視神經脊髓炎

1 拼音

shì shén jīng jǐ suǐ yán

2 英文參考

neuromyelitis optica

ophthalmoneuromyelitis

3 疾病別名

Devic 病,Devic 綜合徵

4 疾病代碼

ICD：G36.0

5 疾病分類

神經內科

6 疾病概述

視神經脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是視神經與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic(1894)複習了16 例病例和他本人見到的1 例死亡病例，描述NOM 的臨牀特徵爲急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其後數天或數週伴橫貫性或上升性脊髓炎，後來本病被稱爲Devic 病或Devic 綜合徵。

視神經脊髓炎的臨牀特徵爲急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其後數週伴發橫貫性或上升性脊髓炎。視神經脊髓炎好發於青年，男女均可發病。急性或亞急性發病，病情進展迅速，可有緩解-復發。急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現的球后視神經炎是本病特徵性的臨牀表現，可在短時間內連續出現，導致截癱和失明。

7 視神經脊髓炎症狀體徵

1.發病年齡5～60 歲。21～41 歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發病。急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側同時或相繼發生的視神經炎(opticneuritis，ON)是本病特徵性表現，在短時間內連續出現，導致截癱和失明，病情進展迅速，可有緩解-復發。

2.視神經炎急性起病者在數小時或數天內單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現眶內疼痛，眼球運動或按壓時明顯，眼底可見視盤炎或球后視神經炎。亞急性起病者1～2 個月內症狀達到高峯。少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進行性炎症性脫髓鞘病變，已證實多數爲MS 表現，呈單相型或慢性多相復發型。臨牀常見播散性脊髓炎，體徵呈不對稱和不完全性，表現快速(數小時或數天)進展的輕截癱、雙側Babinski 徵、軀幹感覺障礙平面和括約肌功能障礙等。急性脊髓炎伴Lhermitte 徵、陣發性強直性痙攣和神經根痛可見於約1/3 的復發型患者，但單相病程患者通常很少發生。

4.多數NOM 患者爲單相病程，70%的病例數天內出現截癱，約半數患者受累眼發生全盲。少數患者爲復發型病程，其中約1/3 發生截癱．約1/4 視力受累，臨牀事件間隔時間爲數月至半年，以後的3 年內可多次復發孤立的ON 和脊髓炎。

8 視神經脊髓炎的病因

NOM 的病因及發病機制尚不清楚。長期以來認爲NOM 是MS 的一種臨牀亞型，白種人具有MS 的種族易感性，以腦幹病損爲主；非白種人則對NOM 具有易感性，以視神經和脊髓損害最常見。這可能與遺傳素質及種族差異有關。NOM 是一種嚴重的單相病程(monophasic course)疾病，但許多病例呈復發病程(relapsing course)。

最新研究：日本國立精神和神經醫療研究中心的山村隆研究員和同事，在新一期美國《國家科學院院刊》（PNAS）網絡版上發表論文指出，他們分析了24名視神經脊髓炎患者的血樣，發現其中一種名爲“PLASMABLAST”的淋巴細胞比正常人和多發性硬化症患者都要多。經研究確認，這種淋巴細胞因受到免疫活性物質IL6的刺激而增多。在IL6免疫活性物質的刺激下，該淋巴細胞還會製造破壞神經系統細胞的“抗水通道蛋白4抗體”，最終引起視神經脊髓炎。

9 視神經脊髓炎病理生理

急性MS 偶可表現視神經與脊髓共同受累，約25%的MS 患者以突發球后視神經炎爲初始症狀，NOM 與MS 關係有待闡明。Wingerchuk 等發現NOM 的臨牀經過、腦脊液及神經影像學特點均與MS 不同。

NOM 的病理改變是脫髓鞘、硬化斑及壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤。與經典的MS 不同，病變主要累及視神經、視交叉和脊髓(胸段與頸段)，破壞性病變明顯，脊髓壞死並最終形成空洞，膠質細胞增生不顯着。壞死可能反映炎症過程嚴重性，並非疾病的本質。

10 視神經脊髓炎的診斷檢查

診斷：診斷依據：根據患者出現急性橫貫性或播散性脊髓炎，以及雙側同時或相繼發生的視神經炎的臨牀表現，結合MRI 顯示視神經和脊髓病竈，視覺誘發電位異常，CSF-IgG 指數增高和出現寡克隆帶等可做出臨牀診斷。

實驗室檢查：CSF-MNC 增多較MS 顯着，73%的單相病程和82%的復發型患者。MNC＞5×10₆/L，約1/3 的單相及復發型患者MNC＞50×10₆/L，CSF 蛋白增高在復發型較單相病程明顯。

其他輔助檢查：脊髓MRI 檢查顯示，88%的復發型脊髓縱向融合病變超過3 個脊柱節段，通常爲6～10 個節段，脊髓腫脹和釓增強較常見。

11 視神經脊髓炎的鑑別診斷

1.早期眼症狀易與單純球后視神經炎混淆，ON 多損害單眼，本病常兩眼先後受累，並有脊髓病損或明顯緩解-復發。

2.MS 可表現NOM 的臨牀模式，CSF 及MRI 檢查頗具鑑別意義。NOM 的CSF-MNC＞50×10₆/L 或嗜中性粒細胞增多較常見，MS 罕見；90%以上的MS 可見寡克隆帶，NOM 不常見。頭部MRI 在NOM 初期正常，復發-緩解型MS 常有典型病竈； NOM脊髓縱向融合病變超過3 個脊椎節段，常見脊髓腫脹和釓強化，MS 脊髓病變極少超過1 個脊椎節段。

3.亞急性脊髓視神經病多見於小兒，先有腹痛、腹瀉等症狀，以對稱性感覺異常爲主，多無癱瘓，無復發，CSF 無明顯改變。

12 視神經脊髓炎治療方案

1. 甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）大劑量衝擊療法可加速ON 等發作性症狀恢復，終止或縮短NOM 惡化。500～1000mg/d，靜脈滴注，連用3～5 天；之後用大劑量潑尼松口服。應注意單獨口服潑尼松可能增加ON 新的發作風險。

2.臨牀試驗表明，約半數皮質類固醇治療無效的病人經血漿置換可以改善症狀。

3.日本科學家最新的研究結果顯示，如能運用藥物干擾IL6免疫活性物質，就有望根治視神經脊髓炎。目前，治療類風溼性關節炎的某種藥可以干擾IL6物質，研究小組在實驗中發現，這種藥的干擾作用的確能導致“PLASMABLAST”淋巴細胞減少。因此，研究小組準備開展臨牀試驗進一步加以分析。

13 視神經脊髓炎的併發症

隨病情發展，或病變程度不同，出現的症狀體徵可以是疾病本身表現，也可以看作併發症(參見臨牀表現)。另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡、視力下降導致的跌碰傷等。

14 預後及預防

預後：NOM 的臨牀表現較MS 嚴重，NOM 多因一連串發作而加劇。復發型NOM 預後差，多數患者呈階梯式進展，發生全盲或截癱等嚴重殘疾，1/3 的患者死於呼吸衰竭，這在MS 均不常見。

預防：自身免疫性疾病尚無有效的預防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素，是防治的重點；防治併發症也是臨牀醫療護理的重要內容。

15 流行病學

多數學者認爲NOM 是MS 的一種臨牀亞型，其流行病學參見多發性硬化(MS)。