4 疾病概述
長期慢性心動過速或持續快速心臟起搏可引起心臟擴大和心功能不全等類似擴張型心肌病的表現，起搏頻率越慢，持續時間越短，左心室功能障礙的程度就越輕，反之越重。本病可發生於任何年齡組，從嬰兒至老年均可發生，但有學者認爲青年男性發病率高於其他年齡組。本病通常有室性心動過速所致的症狀，如心悸、胸悶、暈厥等，嚴重者可導致心功能不全、心源性休克或死亡。部分患者亦無明顯血流動力學改變。
5 疾病描述
長期慢性心動過速或持續快速心臟起搏可引起心臟擴大和心功能不全等類似擴張型心肌病的表現，起搏頻率越慢，持續時間越短，左心室功能障礙的程度就越輕，反之越重。只要心動過速得以控制，心臟形態與心功能可部分或完全恢復正常。這種由心動過速引起的心肌病被稱爲心動過速性心肌病(tachycardiomyopathy，TCM)，其最大特點是具有可逆性，因此識別和治療這種類型的心肌病具有重要的臨牀價值。
6 症狀體徵
TCM 可產生於各種快速性心律失常，包括室上性心動過速如房性心動過速、心房撲動、心房顫動、房室結內和房室旁道折返性心動過速，可發生在任何年齡，以及正常和異常的心臟，心動過速發作的時間和頻率影響本病的發生。本病通常有室性心動過速所致的症狀，如心悸、胸悶、暈厥等，嚴重者可導致心功能不全、心源性休克或死亡。部分患者亦無明顯血流動力學改變。TCM 的臨牀表現很廣，原來心臟正常者對慢性心動過速的耐受性較好，可無症狀，而原有器質性心臟病者易產生症狀，多較早就醫。持續性快速心律失常發生該病的時間可從發現心動過速後的幾周至20 年不等，心律失常控制或終止後心功能恢復時間及程度亦不同，可以是完全性、部分性或不能恢復，這是因爲心肌損害的程度與心動過速的時間以及原有基礎心臟病的情況有關。臨牀研究發現，左心室功能在心動過速終止後1 個月有較大改善，但恢復過程較緩慢，多在6～8 個月後達最大恢復。高能磷酸鹽耗竭時間的不同可能是左室功能恢復時間不一致的原因；原發病的發展進程和治療情況亦會影響心功能的恢復。
8 病理生理
(1)心肌高能磷酸鹽耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷儲備耗竭。
(2)交感神經和腎素-血管緊張素-醛固酮系統激活，腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮、去甲腎上腺素、腎上腺素及血管加壓素濃度增加，可誘發心肌肥厚，使心臟前後負荷增加，影響心臟的心排血量。
(4)心肌細胞肌漿網鈣離子轉運異常，肌原纖維Ca2＋-ATP 酶及肌漿網Ca2＋-ATP 轉移酶的活性降低，肌漿網的Ryanodin 受體的含量及穩定性下降。
(5)心肌缺血及心肌的血流分佈變化。心動過速性心肌病與Na＋-K＋-ATP 酶的活性低有關，亦有研究認爲心動過速性心肌病的發展與細胞的凋亡增加有關，並且P53 及其相關的基因參與了對細胞凋亡的調控。實驗研究表明，心房或心室快速起搏24h 後，即可出現血流動力學改變(血壓和心排出量下降)；繼續起搏，心室充盈壓和肺動脈壓可不斷增加，並在1 周時達到典型的高峯平臺，同時心排出量、射血分數和心室容積繼續惡化，3～5周後發展爲終末期心力衰竭，產生類似於人類心功能不全的血流動力學和神經激素的變化。但是，這種病變基本上是可逆的，終止快速起搏48h 內，右心房壓、平均動脈壓和心臟指數即有顯著改善，其中左室射血分數在24h 內改善最明顯，1～2 周後基本正常，4 周後完全正常。所有的血流動力學指標4 周內即可明顯恢復，但收縮末期和舒張末期容積直到12 周才恢復正常。這種心功能不全的特點是左室收縮期室壁張力和心臟充盈壓明顯升高，左、右心室收縮功能及心排出量嚴重下降，同時還伴有血漿心鈉素和兒茶酚胺顯著升高以及腎素-血管緊張素-醛固酮系統的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失常控制的結果還是心臟病本身改善的結果?有學者對伴有快速心室率的慢性心房顫動患者進行了電覆律前後的系列研究，內容包括心房、心室收縮功能和代謝運動試驗，結果表明，心房功能恢復早期(1 天～1 周)的左室射血分數和氧耗量峯值與晚期(1 個月)無相關性，提示晚期心功能的改善，可能與快速心房顫動所致的心肌病逆轉有關而與心房功能恢復無關。此外，心率加快導致心功能不全的間接資料來源於β-受體阻滯藥治療慢性心力衰竭的臨牀試驗，在該試驗中，β-受體阻滯藥在顯著減慢心率的同時血流動力學指標和心力衰竭症狀亦有所改善。
