3 臨牀表現
1.多在３０－６０歲起病，少數在少年期或７０歲時發病。有常染色體顯性遺傳的家族史，常以共濟失調步態爲首發症狀，行走不穩，易跌倒。此後可逐漸出現雙上肢共濟失調；
2.部分病例可有吞嚥困難、失音、言語障礙、情緒不穩、智慧衰退等，也可有複視、眼球活動障礙等。
3.雙下肢無力，肌張力增高，腱反射亢進或減退，可有病理反射陽性。
4.無弓形足及心臟異常。
1.多在３０－６０歲起病，少數在少年期或７０歲時發病。有常染色體顯性遺傳的家族史，常以共濟失調步態爲首發症狀，行走不穩，易跌倒。此後可逐漸出現雙上肢共濟失調；
2.部分病例可有吞嚥困難、失音、言語障礙、情緒不穩、智慧衰退等，也可有複視、眼球活動障礙等。
3.雙下肢無力，肌張力增高，腱反射亢進或減退，可有病理反射陽性。
4.無弓形足及心臟異常。