2 基本信息
《自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲藥物性自身免疫性溶血性貧血（ICD-10:D59.001），自身免疫性溶血性貧血（ICD-10:D59.102）、冷凝集綜合徵（ICD-10:D59.101）。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《血液病診斷和療效標準》（沈悌、趙永強主編，科學出版社，2018年，第4版），《自身免疫性溶血性貧血診斷與治療中國專家共識（2017年版）》[中華血液學雜誌，2017，38（4）：265-267.]。
4.1.2.1 1.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）
（1）符合溶血性貧血的臨牀和實驗室表現。
（2）庫姆斯試驗（Coombs test）陽性，通常爲IgG、IgG+C3型，偶爾爲IgA型。
（3）如果庫姆斯試驗陰性，但臨牀表現符合，糖皮質激素等免疫抑制劑治療有效，又能除外其他溶血性貧血，可考慮爲庫姆斯試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。
（4）需進一步追查是否繼發於：風溼性疾病（尤其是系統性紅斑狼瘡）、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴細胞白血病、淋巴瘤）、慢性炎症（潰瘍性結腸炎、慢性肝炎）、感染（細菌、病毒、支原體）、非淋巴系腫瘤（卵巢囊腫、肝癌）和藥物（青黴素類、奎尼丁）。
4.1.2.2 2.冷凝集素綜合徵（CAS）
（1）符合溶血性貧血的臨牀和實驗室表現：寒冷環境下出現耳廓、鼻尖及手指發紺，加溫後消失，可有貧血或黃疸的體徵；實驗室檢查發現總膽紅素和間接膽紅素升高，反覆發作者有含鐵血黃素尿等。
（3）庫姆斯試驗幾乎均爲補體C3型。
4.1.2.3 3.陣發性冷性血紅蛋白尿（PCH）
（1）符合溶血性貧血的臨牀和實驗室表現：如受涼後血紅蛋白尿發作，發作時出現貧血且進展迅速，實驗室檢查發現總膽紅素和間接膽紅素升高，反覆發作者有含鐵血黃素尿等。
（3）庫姆斯試驗爲補體C3型。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
根據《鄧家棟臨牀血液學》（鄧家棟主編，上海科學技術出版社，2001年，第1版），《臨牀診療指南·血液病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006年，第1版），《自身免疫性溶血性貧血診斷與治療中國專家共識（2017年版）》（中華血液學雜誌，2017，38（4）: 265-267），《Guidelines on the management of drug-induced immune and secondary autoimmune, haemolyticanaemia（2017）》（British Journal of Haematology, 2017, 177（2）: 208-220）。
1.糖皮質激素。
2.其他免疫抑制劑：CD20單克隆抗體、環孢菌素、環磷酰胺、硫唑嘌呤、長春新鹼等。
3.脾切除：藥物治療效果不滿意，且反覆發作者。
5.其他治療
（1）達那唑。
（3）血漿置換療法。
（4）補充葉酸。
4.1.4 （四）標準住院日爲14天內
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10：D59.001/D59.101/D59.102自身免疫性溶血性貧血疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目
4.1.6.1 1.必需的檢查項目
（2）肝功能（包括乳酸脫氫酶、直接和間接膽紅素）、腎功能、電解質、輸血前檢查、紅細胞沉降率、凝血功能、C反應蛋白、血型鑑定、自身抗體譜篩查。
（4）免疫球蛋白、補體、抗人球蛋白試驗（直接和間接試驗）、冷凝集素試驗、冷-熱溶血試驗。
（6）流式細胞儀檢測外周血細胞CD55、CD59、Flear。
（8）流式細胞儀檢測外周血和骨髓淋巴細胞表型，排除淋巴細胞增殖性腫瘤。
4.1.6.2 2.根據患者病情可選擇的檢查項目
4.1.6.3 3.發熱或疑有感染者可選擇：
4.1.7 （七）治療開始於診斷第1天
4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇
1.糖皮質激素作爲首選治療
（1）常規起始劑量[潑尼松0.5～1.5mg/（kg·d）]。
（2）視病情可選用短療程大劑量給藥。
2.CD20單克隆抗體治療：對於不能耐受糖皮質激素副作用的患者可首選CD20單克隆抗體治療。
3.若CD20單克隆抗體過敏，可以選用其它免疫抑制劑：如環孢菌素、環磷酰胺、長春新鹼、硫唑嘌呤等。
4.急症治療：適用於嚴重貧血、溶血危象、需要緊急手術或分娩者
（1）輸注洗滌紅細胞。
（2）血漿置換：對IgM型冷抗體效果較好（37℃時80% IgM型抗體呈遊離狀態），但對其他吸附在紅細胞上溫抗體效果不佳，且置換帶入大量補體。
（3）其他藥物：靜脈大劑量免疫球蛋白對部分AIHA患者有效。
4.1.9 （九）出院標準
1.一般情況良好。
2.無需要住院處理的併發症和（或）合併症。
4.1.10 （十）變異及原因分析
溶血危象、再障危象、常規治療無效、發生嚴重併發症等，則退出該路徑。
4.2 二、自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.001/D59.101/D59.102）
患者姓名：性別： 年齡：門診號： 住院號：
住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日：14天內
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開實驗室檢查單 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院檢查 □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑 □ 血液病護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑 □ 肝功能、腎功能、電解質、血沉、凝血功能、抗“O”、C反應蛋白、血型、輸血前檢查 □ 血漿置換（必要時） □ 其他醫囑 | 長期醫囑 □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑 □ 輸注紅細胞（有指徵時） □ 自身抗體篩查 □ 溶血相關檢查：網織紅細胞、血漿遊離血紅蛋白和結合珠蛋白、膽紅素、尿膽原、尿含鐵血黃素；免疫球蛋白和補體、抗人球蛋白試驗、冷凝集試驗；單價抗體測紅細胞膜附着的IgG、A、M和C3；尿遊離血紅蛋白、冷-熱溶血試驗 □ 其他醫囑 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 |
病情 記錄 | □無□有，原因： 1. 2. | □無□有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
時間 | 住院第3～13天 | 住院第14天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 根據體檢、輔助檢查、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 □ 完成病程記錄 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（視情況可第1天起開始治療） □ 糖皮質激素：常規起始劑量[潑尼松0.5~1.5mg/（kg·d）]或短療程大劑量給藥 □ 靜脈大劑量免疫球蛋白0.4g/（kg·d）×5d或1.0g/（kg·d）×2d（必要時） □ 達那唑 □ 重要臟器保護：抑酸、補鈣等 □ 其他醫囑 臨時醫囑 □ 複查血常規 □ 血漿置換（必要時） □ 對症支持 □ 其他醫囑 | 出院醫囑 □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
主要護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 | □ 指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無□有，原因： 1. 2. | □無□有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
