7 概述
先天性主動脈縮窄爲較常見的先天性血管畸形，佔先心病的7%～14%。縮窄多位於主動脈峽部，左鎖骨下動脈遠端，通常可分爲導管前型及導管後型。前者又稱嬰兒型，縮窄位在動脈導管的近側端，左鎖骨下動脈遠端，常伴有動脈導管未閉。後者又稱成人型。縮窄位在動脈導管或動脈韌帶的遠端及左鎖骨下動脈遠端，大部分病例動脈導管已閉合。少數病人縮窄可位於胸主動脈或降主動脈膈肌平面或腎動脈以下等部位。縮窄範圍通常較爲侷限，也可爲長段縮窄（圖6.9.2-0-1）。縮窄程度不一，內徑可在2～5mm，也有縮窄至僅可通過探針者。本病與主動脈弓中斷區別在於主動脈縮窄者其管腔在縮窄部位雖明顯狹窄，但仍保持管腔通暢。而主動脈弓中斷者則其管腔完全閉塞（圖6.9.2-0-2～6.9.2-0-5）。
在主動脈縮窄發展過程中可形成廣泛的側支循環，其發展程度與縮窄程度及生存時間成正比。鎖骨下動脈及其分支對縮窄遠端的血液供應起着重要作用，它與肋間動脈特別是第4～7對肋間動脈、內乳動脈、腹壁上動脈、膈肌動脈及椎前動脈形成廣泛的側支循環（圖6.9.2-0-6）。使縮窄近側端降主動脈的血液經上述血管分流相當量的血液至下半身。
若左鎖骨下動脈發育不全或縮窄段位於左頸總動脈和左鎖骨下動脈間，則只有右側軀幹形成側支循環（圖6.9.2-0-7）。
主動脈縮窄近側端的血管及其分支因長期承受着高血壓，均有不同程度的擴張、增粗甚至呈瘤樣擴張。血管壁可發生粥樣硬化、血管內膜炎及中層囊性壞死等繼發性病變。
9 術前準備
2.嚴重心衰伴酸中毒及體循環灌注不足的病兒應予機械輔助呼吸，輸入碳酸氫鈉以糾正酸中毒。並可應用前列腺素E，劑量爲0.1μg/（kg·min）。以擴張未閉動脈導管，改善體循環灌注。伴腎功能衰竭者術前應行透析治療，以糾正電解質失衡。
3.基本方法的選擇
主動脈縮窄行手術治療時，常須阻斷縮窄段上、下端降主動脈。爲了保護阻斷降主動脈期間脊髓及遠側臟器免受缺血性損害，常採用低溫、也有應用架臨時血管橋及左心轉流等。
（1）低溫：全麻後，體表降溫至32℃左右。應用指徵爲：①成人患者；②側支循環發育不良；③在縮窄段附近的主動脈或肋間動脈有瘤樣形成；④再縮窄二次手術。Dubost曾在900例主動脈縮窄病人採用體表淺低溫，術後僅1例發生脊髓短暫損害。
（2）架臨時血管橋：在縮窄段的上、下端降主動脈架一迂迴縮窄段的臨時血管橋，以溝通阻斷降主動脈上、下端的血液循環。術畢拆去該血管，方法簡便，在術中能有效的保護脊髓及腹腔臟器。DeBakey則用於再縮窄二次手術及困難病例。未發生脊髓損害。
（3）迂迴左心灌注：本法的優點爲操作方便，既能保護脊髓及腹腔臟器，又能根據上肢血壓情況隨時調節流量，以免因上半身血壓過高而發生腦血管意外。其應用指徵爲：①縮窄段範圍長；②側支循環發育不良，術中阻斷降主動脈後遠端壓力降至50mmHg以下；③有多對肋間動脈須結紮；④降主動脈阻斷後近端壓力升至200mmHg以上；⑤縮窄段附近的降主動脈呈瘤樣擴張。
10 麻醉和體位
氣管內插管全麻。麻醉誘導應迅速平穩，防止高血壓危象。體位因手術徑路不同而異，如採用左胸後外切口則取右側臥位90°。如須在左心轉流下手術，則取右側75°～80°臥位，下肢稍屈，以顯露左側腹股溝區。
