2 基本信息
《先天性腎上腺皮質增生症臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、先天性腎上腺皮質增生症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲先天性腎上腺皮質增生症（ICD-10：E25.006）
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀內分泌學》（陳家倫主編，上海科學技術出版社，2011年8月）
1.先天性腎上腺皮質增生症（CAH）是由於腎上腺皮質類固醇激素合成過程中酶的先天缺陷導致腎上腺皮質激素合成不足引起，以21羥化酶缺陷最常見。不同種類酶的缺陷、不同的酶活性缺陷程度以及不同的發病年齡等因素決定了其複雜多樣的臨牀表現。包括胎兒期和新生兒期的外生殖器發育異常及性分化異常，兒童及青春期的生長發育異常，以及高血壓、電解質及酸鹼平衡紊亂等。
4.1.3 （三）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：E25.006先天性腎上腺皮質增生症疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.4 （四）標準住院日爲≤14天。
4.1.5 （五）住院期間檢查項目。
4.1.5.1 1.必需的檢查項目：
（3）血和尿皮質醇、血ACTH、腎素-血管緊張素-醛固酮、性激素水平；
（6）腎上腺CT或MRI。
4.1.5.2 2.根據患者病情可選擇的檢查項目：
（1）血硫酸脫氫表雄酮、17ɑ羥孕酮、11-脫氧皮質酮水平測定等；
（2）兒童骨齡測定；
4.1.6 （六）治療方案的選擇。
根據《臨牀內分泌學》（陳家倫主編，上海科學技術出版社，2011年8月），應針對不同類型的CAH以及發病年齡、性別等因素制定個體化的治療方案。
1.糖、鹽皮質激素的替代治療。
2.針對性分化異常者的手術治療。
4.1.7 （七）出院（轉科）標準。
1.確立診斷，經治療症狀減輕、好轉。
2.滿足手術條件。
4.1.8 （八）變異及原因分析。
1.病情複雜、嚴重、臨牀表現不典型，造成診斷和治療困難，延長住院時間。
2.伴有其他系統合併症，需要特殊診斷治療措施，治療和住院時間變異。
3.出現影響本病治療效果的併發症，治療效果不佳，延長住院時間。
4.2 二、先天性腎上腺皮質增生症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲先天性腎上腺皮質增生症（ICD-10：E25.006）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：≤14天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-10天 | 住院第7-14天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 完善檢查 □ 初步確定治療方案 | □ 上級醫師查房 □ 完善其他必需的檢查項目 □ 根據檢查結果分析，確定診斷並立即早期給予腎上腺皮質激素替代治療 □ 懷疑急性腎上腺皮質功能衰竭者應及時補充腎上腺皮質激素及糾正水電解質紊亂。 | □ 外科及相關科室會診，制定性分化異常者的手術治療方案，明確轉科時間 □ 安排患者出院或轉科，並囑其定期複查 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內分泌護理常規 □ 一級/二級護理 □ 普食 臨時醫囑： | 長期醫囑： □ 激素替代治療 □ 根據患者的具體情況包括疾病類型、發病年齡、性別等因素制定個體化治療措施。 臨時醫囑： □ 生化檢測：17ɑ-羥孕酮、硫酸脫氫表雄酮及11-脫氧皮質酮等（必要時） □ 兒童骨齡測定 □ 基因檢測（必要時） | 出院醫囑： □ 出院帶藥 |
主要 護理 工作 | □ 入院宣教護理評估 □ 正確執行醫囑 | □ 健康宣教 □ 觀察患者病情變化 | □ 完成出院或轉科 □ 正確執行醫囑 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 | |||
簽名 |
