1 概述
瘢痕性類天皰瘡（cicatricial pemphigoid）又稱良性黏膜類天皰瘡（benign mucosal pemphigoid）、眼天皰瘡（ocular pemphigus），是一組慢性大皰性疾病，能導致結膜和黏膜瘢痕形成的一種疾病。本病罕見，主要發生於女性。男女之比爲1∶2。結膜和口腔黏膜損害較多，患者鼻、咽、生殖器和肛門黏膜較少，皮膚受累罕見。瘢痕性類天皰瘡對健康影響不大，但影響視力甚至導致失明。病情進展愈快，預後愈差。極少數可在口腔瘢痕的基礎上發生癌變。
7 流行病學
瘢痕性類天皰瘡罕見，主要發生於女性。男女之比爲1∶2。但無種族特異性，常見於60歲以上人羣。歐洲的發病率爲0.87∶100萬～1.16∶100萬。直接免疫熒光基底膜帶有IgG和C3沉積，間接免疫熒光有抗基底膜帶抗體。
9 發病機制
瘢痕性類天皰瘡免疫機制有重要作用，但由於參與抗原和抗體較爲複雜，目前尚難以定論，用鹽水分離試驗可見抗原抗體反應物有時位於水皰表皮側，有時位於真皮側，體外實驗將瘢痕性類天皰瘡患者血清注射入皮膚移植物和嚴重複合性免疫缺陷的小鼠，激發了非炎症性表皮下大皰形成，證實患者體內的自身抗體在活體內有致病作用，對抗原和抗體的進一步的研究將有助於揭示其確切的發病機制。
10 瘢痕性類天皰瘡的臨牀表現
結膜和口腔黏膜損害佔60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛門黏膜大約佔25%，皮膚受累罕見，皮膚的泛發損害非常類似大皰性類天皰瘡的皮損，但是時間短，且以瘢痕癒合、瘢痕形成產生的狹窄或粘連具有特徵性。
10.1 眼部損害
可能是唯一受累部位，損害通常不對稱發生，1～2年後，對側的眼黏膜才累及，有卡他性結膜炎的症狀，仔細觀察可發現透明的水皰，並迅速破裂。隨後，瘢痕萎縮形成，結膜和球結膜粘連，眼的運動受累，瞼內翻導致繼發性角膜改變，角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的萎縮和淚管的堵塞，從而形成角膜乾燥、變色及致盲性潰瘍。
10.2 黏膜損害
多發性水皰很快形成疼痛性的糜爛，然後瘢痕癒合。假如損害發生於舌系帶，收縮的瘢痕能限制舌的運動。損害發生於軟齶、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限制食物攝取。外陰生殖器部位可形成?頭粘連，陰道狹窄等。
10.3 皮膚損害
皮膚損害發生率僅爲25%左右，損害爲緊張性水皰，皰壁不易破裂，發生於紅斑性皮膚上，一個或多個部位。以萎縮性瘢痕癒合。假如大皰發生於頭部，瘢痕性脫髮可能發生。泛發性損害極爲罕見，即使有，也有繼發性瘢痕形成。
瘢痕性類天皰瘡可反覆發生數年，而對一般健康無明顯影響。疾病進展愈快，預後愈差。由於進食困難，可能出現營養不良和惡病質，失明發生率大約爲20%～60%的患者。儘管極爲罕見，但有在口腔黏膜的瘢痕上發生癌變的報道。
12 輔助檢查
組織病理：典型的表皮下水皰，無棘刺鬆解。真皮上層可見由淋巴細胞、漿細胞和嗜酸性粒細胞組成的炎症細胞浸潤。隨後，有大量成纖維細胞，伴有基底膜下淺部真皮纖維化及血管增生和瘢痕攣縮。皮膚黏膜直接免疫熒光檢查IgG、C3在基底膜帶沉積，亦可見IgA及C3同時沉積，均質性線狀沉積與在大皰性類天皰瘡中的結果幾乎相同，間接免疫熒光檢測抗基底膜帶循環抗體的陽性率＜10%，且滴度較低。如果DIF陰性，應該從皮損周圍紅斑處切取新鮮組織重複試驗。
14 鑑別診斷
鑑別診斷初發損害在口腔時，應與尋常性滅皰瘡、糜爛性扁平苔蘚、白塞氏病（Behcet disease）和紅斑狼瘡鑑別。組織學和免疫病理學檢查對診斷有決定意義。如果發現有結膜的瘢痕粘連發生，則診斷更易。有皮膚損害者應與大皰性類天皰瘡鑑別。
15 瘢痕性類天皰瘡的治療
尚缺乏特異有效的治療，目前主要有：
15.1 全身治療
可用皮質類固醇激素或ACTH，對泛發性大皰性損害有效。但對慢性結膜和黏膜損害無效。氨苯碸、磺胺吡吡啶、阿維A酯（芳香維甲酸）或環磷酰胺可以試用。
15.2 局部治療
結膜損害應諮詢眼科醫生的意見。局部可用皮質類固醇混懸液損害內注射，用角膜接觸鏡保護角膜。口腔損害可局部用皮質類固醇激素和抗生素。假如狹窄或永久性攣縮發生，應切除受累的黏膜。皮膚瘢痕可用皮膚移植方法治療。
16 預後
瘢痕性類天皰瘡對健康影響不大，但影響視力甚至導致失明。病情進展愈快，預後愈差。極少數可在口腔瘢痕的基礎上發生癌變。
幾種少見的類型：
1.限局性瘢痕性類天皰瘡（localized scarring pemphigoid，brunsting-perry pemphigoid） 大皰瘢痕性損害主要發生於頭皮，前額和頸部，不伴有黏膜和眼的損害。
2.播散性瘢痕性類天皰瘡（disseminate scarring pemphigoid） 本型極爲罕見，病人僅有皮膚損害，而無黏膜和眼睛受累，大皰和瘢痕性損害主要見於軀幹，四肢亦可發生。播散性紅色或白色萎縮或瘢痕性斑片，直徑可達幾釐米大小。在瘢痕斑上可發生複發性出血性水皰，並有劇烈的瘙癢。組織病理學和免疫病理學主要特徵與大皰性類天皰瘡相同，但有繼發性瘢痕（纖維增生）。電子顯微鏡顯示大皰發生於基底膜帶下方，即所謂真皮鬆解性大皰（dermolytic blister）和瘢痕形成。本病不易識別常被誤診爲人工皮炎，由於反覆瘙癢，類似慢性癢疹。當抗原檢出位於緻密板下方時，與獲得性大皰性表皮鬆解難以區別。治療這種極爲慢性的損害是非常困難的，可試用皮質類固醇激素、氨苯碸、硫唑嘌呤、芳香維甲酸，可能有一定效果。