與顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症相關的詞條

顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症

拼音：xiǎnxìngyíchuányíngyǎngbúliángxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種，後者病變廣泛而嚴重，發育受阻而常...

隱性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症

拼音：yǐnxìngyíchuányíngyǎngbúliángxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種，後者病變廣泛而嚴重，發育受阻而常...

大皰性表皮鬆解

拼音：dàpàoxìngbiǎopísōngjiě英文：epidermolysisbullosa概述：“大皰性表皮鬆解”（epidermolysisbullosa，EB）由Koebner在19世紀晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨後用於描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感並形...

表皮溶解性大皰

概述：“大皰性表皮鬆解”（epidermolysisbullosa，EB）由Koebner在19世紀晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨後用於描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感並形成大皰爲特徵的多基因遺傳性皮膚病，爲一組典型...

神經營養不良型大皰性表皮鬆解症

拼音：shénjīngyíngyǎngbúliángxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種，後者病變廣泛而嚴重，發育受阻而常致早夭...

營養不良型大皰性表皮鬆解症伴幽門閉鎖

拼音：yíngyǎngbúliángxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèngbànyōuménbìsuǒ疾病分類：皮膚性病科疾病概述：營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種，後者病變廣泛而嚴重，發育受阻而常...

侷限性營養不良型大皰性表皮鬆解症

拼音：júxiànxìngyíngyǎngbúliángxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：大皰性表皮鬆解症是一組遺傳性疾病，其特點是皮膚粘膜起大皰。最近從超微結構研究說明，各型的基本病理缺陷位於真皮或基底膜...

增殖型大皰性表皮鬆解症

拼音：zēngzhíxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：增殖型大皰性表皮鬆解症的特點爲持久性繼發感染，潰瘍及茂盛的肉芽組織，伴貧血及澱粉樣變性，顯性遺傳。疾病描述：症狀體徵：增殖型大皰性...

Mendes da Costa斑疹型營養不良型大皰性表皮鬆解症

拼音：MendesdaCostabānzhěnxíngyíngyǎngbúliángxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：MendesdaCosta斑疹型營養不良型大皰性表皮鬆解症爲X聯鎖隱性遺傳。患者均爲男性。出生時正常。在2個月到3歲軀幹和四肢發...

脛前大皰性表皮鬆解症

拼音：jìngqiándàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：該病可伴發其它型大皰表皮鬆解症，起病於3～13歲，主要在兩脛前反覆發生黃豆至指甲大小水皰及大皰，久之局部形成萎縮伴肥大性紅色瘢痕，可伴粟丘...

Pasini型大皰性表皮鬆解症

拼音：Pasinixíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：Pasin型顯性營養不良性大皰性表皮鬆解症是大皰性表皮鬆解症中的一種。該症爲先天性皮膚結締組織變性、膠原蛋白溶解所致的遺傳性非感染性皮膚疾病...

單純型大皰性表皮鬆解症

拼音：dānchúnxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：單純型大皰性表皮鬆解症因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞內角蛋白的組成和結構異常，電鏡示表皮基底細胞內張力微絲異常，產生臨牀的大皰...

交界性大皰性表皮鬆解症

拼音：jiāojièxìngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病別名又稱致死性大皰性表皮鬆解症，Herlitz病疾病分類皮膚性病科疾病概述本病罕見，呈常染色體隱性遺傳，出生時即有嚴重廣泛性分佈的大皰和大面積的剝脫，可於數日至數月內...

大皰性表皮鬆解症

拼音：dàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng英文：epidermolysisbollosa疾病分類：皮膚性病科疾病概述：一般病理改變：（1）表皮下皰，單純型EB裂隙位於基底細胞層，陳舊皮損可位於表皮內；（2）偶見基底層壞死的表皮細胞；（3）真皮淺層...

中毒性壞死性表皮鬆解型藥疹

拼音：zhòngdúxìnghuàisǐxìngbiǎopísōngjiěxíngyàozhěn概述：用於預防、診斷、治療的藥物，無論通過任何途徑進入機體後，引起的皮膚和（或）粘膜損害的不良反應，謂之藥疹。爲皮膚科急診中常見的病種。病因病理病機：大多...

獲得性大皰性表皮鬆解症

概述：後天性大皰性表皮鬆解（acquiredepidermolysisbullosa，EBA）是一種慢性表皮下大皰性皮膚病，有抗Ⅶ型膠原的免疫反應抗體，多見於成年人。皮損好發於易受外傷和受壓部位，如手足、肘膝關節伸側面，皮損爲水皰、大皰及糜...

後天性大皰性表皮鬆解

拼音：hòutiānxìngdàpàoxìngbiǎopísōngjiě英文：acquiredepidermolysisbullosa；EBA概述：後天性大皰性表皮鬆解（acquiredepidermolysisbullosa，EBA）是一種慢性表皮下大皰性皮膚病，有抗Ⅶ型膠原的免疫反應抗體，多見於成年人。皮損好發於易...

