2 基本信息
《自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年12月10日《衛生部辦公廳關於印發小兒內科19個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2010〕198號）印發。
3 發佈通知
衛生部辦公廳關於印發小兒內科19個病種臨牀路徑的通知
衛辦醫政發〔2010〕198號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
我部組織有關專家研究制定了矮小症、病毒性心肌炎、川崎病、傳染性單核細胞增多症、癲癇、1型糖尿病、急性腎小球腎炎、免疫性血小板減少性紫癜、原發性腎病綜合徵、自身免疫性溶血性貧血、過敏性紫癜、毛細支氣管炎、熱性驚厥、胃食管反流病、消化性潰瘍、新生兒呼吸窘迫綜合徵、新生兒胎糞吸入綜合徵、陣發性室上性心動過速和支氣管肺炎等小兒內科19個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際，指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑，及時總結試點工作經驗，將有關情況報我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療機構管理處 張文寶、胡鵬
電 話：010-68792200、68792730
二○一○年十二月十日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
1.第一診斷爲自身免疫性溶血性貧血（ICD–10.D59.102）。
2.1月≤年齡<18歲。
3.溫抗體型。
4.免疫性。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛生出版社）、《臨牀診療指南–血液病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）。
1.病史。
3.血常規:貧血程度不一。外周血塗片可見數量不等球形紅細胞、幼紅細胞或紅細胞碎片，網織紅細胞增多。
5.再生危象時，血象呈全血細胞減少,網織紅細胞減少,骨髓象呈增生減低。
6.抗球蛋白試驗直接試驗陽性,主要爲抗IgG和抗補體C3型,偶有抗IgA型；間接試驗可陽性或陰性。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
根據《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛生出版社）、《臨牀診療指南–血液病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）。
2.紅細胞輸注：嚴重貧血或出現缺氧症狀需要輸紅細胞。儘可能使用洗滌紅細胞。
4.1.4 （四）標準住院日爲14天內
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10.D59.102自身免疫性溶血性貧血（AIHA）疾病編碼，且1月≤年齡<18歲。
2.血液檢查指標符合需要住院指徵：血紅蛋白<70g/L，或伴有明顯缺氧症狀，或血紅蛋白下降過快。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）明確診斷及入院常規檢查需2－3天（工作日）
1.必需的檢查項目：
（1）血常規（包括網織紅細胞計數）、尿常規、大便常規+隱血；
（3）肝腎功能、電解質、凝血功能、溶血全套、輸血前檢查、血沉、血塗片、血型、自身免疫疾病篩查。
4.1.7 （七）治療開始於診斷第1天
4.1.8 （八）治療方案與藥物選擇
1.糖皮質激素作爲首選治療：注意觀察皮質激素的副作用並對症處理。
（1）常規劑量：潑尼松1–2mg/Kg/d，分次口服，用藥2–4周後，逐漸減停。
（2）短療程大劑量給藥：甲基潑尼松龍15–30 mg/Kg/d，或地塞米松0.5–1.0mg/kg/d，×3–5d後，減量或停藥。
2.紅細胞輸注：儘可能輸洗滌紅細胞，10ml–15ml/Kg/次。
3.靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g–2.0g/Kg/d×1–5d，激素效果不佳時使用或病情嚴重時合併使用。
4.極其嚴重或激素、丙種球蛋白效差的病例可考慮環孢素或其他免疫抑制劑（如環磷酰胺）治療。
4.1.9 （九）出院標準
不輸紅細胞情況下，血紅蛋白≥70g/L且無缺氧症狀，並且持續3天以上。
4.1.10 （十）變異及原因分析
1.經治療後，血紅蛋白<70g/L並大於2周，退出該路徑。
3.最終診斷冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。
4.最終診斷繼發性自身免疫性溶血性貧血，退出該路徑。
4.2 二、自身免疫性溶血性貧血臨牀路徑表單（溫抗體型、免疫性）
適用對象：第一診斷爲自身免疫性溶血性貧血（ICD-10：D59.102）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14 天內
| 時間 | 住院第1天 |
| 主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 上級醫師查房，初步確定診斷 □ 對症支持及各項治療 □ 向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書（必要時） |
| 重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 一級護理 □ 飲食 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、血塗片、血型、輸血前檢查、自身免疫疾病篩查 □ 輸注紅細胞（有指徵且有供應時） □ 其他醫囑 |
| 主要護理 工作 | □ 介紹病房環境、設施和設備 □ 入院護理評估 □ 宣教 |
| 病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. |
| 護士 簽名 | |
| 醫師 簽名 |
| 時間 | 住院第2天 | 住院第3–13天 | 住院第14天 （出院日） |
| 主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院各項輔助檢查 □ 繼續各項治療 □ 完成相關科室會診（必要時） □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 上級醫師查房 □ 觀察血紅蛋白等變化 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 □ 完成病程記錄 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
| 重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 患者既往用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規 □ 輸注紅細胞（有指徵且有供應時） □ 其他醫囑 | 長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： □ 糖皮質激素 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 對症支持 □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
| 主要 護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 | □ 觀察患者病情變化 | □ 指導患者辦理出院手續 |
| 病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
| 護士 簽名 | |||
| 醫師 簽名 |
