5 概述
心室雙入口的定義爲兩側心房通過兩側房室瓣或共同房室瓣僅達單一心室，也就是雙入口型房室連接（double inlet atrioventricular connection）。過去習慣稱此畸形爲單心室（single ventricle）或單心室心臟（univentricular heart），均不如命名心室雙入口確切，其原因：①此畸形很少爲單一心室，往往有兩個心室，其一爲主要心室，另一爲殘留或發育不全的心室；②有別於合併一側房室瓣閉鎖的單心室房室連接，如三尖瓣閉鎖和二尖瓣閉鎖等。
心室雙入口是一種比較少見的先天性心臟病，僅佔1.3%～3%。在嬰兒時期發紺型心臟畸形中佔10%。在國內一組12044例的先天性心臟病手術中，心室雙入口86例，佔0.71%。早在1854年，Holmes和Peacock發現和闡述此種畸形的病理解剖。1979年Anderson正式命名此畸形爲心室雙入口。1945年Blalock報道採用鎖骨下動脈與肺動脈分流術治療心室雙入口合併肺動脈狹窄，1952年Muller和Damman對此畸形無肺動脈狹窄者施行肺動脈帶縮術。1956年Kirklin、McGoon等和1972年Sakakibara等先後報道經心室徑路施行心室雙入口的分隔手術，1979年Doty和1984年Ebert等分別報道經心房徑路施行此畸形的一期或二期分隔手術，均獲成功。1971年Fontan採納Carlon肺循環的運行無需心室血泵的概念，首創右心房與肺動脈連接手術；1976年Yacoub報道應用傳統改良Fontan手術治療心室雙入口。1988年de Leval報道全腔靜脈與肺動脈連接治療心室雙入口，效果明顯提高，現已成爲此畸形的首選手術。心室雙入口合併主動脈下狹窄仍是外科治療中一個難題，1973年Neches應用Damus-Kaye-Stansel手術，遇有升主動脈發育不全則用Norwood第1期手術，準備以後做全腔靜脈與肺動脈連接。在中國，汪曾煒在1982年和1992年分別首次報道傳統改良Fontan手術和全腔靜脈與肺動脈連接治療心室雙入口合併肺動脈狹窄，並在全國推廣。
6 適應症
心室雙入口的姑息手術治療適用於：
1.在生後1個月內的新生兒，肺部血流明顯減少者應用改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術。肺部血流過多，如無主動脈弓阻塞或主動脈下狹窄，施行肺動脈帶縮術。肺部血流過多有主動脈下狹窄者，應做Damus-Kaye-Stansel手術和鎖骨下動脈與肺動脈分流術；有升主動脈和主動脈弓發育不全者，則用Norwood第1期手術和改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術。
2.在年齡4～6個月的嬰兒，可選用雙向腔肺動脈分流術。遇有主動脈下狹窄的病例，可同時施行雙向腔肺動脈分流術和Damus-Kaye-Stansel手術。
8 術前準備
1.應用前列腺素E1：在生後第1天出現嚴重發紺者，應用前列腺素E1，使動脈導管開放、增加肺部血流和病情處於平穩狀態，等待施行體-肺動脈分流術。有主動脈下和主動脈弓阻塞者也應該用前列腺素E1，使血流通過導管向前運行，以改善體循環血流。
3.對於肺靜脈迴流受阻的病例，經機械輔助呼吸和搶救後，施行緊急手術。
4.充分給氧，使體循環和肺循環阻力處於均衡狀態，並有適應的體循環血流供應心、腦和腹部臟器。但在合併主動脈下和主動脈弓阻塞的病例，禁止吸氧，防止肺部血流暴漲和嚴重肺充血。
9 手術步驟
1.改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術、肺動脈帶縮術以及雙向腔肺動脈分流術參見“法洛四聯症”、“室間隔缺損”和“三尖瓣閉鎖”中詳細介紹，茲不贅述。
2.直接室間隔缺損擴大術 此手術適用於左心室雙入口伴有右側殘留右心室和心室與大動脈連接不一致合併主動脈狹窄的病例，心球心室孔小於主動脈根部內徑一半以下者。應用深低溫（16～18℃）體外循環持續轉流或短時間停止循環下進行手術，冷血心臟停搏液冠狀動脈灌注保護心肌。胸部正中切口。經心室雙入口的流出腔縱切口，從室間隔缺損向心尖部室間隔做楔形切除，使缺損大小等於主動脈開口，應用補片加寬流出道（圖6.36.1-1）。
3.Damus-Kaye-Stansel吻合術 此手術適用於左心室雙入口左側殘留右心室和心室與大動脈連接不一致合併主動脈下狹窄者。體外循環基本方法和心肌保護與直接室間隔缺損擴大術相同。在分叉下橫斷肺動脈，應用5-0或6-0聚丙烯線雙層縫合其遠端，並將近側肺動脈內側縱行切開。靠近肺動脈切口選擇適當部位切除部分升主動脈，而後與肺動脈縱切口吻合，注意勿使血管扭曲和主動脈瓣變形。採用帽狀膨體聚四氟乙烯補片覆蓋主動脈與肺動脈吻合口上方缺口和修復（圖6.36.1-2）。在新生兒加用改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術（圖6.36.1-3A），在生後4～6個月嬰兒則加用雙向腔肺動脈分流術（圖6.36.1-3B）。