蛋白質—能量營養不良

拼音：dànbáizhì—néngliàngyíngyǎngbúliáng英文：protein-energymalnutrition;PEM蛋白質—能量營養不良簡稱營養不良，指因能量和蛋白質攝入不足而導致，用以反映兒童青少年膳食營養缺乏的指標，不包括其他特異性維生素、礦物質缺乏...

外陰營養不良

拼音：wàiyīnyíngyǎngbúliáng概述：外陰白色病損指外陰皮膚變白的病變，以往稱外陰白斑。由於半數外陰癌有外陰白色病變史，曾認爲它就是癌前期病變，但最近的研究證明任何角化上皮長期受潮和溫熱的刺激，皆將增厚變白，...

Fuchs內皮營養不良

拼音：Fuchsnèipíyíngyǎngbúliáng概述：又稱角膜滴狀變性（corneaguttata）。有家族傾向，爲常染色體顯性遺傳病。常見於50歲以上婦女，多侵犯雙眼。病程進展緩慢，可長達10～20年。主要由於內皮功能自發性代償失調，或角膜外傷...

腎性骨營養不良

拼音：shènxìnggǔyíngyǎngbúliáng概述：腎性骨營養不良（renalosteodystrophy）係指慢性腎小球腎病，有腎功能不全、尿毒症和酸中毒者出現了骨骼系統改變。它包括佝僂病或骨軟化症，囊性纖維性骨炎、骨質疏鬆、骨硬化和異位骨化...

原發性營養不良

拼音：yuánfāxìngyíngyǎngbùliáng英文：primarymalnutrition[WS/T476—2015營養名詞術語]原發性營養不良（primarymalnutrition）是指由於食物蛋白質、能量和（或）各種營養素的攝入量不能滿足身體的生理需要而引起的營養不良。營養不良（m...

繼發性營養不良

拼音：jìfāxìngyíngyǎngbùliáng英文：secondarymalnutrition[WS/T476—2015營養名詞術語]繼發性營養不良（secondarymalnutrition）是指因其他原發性疾病造成的能量、蛋白質及其他營養素不能滿足身體需要而引起的營養不良。營養不良（malnutri...

營養不良性水腫

拼音：yíngyǎngbùliángxìngshuǐzhǒng英文：alimentaryedema[WS/T476—2015營養名詞術語]營養不良性水腫（alimentaryedema）是指營養不足（多爲蛋白質缺乏）所引起的一種全身性水腫。分原發和繼發兩類。原發者見於食物的長期缺乏，繼發者...

營養不良性萎縮

拼音：yíngyǎngbùliángxìngwěisuō英文：alimentaryatrophy[WS/T476—2015營養名詞術語]營養不良性萎縮（alimentaryatrophy）是指營養素缺乏而致的組織、器官萎縮。見於食物短缺，或不能進食或食物消化、吸收不良，或患有慢性消耗性疾病...

顯性遺傳

拼音：xiǎnxìngyíchuán英文：dominantinheritance[WS/T203—2001輸血醫學常用術語]顯性遺傳（dominantinheritance）是指等位基因爲純合子或雜合子形式時，均能表達其性狀的遺傳特性。

營養不良風險

拼音：yíngyǎngbùliángfēngxiǎn英文：malnutritionrisk[WS/T552—2017老年人營養不良風險評估]營養不良風險（malnutritionrisk）是指現有的或潛在的因素導致出現營養不良結果的概率及其強度。營養不良（malnutrition）是一種不正常的營養狀...

嬰兒表皮發育不良性回狀紅斑

拼音：yīngérbiǎopífāyùbúliángxìnghuízhuànghóngbān疾病分類：皮膚性病科疾病概述：Saurat(1984)報告1例3歲半女孩，出生後6個月出現持久性紅斑，呈對稱性分佈於兩腋部，後擴散至軀幹、四肢。無自覺症狀，全身健康情況良好。皮...

家族性皮膚、軟骨、角膜營養不良

拼音：jiāzúxìngpífū、ruǎngǔ、jiǎomóyíngyǎngbúliáng疾病分類：皮膚性病科疾病概述：本病爲常染色體隱性遺傳，起於兒童，皮膚結節位於鼻、耳和手部，伴關節炎和角膜渾濁。組織病理和真皮內組織細胞浸潤，並侵入膠原束間...

常染色體顯性遺傳病

拼音：chángrǎnsètǐxiǎnxìngyíchuánbìng英文：autosomaldominantdisorder常染色體顯性遺傳病（autosomaldominantdisorder）致病基因在常染色體上，等位基因之一突變，雜合狀態下即可發病。致病基因可以是生殖細胞發生突變而新產生，也可以...