6 概述
三房心是一種少見的先天性心臟畸形，發病率約佔先天性心臟病的0.1%，男女之比爲1.5∶1。三房心的解剖特徵是左心房或右心房被纖維隔或纖維肌隔分隔成兩個心房。左心房被分隔者爲左型，右心房被分隔則爲右型。典型三房心是指左型而言，佔三房心總數的90%以上。左心房被分隔後，形成“近側”和“遠側”兩個心房，遠側心房（或稱真性左房）含有左心耳和二尖瓣。近側心房（或副房）與肺靜脈相連，血液經隔膜孔排入真性左房。
多數認爲三房心是由於胚胎時期肺總靜脈與左心房融合不良所引起。在胚胎階段肺總靜脈吸收過程發生障礙，這種在胚胎時期通常短暫存在的肺總靜脈則成爲永久性副房。兩房之間殘留下纖維肌性隔膜，隔膜上有一個或多個開口。如當隔膜孔呈閉鎖狀態，肺總靜脈腔血液不能直接進入真性左房，而是通過胚胎遺留的異常通道，經無頂冠狀靜脈竇或房間隔缺損由右心房與真性左房交通；或肺總靜脈腔經冠狀竇、無名靜脈或門靜脈等異常通道匯入右心房，通過房間隔缺損再入真性左房，酷似全肺靜脈異位連接。另外，由於三房心常合併左上腔靜脈，所以三房心的發病機制之一，也被推斷爲左上腔靜脈干擾了左心房的發育過程，左上腔靜脈和擴大的冠狀靜脈竇融入左心房後壁，將左房分爲兩腔，兩者都有缺損並與右心房相交通。
除了上述肺靜脈異位連接、無頂冠狀靜脈竇以及左上腔靜脈與真性左房相連接畸形外，三房心常見的其他心臟合併畸形有室間隔缺損、主動脈縮窄、房室間隔缺損、法洛四聯症，以及比較少見的無脾和多脾症，因而易造成誤診或漏診。
由於三房心的變異較多，所以對三房心分類方法也有多種。當前較爲通用的分類法有兩種，一是根據副房與真性左房有無交通分爲典型三房心（A型）和非典型三房心（B型）；另一種分法是根據副房是與全部還是部分肺靜脈相交通，而分爲完全型或部分型三房心。還有根據是否伴其他心內畸形分爲單純型和複雜型者。
A型，是指典型三房心，左房被異常纖維肌隔分隔爲副房和真性左房。副房接受4個肺靜脈迴流，真性左房含左心耳及二尖瓣，副房經隔膜孔與真性左心房相通。在A型中，多數右心房與真性左房內無交通（圖6.23-1A），少數病例真性左房與右房間有卵圓孔未閉或房間隔缺損（圖6.23-1C）。另有少數病例副房與右房間存在房間隔缺損，或經過一異常的靜脈通道與右房交通（圖6.23-1B）。
B型，是指分隔左心房的隔膜完整，肺總靜脈腔與真性左房無直接交通，而是在心臟後迴流到擴大的冠狀靜脈竇（圖6.23-1D）、或經心外體靜脈異常通道連接右心房，再通過房間隔缺損與真性左房相交通，又稱不典型三房心（圖6.23-1E）。
無論是A型或B型三房心，若4根肺靜脈均連接副房，稱爲完全型三房心（圖6.23-2右上插圖），若伴部分肺靜脈異位連接或直接引流入右心房者，則稱爲部分型三房心（圖6.23-2A～C）。
對大多數病例來說，三房心的發現都是在嬰兒或幼兒時期。通常表現爲呼吸困難、氣促、端坐呼吸；陣發性咳嗽；煩躁和哺乳困難；生長發育差。新生兒出現症狀的不多見，除非伴肺總靜脈閉鎖，這類病例非常少見，可在生後不久出現肺水腫和兩側胸膜腔積水。
三房心伴嚴重肺靜脈梗阻的病例偶爾在青年或成年以後纔出現症狀。也有些病例經過幾年沒有症狀，爾後病情突然進行性惡化。
三房心的診斷主要依靠二維超聲心動圖診斷，心導管和心血管造影不作爲常規檢查，除非疑有合併畸形。二維超聲心動圖能顯示三房心左心房內有異常隔膜，後者常呈波浪形，一般較薄，而且運動的特徵是舒張期朝向二尖瓣口，收縮期朝向相反方向。更重要的在於鑑別隔膜與左心耳的關係，在三房心，左心耳始終在遠側心房，這是區別三房心與二尖瓣瓣上隔膜性狹窄的標誌。左心耳的位置在心臟收縮期隔膜朝二尖瓣口相反方向運動時最清楚。彩色多普勒血流可顯示有連續的血流通過隔膜，血流峯值舒張期大於收縮期（圖6.23-3）。
大多數三房心病例近側心房與真性左心房之間的隔膜孔通常較窄，因而大約75%的典型三房心的病人死於嬰兒時期。其餘通常在兒童或青少年時期出現症狀。早期診斷和治療，可減少病死率。
Vineberg和Gialloreto在1956年用閉式手術完成首例三房心外科矯治手術，不久Lewis等在低溫麻醉下手術。體外循環直視手術是1961年由Andarson開展。國內劉維永在1979年成功地開展了這一手術治療。
