2 基本信息
《Ⅰ型新月體腎炎血漿置換治療臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、Ⅰ型新月體腎炎血漿置換治療臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲I型新月體腎炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture綜合徵（ICD-10：M31.001）/抗腎小球基底膜病（ICD-10：M31.002†N08.5*）/肺出血腎炎綜合徵相關腎小球腎炎（ICD-10：M31.003†N08.5*）。
行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.0702）。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《臨牀診療指南·腎臟病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2011年）、《臨牀技術操作規範·腎臟病學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2009年）。
1.臨牀上表現：爲急進性腎炎綜合徵，即在腎炎綜合徵（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）基礎上，短期內出現少尿、無尿，腎功能急劇下降。可以合併肺出血（Goodpasture病）。2.可以合併肺出血（Goodpasture病）。
3.病理：免疫熒光表現爲IgG及C3沿腎小球毛細血管袢呈線樣沉積。光鏡表現爲50%以上的腎小球有大新月體形成。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
根據《臨牀診療指南·腎臟病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2011年）、《臨牀技術操作規範·腎臟病學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2009年）。
1.血漿置換：可採用單膜或雙重濾過血漿置換，如採用單膜血漿置換，通常每日或隔日置換1～2個血漿容量，病情穩定可延至每週2～3次，一般連續治療5～14次，或直至血清抗GBM抗體轉陰或危及生命的肺出血停止。
2.糖皮質激素衝擊治療：結合腎活檢病理改變判斷治療的計量，甲潑尼龍每次7～15mg/kg （每次0.3～1.0g），每日或隔日1次靜脈滴注（30～60分鐘內完成），每3次爲一療程；根據病情治療1～2個療程。
3.維持性免疫抑制治療：潑尼松1mg/（kg·d）（最大計量60mg/d），約4～6周後逐漸減量。同時口服或靜脈應用環磷酰胺等免疫抑制劑治療。
5.對症治療：給予積極支持治療，維持水、電解質及酸鹼平衡等。
4.1.4 （四）標準住院日爲14～30天
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10：N01.7I型新月體腎炎疾病編碼或ICD-10：M31.001 Goodpasture綜合徵疾病編碼或ICD-10：M31.002†N08.5*抗腎小球基底膜病疾病編碼或ICD-10：M31.003†N08.5*肺出血腎炎綜合徵相關腎小球腎炎疾病編碼。行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.0702）。
2.患者同時合併肺出血（Goodpasture病）。
3.抗GBM抗體陽性。
4.1.6 （六）血漿置換治療
1.可以選用單膜血漿置換（PE）或雙重濾過血漿置換（DFPP）。
2.單膜血漿置換量：根據計算的患者血漿量，每次置換1～2個血漿容量。
血漿量計算公式：血漿量（L）=體重×（1–血細胞比容HCT）×0.065
3.置換液：合併肺出血（Goodpasture病）的患者首先選擇新鮮冰凍血漿，無新鮮血漿時，可以選擇5%白蛋白溶液（用生理鹽水稀釋），或血漿聯合白蛋白溶液等。。
5.療程：每日或隔日一次，直至血中抗GBM抗體轉陰或危及生命的肺出血停止。
6.監測指標：治療期間監測抗GBM抗體滴度、血小板計數、凝血指標。如果置換液使用非血漿製品，或使用雙重濾過血漿置換方法，需監測臨牀出血表現及血纖維蛋白原、白蛋白水平。
4.1.7 （七）住院後1～7天（工作日）
1.必需的檢查項目：
（1）血常規（嗜酸細胞+網織紅細胞計數）、尿常規、大便常規。
（3）動脈血氣分析。
（4）X線胸片或肺部CT。
（5）抗腎小球基膜抗體（抗GBM抗體）、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）、抗核抗體（ANA）、ENA抗體譜、免疫球蛋白、補體、C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率（ESR）、抗鏈球菌溶血素O（ASO）、類風溼因子（RF）。。
（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）。
（1）超聲心動圖。
（2）痰含鐵血黃素。
（3）感染相關指標：降鈣素原、真菌G試驗、GM試驗、IL-6、結核三項、PPD試驗等。
（5）冷球蛋白、血和尿免疫固定電泳、血和尿輕鏈定量、腫瘤標誌物。