4.改良Damus-Kaye-Stansel吻合術 此手術可在深低溫停止循環或低流量灌注下進行，在無名動脈近端阻斷主動脈，經主動脈根部灌注冷血心臟停搏液。在右肺動脈開口近側橫斷肺動脈幹，並用心包修復和閉合其遠端。靠近無名動脈向下做升主動脈縱切口直至肺動脈幹橫斷的平面，垂直縱切口於肺動脈幹橫斷的平面做升主動脈橫切口（圖6.36.1-4A），形成自身主動脈組織片。將肺動脈近端後壁吻合至主動脈橫切口緣（圖6.36.1-4B）。應用三角形同種肺動脈片修復其前方缺口（圖6.36.1-4C），均用7-0聚丙烯線連續縫合。最後用直徑3.5mm～4.0mm直徑連接右鎖骨下動脈與肺動脈。
5.Norwood吻合術 此手術適用於左心室雙入口合併升主動脈和主動脈弓發育不全的新生兒和嬰兒。採用深低溫停止循環以及冷血心臟停搏液間斷冠狀動脈灌注以保護心肌。由於體循環血流有賴於右到左分流，所以在體外循環轉流前必須維持動脈PCO2在40～50mmHg，避免肺血管阻力過度下降而產生體循環向前血流減少和肺充血現象。胸部正中切口，在肺動脈近端插入動脈灌注管和右心房插管，分離兩側肺動脈並套以粗線。轉流後收緊兩側肺動脈套帶。待鼻咽溫度降至16～18℃時，阻斷頭部動脈，停止循環。在左心室雙入口伴有右側大動脈轉位的病例，於右肺動脈開口近側肺動脈橫斷肺動脈（圖6.36.1-5A），切勿傷及肺動脈瓣，並用心包修復和閉合其遠端，結紮動脈導管未閉。在主動脈側切斷動脈導管，並向遠側延伸6～7mm。從此切口向升主動脈內側延伸直至主動脈瓣上方5mm（圖6.36.1-5B），應用同種主動脈加寬至8～10mm（圖6.36.1-5C），均用7-0聚丙烯線連續縫合。做擴大後的升主動脈與肺動脈近端吻合（圖6.36.1-5D）。經右心房切口切除卵圓窩，防止心臟傳導阻滯。在新生兒同時做改良鎖骨下動脈分流術，在生後4～6個月嬰兒施行雙向腔肺動脈分流術。
6.改良Norwood吻合術 此手術適用於左心室雙入口伴有左側殘留右心室和心室與大動脈連接不一致的新生兒和小的嬰兒（圖6.36.1-6A）。採用深低溫和停止循環的方法。胸部正中切口，在右肺動脈開口近側橫斷肺動脈幹，並用心包片或同種肺動脈修復和閉合其遠端開口。在同一平面橫斷升主動脈，阻斷頭部動脈。結紮動脈導管並在遠側切斷。從動脈導管切口延伸至降主動脈遠側1.0cm，並向主動脈內側彎曲部延伸至原橫斷切口（圖6.36.1-6B）。根據升主動脈的寬度，應用6-0聚丙烯線縫合肺動脈乾和升主動脈近端兩開口靠近的邊緣縫合2～4mm。應用同種肺動脈擴大升主動脈和主動脈弓，並做擴大後的遠段主動脈與主動脈和肺動脈幹近端連接的近側開口端端吻合（圖6.36.1-6C），均用6-0或7-0聚丙烯線連續縫合。最後在新生兒或嬰兒用3.5～5.0mm膨體聚四氟乙烯管連接右鎖骨下動脈和肺動脈。
10 術中注意要點
1.在Damus-Kaye-Stansel吻合術中要注意肺動脈近端保留一段長度，便於與升主動脈吻合，在主動脈切口要切除一部分主動脈壁，使肺動脈與升主動脈吻合口夠大，防止吻合時扭曲或損傷主動脈瓣。
2.在Norwood吻合術中要擴大升主動脈要夠大，防止主動脈縮窄。
3.改良Damus-Kaye-Stansel吻合術和改良Norwood吻合術後效果較好，應在臨牀中較多選用。
11 術後處理
在Damus-Kaye-Stansel吻合和Norwood吻合術後肺血管阻力有暫時上升而且變化較大。由於阻斷主動脈引起心肌缺血時間較長，往往產生術後12～24h低心排出量。術後常規應用持續滴注多巴胺和（或）多巴酚丁胺5～8μg（kg·min），加用硝酸甘油或硝普鈉。機械輔助呼吸24～36h，肺血管阻力高時應用高通氣輔助呼吸，維持呼吸性鹼中毒；肺血管阻力低肺充血時，則應檢查是否有主動脈弓部阻塞。
12 併發症
1.低心排出量綜合徵 在Damus-Kaye-Stansel和Norwood吻合術後24～48h出現低心排出量綜合徵時，往往出現心動過速、低血壓、少尿和代謝性酸中毒。應用加強心肌收縮力量藥物和機械輔助呼吸。及時檢查低心排出量的原因：①心肌受到抑制引起整個心室排出量下降；②肺循環與體循環量比值上升（心泵工作正常和血流分佈異常）；③嚴重房室瓣關閉不全。一旦查出原因，應及時處理。
2.發紺 術後發紺可能由於低心排出量綜合徵、貧血、肺水腫、胸腔積液、氣胸以及肺血流減少引起。經化驗、胸片和超聲心動圖確診後，按產生髮紺的原因進行治療
3.肺充血 術後肺血管阻力降低，肺血流量多於體循環血流量，雖然動脈血氧飽和飽和度上升至90%，但體循環血流量不足，可產生腎功能不全和不能脫離呼吸機。應尋找有無主動脈弓阻塞，因在其遠端阻塞可使較多血液通過分流至肺循環。確診後應再次手術解除主動脈弓阻塞。