2 基本信息
《肢端肥大症臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、 肢端肥大症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲肢端肥大症（ICD-10:E22.003）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2016年）；《中國肢端肥大症診治指南》（中華醫學會內分泌學分會，2013版）。
4.1.2.1 1.具備較明顯的臨牀特徵：
（1）特殊面容和體態：皮膚變厚變粗，額部皺褶變深，眼瞼肥厚，鼻大而寬厚，脣厚舌肥，聲音低沉，顴骨、眶上嵴及下頜骨增大突出，牙縫增寬，咬合錯位，四肢長骨變粗，手腳掌骨變寬、厚大。
（2）內分泌代謝紊亂：女性月經失調、閉經，男性乳房發育、溢乳、性功能減退。可伴有糖尿病或糖耐量異常。少數患者可合併甲狀腺功能亢進和1型糖尿病。
（3）臟器肥大：常伴高血壓、心臟肥大、左心室功能不全、冠狀動脈粥樣硬化等，晚期可出現心力衰竭。
4.1.2.2 2.檢查：
（1）生長激素測定（GH）；
（2）促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮試驗；
（3）胰島素樣生長因子-1（IGF-1）測定；
（4）垂體前葉及靶腺其他激素測定：促腎上腺皮質激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）、泌乳素、卵泡刺激素（FSH）、黃體生成素（LH）；
（5）鈣磷代謝；
（7）影像學：鞍區CT或者MRI可發現腫瘤。頭顱X線檢查可有骨板增厚、骨質增生等增生。
4.1.3 （三）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合肢端肥大症（ICD-10:E22.003）疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.4 （四）標準住院日一般爲≤10天。
4.1.5 （五）住院期間檢查項目。
4.1.5.1 1.必需的檢查項目：
（4）GH測定、口服葡萄糖耐量試驗（OGTT、GH、IGF-1）；
4.1.5.2 2.根據患者病情可選的檢查項目：
（1）TRH興奮試驗；
（2）IGF-1測定；
（3）血糖異常或糖尿病者：血糖監測、糖化血紅蛋白、尿酮體、以及糖尿病相關併發症檢查（眼底、周圍血管病變、周圍神經病變、尿微量白蛋白）；
（4）鈣磷代謝異常者：尿鈣、骨密度、甲狀旁腺激素（PTH）等；
4.1.6 （六）選擇治療方案的選擇。
根據《臨牀治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2016年）；《中國肢端肥大症診治指南》（中華醫學會內分泌學分會，2013版）。
1.手術治療：是本病的主要治療手段。
2.放射治療：術後1月再行放射治療效果佳，也可單獨放射治療。
3.藥物治療。
4.1.7 （七）選擇用藥。
4.1.7.1 1.垂體GH瘤
（1）多巴胺受體激動劑；
（2）生長抑素；
4.1.7.2 2.糖尿病:
4.1.7.3 3.垂體前葉功能減退：
根據病情進行激素替代治療。
4.1.7.4 4.對症治療。
4.1.8 （八）出院標準。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
出現急性危及生命的併發症：例如垂體卒中、垂體危象、合併感染、糖尿病酮症或者酮症酸中毒等，則按相應路徑或指南進行救治，退出本路徑。
4.2 二、 肢端肥大症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲肢端肥大症（ICD- ICD-10:E22.003）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：≤10天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-8天 | 住院第7-10天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 完善檢查 □ 上級醫師查房 | □ 上級醫師查房 □ 完成相關科室會診 □ 根據檢查和會診結果，確定診斷 | □ 上級醫師查房，明確是否轉科或出院 □ 向患者及家屬交代病情，根據疾病不同發病原因，可以準備轉科或出院 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 臨時醫囑： □ GH測定； | 長期醫囑： □ 同前 □ 多巴胺受體激動劑（必要時） □ 靶腺激素替代治療（必要時） 臨時醫囑： □ GH（OGTT試驗） □ TRH興奮試驗（必要時） □ IGF-1測定（必要時） □ 血糖異常或糖尿病者：血糖監測、糖化血紅蛋白、尿酮體、以及糖尿病相關併發症檢查（必要時） □ 垂體MRI（必要時） | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 囑患者門診複診及複診時間 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 | □ 指導患者辦理出院手續 | |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 | |||
簽名 |
