3 概述
人體內酪氨酸來自食物和體內苯丙氨酸的羥化反應，然後通過不同途徑進行分解代謝。小部分酪氨酸代謝成多巴。進一步變成多巴胺、正腎上腺上腺上腺素和腎上腺素；大部分酪氨酸的分解轉變成尿黑酸，進一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸，少見的遺傳性對-羥苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就發生酪氨酸血癥和黑尿症。酪氨酸血癥時尿中對-羥苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能損害，患兒常在嬰兒期死亡。
4 尿對羥苯丙酮酸的醫學檢查
4.1 檢查名稱
4.2 分類
4.3 化驗取材
4.4 尿對羥苯丙酮酸的測定原理
三氯化鐵法：尿中苯丙酮酸在酸性條件下，與三氯化鐵作用，生成藍綠色，由於磷酸鹽對測定有干擾，故先以沉澱法除去磷酸鹽。
4.5 試劑
（1）磷酸鹽沉澱劑：氯化鎂六水合物2.2g，氯化銨1.4g，濃氨液2ml，加水至100ml。
（2）0.37mol/L三氯化鐵：三氯化鐵六水合物10g，加水至100ml。
4.6 操作方法
（1）尿4ml加沉澱劑1ml，混勻，靜置片刻，用濾紙或離心法除去沉澱得澄清尿。
（2）澄清尿加濃鹽酸2～3滴，三氯化鐵液2～3滴，每加1滴，混勻，立即觀察結果。
4.7 正常值
陰性。
4.8 化驗結果臨牀意義
4.9 附註
米倫法反應簡單，但特異性不高，除對-羥苯丙酮酸外。酪氨酸及酪氨酸的其他衍生物均可使結果呈陽性。由於對-羥苯丙酮酸往往伴有酪氨酸及其衍生物升高，此法仍不失爲檢測的實用方法。