3 紅細胞磷酸果糖激酶的醫學檢查
3.1 檢查名稱
3.2 分類
3.3 化驗取材
3.4 紅細胞磷酸果糖激酶的測定原理
同分光光度計測定法原理。
3.5 試劑
檸檬酸(ACD)、乙二胺四乙酸(EDTA)或肝素抗凝血分離紅細胞。ACD抗凝血標本4℃可存放20天,常溫可保存2天;EDTA、肝素抗凝血標本4℃可存放6天,常溫可保存1天。
3.6 操作方法
同分光光度計測定法。
3.7 正常值
(1)成人:
習慣單位:9.05±1.89U/g Hb (±s)
262±55U/1012RBC (±s)
3.08±0.64U/ml RBC (±s)
法定單位:0.58±0.12mU/mol Hb(±s)
0.26±0.05nU/個RBC (±s)
3.08±0.64kU/L RBC (±s)
(2)新生兒結果偏低。
3.8 化驗結果臨牀意義
(1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低見於:Ⅶ型糖原積累症造成的肌功能障礙。
3.9 附註
實驗干擾:Cu2+可使紅細胞PFK活力降低。400mmol/L的EDTA存在可消除這種影響。
備註:
(1)新生的成熟紅細胞中PRK正常或增高,隨紅細胞衰老活性下降。
(2)換算係數:
U/g Hb×0.0645=mU/mol Hb
mU/mol Hb×15.5=U/g Hb
U/g Hb×29=U/1012RBC
U/g Hb×0.34=U/ml RBC