4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇
2.必要時腎臟替代治療。
3.必要時抗感染治療。
4.1.9 （九）手術日爲入院第2～7個工作日之內（如需腎活檢）
2.術前準備：術前停用一切抗凝藥物（包括具有活血化瘀作用的中藥）天數視藥物種類而定，複查凝血功能正常。
3.術中用藥：麻醉常規用藥。
4.輸血：視病情而定。
4.1.10 （十）出院標準
1.肺出血停止，X線胸片或肺部CT顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥。
3.無需要住院處理的併發症和（或）合併症。
4.1.11 （十一）變異及原因分析
1.有嚴重腎外合併症或嚴重急性腎損傷併發症，需要在住院期間處理。
4.2 二、I型新月體腎炎血漿置換治療臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲I型新月體腎炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture綜合徵（ICD-10：M31.001）/抗腎小球基底膜病（ICD-10：M31.002†N08.5*）/肺出血腎炎綜合徵相關腎小球腎炎（ICD-10：M31.003†N08.5*）
行血漿置換治療（ICD-9-CM-3：99.0702）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14～30天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 上級醫師查房 □ 及時處理各種臨牀危重情況（如嚴重水、電解質、酸鹼失衡等） □ 向患方交代病情 ¨ 簽署各種必要的知情同意書、自費用品協議書、輸血同意書、臨時中心靜脈置管同意書、腎臟替代同意書等（根據情況） □ 中心靜脈置管 | □ 上級醫師查房 □ 完成必要的相關科室會診 □ 觀察病情變化，及時與患方溝通 □ 對症支持治療 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 一級護理 □ 優質蛋白飲食 □ 記出入液量 臨時醫囑： □ 潑尼松1mg/kg口服 □ 開具中心靜脈置管術醫囑 □ 急查抗GBM抗體 FIB）、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等） □ 免疫指標：ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補體、CRP、ASO、RF、ESR 脾、胰） | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 一級護理 □ 患者既往基礎用藥 □ 記出入液量 □ 藥物治療 臨時醫囑： □ 潑尼松1mg/kg口服 □ 開具血漿置換醫囑（根據情況） □ 開具腎臟替代醫囑（根據情況） 血指標 □ 其他特殊醫囑 |
主要護理工作 | □ 入院宣教 □ 入院護理評估 | □ 宣教 □ 預防感染 |
病情 記錄 | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. |
護士簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3～7天 | 住院第8～14天 | 住院第15～30天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 激素衝擊治療 □ 必要時使用其他藥物等 □ 腎外合併症、併發症的治療 | □ 上級醫師查房，評估一般情況、肺出血、腎功能變化，以及對治療的反應 □ 必要時繼續腎臟替代治療 | □ 血漿置換連續治療5-14次，直至血清抗GBM抗體轉陰或危及生命的肺出血停止 □ 無需要住院處理的併發症和（或）合併症 □ 病情平穩後出院 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 一級護理 □ 患者既往基礎用藥 □ 記出入液量 □ 藥物治療 臨時醫囑： □ 監測抗GBM抗體滴度、血 小板計數、凝血指標 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 一級護理/二級護理 □ 患者既往基礎用藥 □ 記出入液量 □ 潑尼松1mg/kg口服 臨時醫囑： □ 監測抗GBM抗體滴度、 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 腎臟病護理常規 □ 二級護理/三級護理 □ 患者既往基礎用藥 □ 記出入液量 □ 藥物治療 臨時醫囑： □ 其他特殊醫囑 □ 出院醫囑 |
主要護理工作 | □ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 預防感染 | □ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 預防感染 | □ 觀察患者病情變化 □ 心理與生活護理 □ 出院指導 |
病情 記錄 | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. | □ 無，□ 有，原因： 1. 2. | □ 無 □ 有，原因： 1. 2. |
護士簽名 | |||
簽名 |
