6 概述
先天性冠狀動脈瘻係指冠狀動脈或其分支與心腔或大血管之間存在着非毛細血管牀性的異常交通。在胎兒原始心臟的血流由心肌中許多內皮細胞組成寬大含有血液的小梁竇狀間隙所供應，並與心外膜血管相連。在胎心發育過程中心肌竇狀間隙逐漸退化變細形成Thebesion靜脈。若部分竇狀間隙不退化而持續存在，便形成冠狀動脈與心腔、肺動脈、冠狀靜脈竇之間的異常交通。
冠狀動脈瘻的來源和部位：據文獻報道來源於右冠狀動脈及其分支的瘻佔50%～55%；來自左冠狀動脈的瘻佔35%；來自雙側冠狀動脈者僅佔5%。瘻的部位以右心繫統佔多數，瘻入右心室佔40%；右心房佔25%；肺動脈佔15%～20%；冠狀靜脈瘻佔7%；上腔靜脈佔1%，瘻入左心繫統僅佔8%；以左心房居多。瘻口通常爲單個，大小約爲2～5mm，少數病例可有多個瘻孔。瘻支冠狀動脈常有增粗、紆曲，甚至呈瘤樣擴張，但自發性破裂者甚爲少見。瘻支冠狀動脈管壁常呈不規則增厚，彈力纖維斷裂，心內膜下層硬化及脂肪沉積，此種病理改變與冠狀動脈瘻所產生的剪切力（shear stress）導致的血管內皮細胞損傷有關。
本病可合併房、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄等心、內外畸形。冠狀動脈瘻對血流動力學的影響取決於瘻的口徑、位置、異常冠狀血管的阻力及其與心腔、血管之間的壓力階差。瘻入低壓的右心繫統包括右心室、右心房、肺動脈、腔靜脈及冠狀靜脈竇者可產生左向右分流，引起右房、右室血流量增多，負荷加重，使左心室容量過度負荷。瘻入左心室者爲動脈-動脈分流，其血流動力學效應類似主動脈瓣關閉不全，僅在舒張期有血液進入左心室。由於冠狀動脈的血液經瘻口分流，使瘻口遠端冠狀動脈血流量銳減，造成冠狀動脈竊血現象，可導致心肌供血不足。
臨牀表現：半數以上病人可無明顯症狀，僅在體檢時發現心臟雜音。部分病人在體力活動後有心悸、氣短，易患上呼吸道感染，嚴重者可出現心絞痛及心衰等症狀。瘻入冠狀靜脈竇者易發生心房纖顫。在患者心前區可聽到連續性或收縮期和舒張期雙期雜音。本病可併發心肌梗死、細菌性心內膜炎、冠狀動脈瘻遠端栓塞、冠狀動脈瘤甚至破裂等併發症（圖6.18-1）。
冠狀動脈瘻由於其血流動力學效應類似動脈導管未閉、主-肺動脈間隔缺損及主動脈竇瘤破裂等病，而易誤診，超聲心動圖檢查可顯示擴張的瘻支冠狀動脈，並有可能查到瘻的位置。但確診有賴於選擇性冠狀動脈造影。1953年Davis首先成功的閉合了一例冠狀動脈-冠狀靜脈瘻。冠狀動脈瘻的手術方式有：①冠狀動脈瘻支結紮術；②冠狀動脈下瘻口切線縫合術；③有下列情況者應在體外循環下修復瘻孔：瘻支冠狀動脈明顯擴張或呈動脈瘤狀，行冠狀動脈下瘻口切線縫合術有可能損傷血管壁引起大出血者；難於顯露的瘻口，如位於左側房室間溝、心臟後壁、右心室流入道、左冠狀動脈迴旋支等部位的瘻；冠狀動脈有明顯病變須同期行主動脈-冠狀動脈旁路移植者；合併心內畸形須同期手術矯正者；多發性瘻須經心腔、肺動脈或冠狀動脈徑路修補瘻口者。
7 適應症
