與先天性角化不良相關的詞條

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心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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關於先天性角化不良

皮膚性病科先天性角化不良是一種遺傳性疾病,其特點表現爲異常的皮膚色素沉着、指甲營養不良和粘膜白斑。自1906年由Zinsser首次描述此病以來,至今已發現此病的許多種不同的臨牀表型,各種非皮膚性異常(牙齒、胃腸、生殖泌尿系、神經學、眼、肺和骨骼)開始被視作是此病的特點,骨髓衰竭或再生障礙性貧血成爲一些病人過早死亡的主要原因。此外,這些病人還容易患癌症和致死性肺併發症。此病有X-連鎖的隱性型、常染色體顯性型和常染色體隱性型。這是一種少見的先天性綜合徵。在所有報告中除Sairow及Hitch報告的一例女性外,幾乎都是男性,曾疑爲性聯遺傳,似與Fanconi綜合徵有關,可能是一種單一基因而有不同表現的疾病,因此在完全型中可有完全不同的表現。一般來說,本病有三個特徵:①甲營養不良不能形成甲板;②口腔或陰道粘膜可有白色增厚(白色角化症);③皮膚可有如血管萎縮性皮膚異色症那樣的廣泛網狀色素沉着區,但較 ...

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