2 基本信息
《血友病A臨牀路徑（2011年版）》由衛生部於2011年5月27日《衛生部辦公廳關於印發血液內科專業6個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2011〕76號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2011〕76號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
爲貫徹落實《醫藥衛生體制五項重點改革2011年度主要工作安排》（國辦發〔2011〕8號）中有關要求，根據臨牀路徑管理試點工作的整體部署，我部繼續組織有關專家研究制定了骨髓增生異常綜合症、慢性髓細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、瀰漫大B細胞淋巴瘤、血友病A、自身免疫性溶血性貧血等血液內科6個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際，依照我部印發的臨牀路徑文件，指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑，及時總結試點工作經驗，將有關情況報我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療機構管理處 胡鵬、張文寶
電 話：010-68792826、68792730
二○一一年五月二十七日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、血友病A臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲血友病A（ICD-10：D66.x01）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《血友病》（楊仁池等主編，上海科學技術出版社，2007）、《臨牀診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006）。
1.患者幾乎均爲男性（女性患者爲純合子，極罕見）,有或無家族史，有家族史者符合X性聯隱性遺傳規律。
2.關節、肌肉、深部組織及內臟出血,外傷或手術後延遲性出血爲其特點，但也可自發性出血。反覆出血可見關節畸形和假腫瘤。
3.實驗室檢查：
（1）凝血酶原時間（PT）、凝血酶時間（TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時間（APTT）延長，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計數、出血時間、血塊收縮正常。（出血時間，血塊收縮：建議根據條件選擇性做）
（2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）減少，FⅧ:C>5–40％爲輕型，1–5％爲中型，≤1％爲重型。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《血友病》（楊仁池等主編，上海科學技術出版社，2007）、血友病治療指南（英國血友病中心醫師組織，Haemophilia，2008）、《臨牀診療指南-血液病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006年）。
1.局部止血措施和注意事項：包括制動、局部壓迫包紮和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。口腔出血可含服氨加環酸。避免肌肉注射、外傷和手術，如必須手術，需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類解熱鎮痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。
2.替代療法：
（1）因子Ⅷ製劑：首選血漿源性因子Ⅷ製劑。因子Ⅷ半衰期8–12小時，常需每日輸注2次（首次輸注後2-4小時需重複，後8-12小時重複）。重組人凝血因子Ⅷ，爲人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有條件者可選用。
（2）冷沉澱物：含因子Ⅷ、纖維蛋白原等凝血因子，因子Ⅷ較新鮮血漿高5–10倍，用於無條件使用因子Ⅷ製劑者。
（3）新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等血漿蛋白，僅用於無條件使用因子Ⅷ製劑和冷沉澱者。
（4）凝血酶原複合物濃縮劑：用於因子Ⅷ抑制物陽性者，並考慮聯合應用免疫抑制劑。
4.小劑量腎上腺皮質激素：可改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。
5.抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸和氨加環酸，有肉眼血尿者禁用。
4.1.4 （四）標準住院日爲10天內。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：D66.x01血友病A疾病編碼。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）FⅧ:C、vWF抗原、因子IX活性檢測（既往未確診者進行此項檢查）；
（3）胸片、心電圖、血腫、臟器B超、關節平片或MRI、頭顱CT等。
4.1.7 （七）治療開始時間。
入院前血友病A診斷明確者入院後即刻開始。
4.1.8 （八）治療方案及藥物選擇。
血友病急性出血時應立刻輸注FⅧ製劑,行替代治療，以降低關節、組織和臟器功能受損的程度。
FⅧ製劑使用劑量可按如下公式計算:需要FⅧ:C總量=（希望達到的FⅧ:C水平%—當前血漿FⅧ:C水平%）×0.5×患者體重（Kg）
FⅧ的半衰期8-12小時，要使血中FⅧ保持在一定水平，需每8–12小時輸注一次。具體替代治療方案見下表。
出血部位 希望達到的因子水平（%） FⅧ劑量（U/Kg體重） 療程（天）
關節 30-50 15-25 1-2
肌肉 30-50 15-25 1-2
胃腸道 40-60 20-30 7-10
CNS 60-100 30-50 7-10
腹膜後 50-100 25-50 7-10
4.1.9 （九）出院標準。
4.1.10 （十）變異及原因分析。
出現FⅧ因子抑制物、感染，需要手術干預，療效不佳者退出此路徑。
4.2 二、血友病A臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲血友病A（ICD-10：D66.x01）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：10天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 結合化驗檢查初步確定診斷 □ 對症支持治療 □ 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書 | □ 上級醫師查房 □ 繼續完成入院檢查 □ 繼續對症支持治療 □ 完成必要的相關科室會診 □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 | |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查、FⅧ:C及vWF測定、因子IX活性，如有條件做FⅧ因子抗體測定 □ 胸片、心電圖、血腫或臟器B超、關節平片、頭顱CT、MRI等 □ 輸注濃縮FⅧ因子或替代物（參見表1） □ 冷沉澱 □ 新鮮血漿 □ 凝血酶原複合物 □ 腎上腺皮質激素 □ 局部止血治療 □ 其他醫囑 | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 輸注濃縮FⅧ因子或替代物（參見表1） □ 冷沉澱 □ 新鮮血漿 □ 凝血酶原複合物 □ 腎上腺皮質激素 □ 局部止血治療 □ 其他醫囑 | |
主要護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 | |
病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | |
護士 簽名 | |||
簽名 | |||
時間 | 住院第3–9天 | 住院第10天 （出院日） | |
主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 觀察出血變化 □ 根據體檢、輔助檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 □ 完成病程記錄 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 | |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑（診斷明確即刻開始治療）： □ 輸注FⅧ（參見表1） □ 冷沉澱 □ 新鮮血漿 □ 凝血酶原複合物 □ 腎上腺皮質激素 □ 局部止血治療及護理 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 對症支持 □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 | |
主要護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 | □ 指導患者辦理出院手續 | |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | |
護士 簽名 | |||
簽名 | |||