2.病理 心臟重量多無變化。在細胞水平，可見心肌細胞和細胞外基質重構，細胞外基質結構和心肌細胞基底膜-肌纖維膜界面均發生分離；細胞外基質紊亂可損害心肌細胞排列、壓力耦聯和傳輸以及毛細血管的開通，心肌細胞可消失、拉長，肌纖維紊亂和肌小節消失。
9 診斷檢查
診斷：
1.診斷依據 至今尚無特異性診斷指標，病史和臨牀特徵仍是診斷本病的惟一途徑。慢性心動過速每天發作超過總時間的10%～15%，亦可能導致TCM，典型病例見於反覆發生的室上性心動過速、心房撲動或室性心動過速。有器質性心臟病或心力衰竭的患者發生慢性心房顫動或反覆發生的室上性或室性心動過速時也應懷疑有本病參與，不應認爲心律失常只繼發於心臟病，實際上心功能不全和心律失常之間存在惡性循環。心動過速心肌病的診斷依據：
②在頻繁或持續性室性心動過速發作後左心室功能進行性損害，並可排除其他導致心功能減退的因素；
③室性心動過速治癒或控制後左室功能改善。但是，部分患者室性心動過速得到控制後左室功能未見改善，仍不能排除心動過速心肌病的可能，因爲心動過速誘發心肌損害也可能發展到不可逆階段。
2.臨牀分型 鑑於TCM 可發生於正常的心臟和有病變的心臟，Fenelon 等建議將其分爲兩型：
①單純性心動過速性心肌病(pure tachycardiomyopathy)：除心動過速外，心臟無其他異常，在整個發病過程中，心動過速是導致心臟擴大、心功能的一原因；
②不純型心動過速性心肌病(impure tachycatdiomyopathy)：心臟存在除心動過速以外的病變和(或)除心動過速以外還有其他導致心功能惡化的因素。單純型者對長期心動過速的耐受性較好，從心動過速發展到心動過速性心肌病一般需要數年或更長的時間，出現症狀較晚。不純型者從心動過速到心動過速型心肌病的過程短，該類患者的心動過速易出現症狀。從第1 次心動過速發生到心動過速心肌病，不同的患者所需時間不同，從數週到20 年不等。
其他輔助檢查：
1.心電圖 具有相應心動過速的表現。
11 治療方案
主要是針對快速心律失常的治療，使患者恢復正常心率和節律。不能恢復竇性心律者，也應儘可能控制心室率(如大部分慢性心房顫動患者)。控制室上性和室性快速心律失常安全有效方法有多種，如電覆律、抗心律失常藥物、射頻消融和安裝心臟起搏器等，應根據患者個體情況予以選擇。器質性心臟病伴快速性心律失常者易發生心力衰竭，應立即予以糾正。心臟正常者發生快速心律失常也應及時治療，當因有高危因素或副作用(如新生兒和嬰兒)等使不能立即實施有效治療時，可暫給予姑息治療，但須定期評價，若心功能不全有發展傾向，應及時調整治療方案，積極治療。
13 預後及預防
預後：預後與心動過速持續時間的長短、心肌損傷的程度及心臟的基礎疾病有關。臨牀研究發現左心室功能較大的改善通常發生在心動過速終止後1 個月，且恢復過程緩慢，6～8 個月後達最大恢復。單純型心動過速型心肌病一旦終止心動過速，心臟擴大、心功能恢復多較快，程度較好。不純型心動過速性心肌病終止心動過速後的心臟狀態和心功能恢復較緩慢，程度較差。
14 流行病學
早在20 世紀初就有人提出，慢性未控制的心動過速可導致左心功能不全，心率控制後心功能可部分或完全恢復，但心動過速和心功能不全之間的因果關係尚不清楚，直到心導管技術的出現能夠精確定位並消融各種心律失常而對心臟無任何損害，並結合臨牀前瞻性研究，兩者的關係才得以明確。業已證明，無論是慢性室上性或室性心動過速，均可導致心臟擴大和心功能不全，無論採取何種治療措施，一旦心動過速得以終止，心功能即可得到明顯改善並逐漸恢復，心臟也逐漸縮小，但這種恢復過程較慢。本病可發生於任何年齡組，從嬰兒至老年均可發生，但有學者認爲青年男性發病率高於其他年齡組。
15 特別提示
關鍵在於有效控制慢性室性心動過速。