冠狀動脈瘻有明顯症狀者應手術治療。無明顯症狀者是否需要手術治療仍有爭議。不主張手術者認爲無症狀病人經長期隨訪，血流動力學情況穩定，可享正常壽命。主張手術者認爲隨着心血管外科的發展，手術安全性提高，手術病死率明顯降低。又鑑於瘻的自發閉合率極低，且症狀的出現與年齡有關，年輕時可無症狀，年齡增長後可併發心肌缺血、細菌性心內膜炎、冠狀動脈瘤樣擴張甚至破裂等嚴重併發症。因此，當前多數學者認爲冠狀動脈瘻的診斷一旦確立，均應手術治療。
9 手術步驟
9.1 1.冠狀動脈瘻支結紮術
這類術式目前已很少應用，僅限用於冠狀動脈分支瘻或冠狀動脈主幹終末支的瘻。
（2）縱向切開心包顯露心臟，可看到心臟表面擴張的冠狀動脈，震顫最明顯處即爲冠狀動脈與心腔或血管間交通的瘻口，並須仔細確定瘻支冠狀動脈的來源，如系冠狀動脈分支瘻或主幹終末端瘻可行直接結紮術。
（3）靠近瘻口處細心遊離瘻支冠狀動脈，瘻支血管完全遊離後，緊靠瘻口處套入絲線，做阻閉試驗，暫時阻閉瘻支冠狀動脈15min，觀察心肌色澤及心電圖，若無變化，可予結紮。但術後仍有可能發生延遲性的心肌缺血甚至心肌梗死（圖6.18-2）。
9.2 2.冠狀動脈下瘻口切線縫合術
本法不需應用體外循環，手術操作簡單安全，且保持了瘻口遠端冠狀動脈的血流，適用於心室前壁瘻。
（1）胸部正中切口。
（2）縱行切開心包，心外探查可見到擴張的冠狀動脈，在心室前壁捫及細震顫最明顯處即爲瘻口的位置。
（3）在瘻口部位的冠狀動脈下，做2或3個經心肌貫穿瘻口的帶墊片褥式縫線，以免結紮時割裂心肌。縫線結紮後心室前壁的細震顫立即消失（圖6.18-3）。
9.3 3.體外循環下冠狀動脈瘻修復術
（1）胸部正中切口。
（2）縱行切開心包，心外探查確定瘻的來源及部位。
（3）經升主動脈插入動脈導管，經右心耳及右心房分別插入上、下腔靜脈導管。上、下腔靜脈分別繞以阻閉帶，開始迂迴心肺灌注，鉗閉升主動脈，經主動脈根部灌注心臟停搏液和局部心臟降溫。
（4）瘻支冠狀動脈一般呈現明顯擴張，可經擴張的冠狀動脈徑路修補瘻口。在細震顫明顯部位切開冠狀動脈，即可顯露位在血管後壁的瘻口，可做間斷或連續縫合瘻口，然後用6-0聚丙烯線縫合血管壁切口（圖6.18-4）。瘻入右心室亦可經右室切口修補瘻，瘻大者可用補片修補（圖6.18-5）。
（5）瘻支冠狀動脈若有明顯病變或呈瘤樣擴張者，應切除病變冠狀動脈同時行冠狀動脈旁路移植術（圖6.18-6）。
（6）瘻入右房、肺動脈者可在震顫明顯處切開右房或肺動脈，自右房內或肺動脈腔內尋找瘻口，予以修復。（圖6.18-7）介紹了經右房修復方法。尋找瘻口時，可經主動脈根部冷灌管注入少量心臟停搏液，循液體溢出處即可查見瘻口。修復後應經冷灌管再注入心臟停搏液，觀察瘻口是否修補完善或有無多發性瘻。
10 術中注意要點
1.切開心包後應仔細做心外探查，確定瘻的部位及來源。瘻支冠狀動脈常有明顯增粗、紆曲，瘻口處常可捫到強烈的細震顫，指壓瘻口近側端冠狀動脈，若震顫消失，即可確定瘻的部位及來源。
2.冠狀動脈瘤的處理 若冠狀動脈瘤位在瘻口處，可切除擴張的動脈瘤前壁，縫合血管切口後形成正常的血管腔；若動脈瘤位在血管的終末端，則可切除，縫合殘端；若動脈瘤範圍廣，涉及冠狀動脈主要分支者，則可切除有病變的冠狀動脈並行冠狀動脈旁路移植術。