7 適應症
典型三房心近側心房與真性左房之間交通口狹窄，症狀出現早，手術應在1歲以內進行。對一些複雜的三房心，當肺總靜脈腔開口於右心房，肺總靜脈腔與左心房之間存在嚴重狹窄或完全不通，或在右心房與左心房之間存在一個小的卵圓孔未閉，大的左向右分流，伴非常有限的血液流向左心房和左心室，這類病兒常在出生後幾個月內出現嚴重的症狀，是急診手術的指徵。對年齡較大的病兒有慢性症狀，可擇期手術。
10 手術步驟
採用縱劈胸骨正中切口，在常規體外循環和心臟停搏下進行手術。對嬰幼兒在深低溫停循環下手術術野更清楚，手術入路可採用如下兩種途徑。
10.1 1.房間溝切口三房心矯正術
在典型三房心不伴隨其他心臟畸形，近側心房（總肺靜脈腔）擴大，手術可選左房切口。對成人或大的兒童一般可獲得滿意的顯露。常規上下腔靜脈插管，中度低溫體外循環，阻閉主動脈，應用冷血心臟停搏液行冠脈灌注保護心臟。
（1）從右肺靜脈前方如同行二尖瓣手術經房間溝入路切開左心房。用適當大小牽開器拉開切口（圖6.23-4），顯露左房腔內異常隔膜及肺靜脈開口，但看不到二尖瓣和左心耳。
（2）剪開隔膜，伸向左下肺靜脈開口方向操作比較方便，也便於改善對隔膜下真性左房結構的顯露。
（3）確認二尖瓣及左心耳後，將止於房壁及房間隔的異常隔膜切除，在切除靠近左房外側壁隔膜時，應注意上方有左肺靜脈，下方二尖瓣環，避免牽引力過大，以防損傷二尖瓣及左心房壁（圖6.23-5）。
（4）異常隔膜切除後按常規縫合左房切口。
10.2 2.右房切口三房心矯正術
當合並房間隔缺損（或卵圓孔未閉）時，經此手術切口徑路顯露異常隔膜更方便。
（1）先在右房前外側平行房室溝做一斜切口進入右心房。檢查右房結構，包括三尖瓣、冠狀靜脈竇口和卵圓窩及房室結構。房間隔缺損（或卵圓孔未閉）常位於右心房與近側副房之間（圖6.23-6A）。
（2）缺損後緣縱行剪開房間隔，擴大缺損口，用小拉鉤牽開房間隔切口前緣，充分顯露隔膜上下方的副房及真性左房內結構（圖6.23-6B）。
（3）確認4支肺靜脈是否在副房，二尖瓣則在部分剪開隔膜後才能清楚地被顯露（圖6.23-7）。
（4）切除隔膜後，示隔膜周圍結構（圖6.23-8）。
（5）修復房間隔缺損。對大型房間隔缺損，經房間隔缺損將左房內異常隔膜切除後，應用自體心包或滌綸補片修補房間隔缺損，一般可用4-0縫線做連續縫合，可從前緣開始，逆時鐘方向縫合（圖6.23-9）。
當大型房間隔缺損位置靠前，合併左上腔靜脈開口於左心房，在異常隔膜切除後，必須應用補片將左上腔靜脈開口從左房腔隔入右心房，閉合房間隔缺損（圖6.23-10）。
（6）按常規縫合右房切口。
10.3 3.合併畸形處理
三房心病理變異較多，且常合併多種心內畸形，如三房心合併全肺靜脈異流連接；三房心與其他複雜心臟畸形並存，伴永存左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或直接通過無頂冠狀靜脈竇與左房相連等。幾乎任何一種合併畸形都有可能遇見。所以術前一定要力求弄清所有肺靜脈和體靜脈連接與引流部位，包括可能存在的左上腔靜脈；全部或部分肺靜脈在心臟後面與近側心房的匯合；以及近側心房和真性左房、近側心房和右心房連接的關係等。
11 術中注意要點
1.三房心病理變異較多，常合併多種心內畸形，術中要全面探查，防止漏診和誤診。在未全面弄清病理解剖特徵和對整個心臟畸形做全面手術計劃之前，切勿匆忙處理某一病變，必須同期矯正全部心內畸形。
2.徹底切除左房內異常隔膜是矯正血流動力異常的關鍵，也是避免遠期狹窄的根本措施。
3.切除左房內纖維肌隔時，牽引力不宜過大，否則在切除隔膜時易損傷左房壁。
4.切除左房內隔膜是經左房還是右房切口，尚有爭議。經左房切口，手術能從副房中清楚見到異常隔膜，但是見不到二尖瓣及左心耳。在嬰兒中由於左房小，顯露更差。右房切口，切開房間隔可以更好顯露異常隔膜和二尖瓣，安全切除左房內隔膜，防止二尖瓣損傷，修復房間隔缺損，切口也比較方便，所以即使是典型三房心，應以右房切口爲宜。