
如給予白喉抗毒抗毒素4萬～10萬U肌內注射或稀釋後靜脈滴注。抗生素首選青黴素40萬～80萬U肌內注射，1次/d，療程7～10天。青黴素過敏者改用紅黴素40mg/（kg·d），分4次口服，療程同上。此外，利福平、克林黴素（氯林可黴素）也有效。
17.2 絕對臥牀休息
一般臥牀休息時間不少於2個月，直至心臟完全恢復，因爲有時極輕度的體力活動，如在牀上坐起，去廁所大小便，即可能引起猝死。
17.3 適當應用營養心肌的藥物
如ARP、CTP、輔酶A、泛癸利酮（輔酶Ql0）、維生素B1、維生素C、肌苷及1,6-二磷酸果糖等。
17.4 糾正心衰及周圍循環衰竭
心衰者應給予低鈉飲食和限制水分攝入，慎用洋地黃類製劑，一般可先給予毒毛花苷K（毒毛旋花子苷K），成人每次0.125～0.25mg，兒童每次0.007mg/kg加50%葡萄糖20ml，緩慢靜脈注射，視病情可應用利尿藥和血管擴張藥。洋地黃用量應控制在常規劑量的1/2～2/3，以免發生中毒（此時病人對洋地黃類藥物敏感，易致過量中毒，應用時劑量宜小，但效果多不明顯）。如併發周圍循環衰竭時可用多巴胺、多巴酚丁胺和間羥胺等。
17.5 糾正心律失常
對於心動過緩、房室傳導阻滯引起心排出量減少者，可應用阿托品、山莨菪鹼或異丙腎上腺上腺上腺素0.5～1mg加入5%葡萄糖液500ml內緩慢靜脈滴注，必要時安置心臟臨時起搏器。如出現心動過速，尤其是室性心動過速，應用利多卡因、溴苄銨或普魯卡因胺等治療，但劑量應比常規用量小，以免過度抑制心肌。此外，尚需注意水、電解質平衡，加強護理及支持療法等，均不容忽視。
18 預後
在應用抗毒素前，白喉性心肌性心肌炎的病死率較高，尤其是兒童可超過50%，成人約25%。近年來隨着抗生素的普遍使用，已很少能見到該病。白喉的病死率在應用抗毒素前可高達30%～45%,在應用抗毒素後,顯著降低。據我國部分地區統計,20世紀50年代,60年代和70年代的病死率分別爲10.3%、5.6%和3.3%。此病治療的早晚、臨牀類型等均與預後密切相關,死亡的主要原因爲合併心肌炎。
白喉性心肌病的病死率很高,主要是出現完全房室傳導阻滯、完全性束支傳導阻滯、休克或充血性心力衰竭者預後惡劣,急性期病死率甚至高達90%。