6 適應症
分隔手術適用於：
1.選擇左心室或混合型心室雙入口伴有左側大動脈轉位或異位、兩側房室瓣正常以及未合併主動脈下狹窄和肺動脈瓣及其瓣環狹窄等畸形的病例，施行分隔手術。
2.心室雙入口的心室主腔要夠大，Kurosawa認爲心室主腔的舒張末期容量必須超過正常的170%。
3.最好肺血管阻力正常，但有些病例的肺血管阻力＞4U/㎡，不適用全腔靜脈與肺動脈連接，而適合施行分隔手術。
4.多數病例可在生後3個月內施行分期分隔手術，少數肺部多血的嬰兒，先用內科治療心力衰竭，擇期在2歲時進行一期分隔手術。如有頑固性心力衰竭，可提早在生後3個月內手術。
8 術前準備
1.合併輕度或無肺動脈狹窄的病人在嬰兒和兒童時期有充血性心力衰竭者，應用洋地黃和利尿藥的內科治療。
2.心室功能減退時，應用血管緊張素轉化酶抑制劑，如疏甲丙脯酸或馬來酸依那普利（苯脂丙脯酸）等，往往有效。
3.複習超聲心動圖檢查心室容量大小、兩肺動脈發育情況、有無肺動脈狹窄或房室瓣關閉不全等資料，從而確定分隔手術適應證和制定手術方案。
9 麻醉和體位
體外循環基本方法和心肌保護：在小的嬰兒採用深低溫（16～18℃）停止循環，大的嬰兒和兒童則用（18～20℃）深低溫低流量灌注或中度低溫（25～26℃）體外循環，冷血心臟停搏液間斷冠狀動脈灌注和心臟局部降溫保護心肌。
10 手術步驟
胸部正中切口，靠近無名動脈插入升主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管，在右肺上靜脈或卵圓孔未閉插入左心減壓管。開胸後觀察心室雙入口表面形態，往往有左心室主腔和右心房增大，檢查有無腔靜脈和肺靜脈異常連接以及房室瓣關閉不全等。測量心臟外徑，計算心室壁的厚度，裁剪適當大小的編織滌綸絨補片作爲分隔補片。防止補片過大向右心室膨出影響心室功能或補片過小產生補片撕裂。一般採用右心房切口，也有少數作者經心室主腔魚嘴形切口（圖6.36.2-1）。經右心房切口顯露不佳時，沿瓣環做右側房室瓣後瓣弧形切口。經右心房切口通過右側房室瓣做心內探查，兩側房室瓣分別與右、左側乳頭肌和腱索相連，無房室瓣騎跨，在右、左側乳頭肌之間有粗大肌小梁（圖6.36.2-2）。在心室分隔處縫上幾針標誌線，目的在於分隔後兩心室大小相等，避免從右心房經右側房室瓣到肺動脈和左心房經左側房室瓣到流出腔的徑路產生阻塞，以及防止心臟傳導阻滯和冠狀動脈損傷。設計分隔處開始縫合部位應在心室主腔後下方兩側房室瓣乳房肌之間粗大小梁組織，瞭解上方兩個半月瓣和心球心室孔與心臟傳導組織的關係。一般採用4-0帶墊片滌綸線的間斷褥式縫合。有時用手指壓迫心臟外側使心室內翻，有利於從困難處（即膈面粗大肌小梁）縫起，向後向上縫至兩側房室瓣之間能承受張力的粗大肌小梁。按事前縫好的分隔標誌線，再從膈面向前上縫合繞過心球心室縫至肺動脈下區的左側，直到兩端縫線會師。在危險區縫合一定要靠近起源於流出腔的半月瓣，遠離對側半個月瓣。根據Kurosawa縫合方法，縫合線應保持在心臟傳導組織的後方，補片縫至心球心室孔的前上緣應在流出腔內（在流出腔右心室面）（圖6.36.2-3）避免心臟傳導阻滯。一般需用20～30個帶墊片的褥式縫合，以後穿過補片的邊緣，推下結紮（圖6.36.2-4）。應用5-0聚丙烯線連續縫合右側房室瓣的弧形切口，縫合卵圓孔未閉和右心房切口。如經主腔心室切口，需做間斷帶墊片的褥式縫合，防止心臟復跳後出血。有輕度肺動脈瓣狹窄的病例，可做肺動脈瓣切開和擴張術。有嚴重肺動脈瓣及其瓣環狹窄者，應將縫合補片縫在兩大動脈半月瓣的右側，以後切斷肺動脈幹，縫合其近端，並在心室切口與肺動脈遠端之間安放同種帶瓣主動脈心外管道（圖6.36.2-5）。
近10年來，有少數報道在嬰兒時期施行分期分隔手術。第一期手術時機在生後3～6個月，手術方法是採用兩塊三角形補片，一塊放在兩側房室瓣間的心尖部，在補片邊緣做間斷褥式縫合並從心腔內穿過心室，在心室表面加墊片結紮；另一塊放在兩大半月瓣之間，應用4-0聚丙烯線連續縫合（圖6.36.2-6），閉合室間隔約70%。在此手術後6～8個月進行第二期室間隔缺損的修復。
11 術中注意要點
1.注意心內探查，遇到合併左側房室瓣騎跨或肺動脈瓣嚴重狹窄時，應考慮改用雙向腔肺動脈分流術。否則在心室雙入口同時施行房室瓣置換術或右心室到肺動脈帶瓣心外管道，其手術病死率極高。
2.裁剪分隔補片至適當大小，將心室主腔分爲兩個同樣大小的心室，防止在心室收縮時補片過大膨向右心室，影響心室功能。
3.補片縫至心球心室孔時，一定要靠近流出腔的半月瓣，縫合線需保持在心臟傳導組織的後方，在心球心室孔的前上緣應將補片縫合至右心室面，防止心臟傳導阻滯。
12 術後處理
心室雙入口分隔手術後要維持左心房壓力在12～14mmHg，嚴密監測左心房壓、右心房壓，肺動脈壓和橈動脈壓，以及動脈血氧飽和飽和度。術後常規持續滴注多巴胺和多巴酚丁胺以及硝酸甘油或硝普鈉，維持平均動脈壓在50～60mmHg和四肢末梢循環良好，尿量滿意。心率慢者加用小劑量異丙基腎上腺素或心臟起搏。機械輔助呼吸2～3d，待血壓平穩和動脈血氧飽和飽和度上升至正常後，脫離呼吸機。其他術後處理與嬰兒體外循環心內直視手術相同。