11 手術步驟
2.遊離降主動脈，處理動脈導管及肋間動脈等步驟同“縮窄段切除端-端吻合術”。
3.切除縮窄段後，選用口徑相同及長度適宜的人造血管，並以病人血液預凝。先將人造血管與近側降主動脈做端-端吻合，用4-0聚丙烯縫線行連續外翻縫合。近端吻合畢，再縫合遠端，在縫合最後一針時鬆解遠端降主動脈的阻閉鉗，使血管腔充盈血流，排盡腔內積氣，然後抽緊縫線結紮（圖6.9.2-1）。
4.若須在左心轉流下行手術，開胸後切開心包，顯露左心耳，同時在左側腹股溝部作切口，顯露左股動脈。左心耳及左股動脈分別插管與左心轉流裝置連接。插管前應全身肝素化。
12 術中注意要點
1.主動脈縮窄病人常伴有豐富的側支循環，進胸時對胸壁切口的出血點須一一仔細結紮。
2.在遊離主動脈時須注意有無Abbott動脈，正常人無此血管，但常與主動脈縮窄合併存在。該動脈起源於左鎖骨下動脈根部的主動脈後壁，通常向頭顱方向走行短距離後即在頸動脈後或橫過主動脈弓後壁走向頭頸部，通常是一支也有雙支者（圖6.9.2-2）。血管粗細不一，有細至直徑僅數毫米，也有粗至直徑1cm，甚至呈瘤樣擴張者。此血管毋需處理，但術中應防止誤傷。
3.在阻斷主動脈或在主動脈上側壁鉗時應注意控制血壓，可用藥物降壓或應用左心轉流。以免並發腦血管意外或損傷主動脈壁。
4.結紮肋間動脈數目應儘量減少。第7～9對肋間動脈在側支循環中起重要作用，應儘量避免結紮，以免引起脊髓缺血的併發症。
5.術中應注意側支循環發育情況，若發現側支循環發育不良，表現爲主動脈阻閉後縮窄段遠端降主動脈塌陷，或搏動不明顯，或主動脈阻閉後縮窄段遠端的壓力降至50mmHg以下。應採用左心轉流，以保護脊髓及腹腔臟器。
13 併發症
1.出血 常由於肋間動脈增粗或呈瘤樣擴張，結紮切斷後縫線脫落或割裂血管壁引起；或由於血管壁退行性變致吻合口部位縫線割裂引起，應立即開胸探查止血。
2.術後反常高血壓 發生率爲5%～10%。表現爲術後上、下肢血壓較術前高，而主動脈血流無梗阻，病因不明。多見於側支循環發育不良的病人，或手術時年齡較大者。嚴重時血壓可升至180～200mmHg。應給予血管擴張藥降壓，以減輕心、腦負荷，避免發生腦血管意外。
3.再縮窄 其發生率文獻報道不一，嬰幼兒行縮窄段切除端-端吻合者再縮窄的發生率明顯高於左鎖骨下動脈垂片成形術者。再縮窄的原因有：①縮窄段切除不夠；②吻合口未能隨嬰幼兒生長發育而增長，特別是採用連續縫合限制了吻合口的增長；③殘留有導管組織，導管組織內含有肌纖維並延伸到主動脈壁，當其纖維化後可引起再縮窄；④吻合口栓塞，應再次手術矯正。
4.脊髓缺血性損害 發生率爲0.41%。發生原因與術中未採取有效的保護措施；側支循環發育不良；脊髓血管變異以及結紮多對肋間動脈等因素有關。脊髓缺血性損害表現爲下肢輕度癱瘓、完全性截癱、Brown-Sequard損害等。
5.腹痛 病人術後可有腹部不適持續數天可逐漸恢復。少數腹痛明顯伴有腹脹、腸蠕動減弱，應禁食、補液及胃腸減壓。嚴重者可因腸繫膜動脈炎導致小腸壞死或腹腔內出血，應即剖腹探查。