5 疾病分類
老年病科
6 疾病概述
Shy-Drager 綜合徵爲一種較少見的、病因未明的、發生於中老年人的進行性神經系統變性病，主要特徵爲逐漸發展的發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經功能異常和運動功能障礙等。多在50～60 歲發病，男女受累基本均等。臨牀表現早期表現多有發作性暈厥,男性勃起功能障礙。腹瀉、便祕、腹痛或大便失禁、尿頻、尿急瞳孔異常等症狀。
7 疾病描述
Shy-Drager 綜合徵爲一種較少見的、病因未明的、發生於中老年人的進行性神經系統變性病，主要特徵爲逐漸發展的發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙、無汗等自主神經功能異常和運動功能障礙等。主要病理變化爲自主神經系統、錐體束、基底神經節和小腦廣泛變性。
8 症狀體徵
1.多在50～60 歲發病，男女受累基本均等。
(1)早期表現多有發作性暈厥。
(2)男性勃起功能障礙爲突出的早期表現。
(3)體位性低血壓(orthostatic hypotension)爲早期而顯着的體徵。當從臥位10min 後變爲坐位或直立位時，血壓收縮壓降低2.7kPa(20mmHg)以上或舒張壓降低1.3kPa(10mmHg)以上，並缺乏反應性的心率增快。心臟自主神經功能障礙導致心律失常或心輸出量的改變等。
(6)泌汗異常。
3.運動功能異常 部分患者除了以上表現之外，可能有運動功能障礙。
(2)錐體束受累：肌張力增高、肌無力、腱反射亢進或病理反射等。
9 疾病病因
Shy-Drager 綜合徵爲多系統萎縮(multiple system atrophy)中較常見的一種變性病，常和遺傳性小腦性共濟失調或Parkinson 迭加綜合徵不能區別。除了廣泛的中樞神經系統內自主神經系統變性外，在脊髓前角、錐體束、小腦、基底神經節均有明顯的退行性改變。
10 病理生理
自主神經功能障礙的表現主要是由傳出腎上腺能神經功能衰竭所致。循環去甲腎上腺素水平正常，患者對外源性去甲腎上腺素和酪胺(tyramine)的反應性正常，但血漿兒茶酚胺濃度在體位直立無相應增加。循環動力學研究證實患者有心血管功能明顯受損。用正電子發射斷層掃描(PET)研究發現腦血流量和代謝異常有關聯。
11 診斷檢查
12 診斷
1.中老年時期發病，緩慢進展。
2.自主神經功能障礙爲主要症狀，如發作性暈厥、體位性低血壓、性功能障礙等。特徵性的體徵爲當體位從臥位到直立位時血壓下降，並缺乏反應性的心率增快。
3.部分患者出現運動功能障礙如肌張力增高、震顫、運動減少、共濟失調或腱反射改變等。
13 實驗室檢查
血鉀和血鈣正常。
15 鑑別診斷
1.其他原因所致自主神經功能衰竭 表現爲慢性全自主神經功能衰竭的其他疾病有慢性多發性周圍神經病(多種原因所致)、高頸段脊髓病、家族性Riley-Day 型自主神經功能障礙及嚴重的破傷風等。
2.心源性暈厥 心臟因素所致的心功能失調或心排出量減少所導致的暈厥或體位性低血壓需與本病進行鑑別。
3.藥物性體位性低血壓 老年人服用某些藥物易導致體位性低血壓，常用的藥物包括β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑和氯丙嗪等。部分患者的體位性低血壓由失水所致。
4.帕金森病 鑑別要點爲Shy-Drager 綜合徵的運動障礙往往缺乏靜止性震顫、有小腦受累的表現及對抗帕金森病的症狀性治療效果不佳等。