4 疾病概述
眼眶內出現黏液性囊性佔位病變，是常見的眶內佔位病變之一。多原發於鼻竇，通過壓迫侵入眶內，原發於眶內者甚爲罕見。各鼻竇均可發生，其中以額竇最爲多見其次爲篩竇，發生於上頜竇、蝶竇以及齶骨氣泡者少見。額竇與篩竇相鄰，其間僅有一菲薄骨板，發生於任何一竇均易侵入另一竇。當出現症狀和體徵時，多已發展爲額-篩竇黏液囊腫。黏液囊腫屬於慢性炎性病變，常合併細菌感染，形成急性化膿性炎症稱爲黏液膿腫。先天性黏液囊腫可發生在淚囊區與鼻竇病變無關。臨牀上黏液囊腫比較多見多發生於成年人，並可發生於囊性纖維化傾向的嬰幼兒和兒童。
5 流行病學
在Shields645例眼眶活檢中，黏液囊腫16例，佔囊性病變的8%佔全部活檢病例的2%。另一組眼眶腫瘤1376例，黏液囊腫114例佔囊性病變的 68%，佔全部病例的8%。在我國有作者對2449例眼眶腫瘤進行分析發現黏液囊腫121例，佔眼眶囊腫的30%，佔全部病例的5%鶒。囊腫多發生於成人，無性別差異。
6 疾病病因
鼻竇黏液囊腫的確切病因仍有爭論，一般認爲可能爲先天性自然竇口狹小或多種原因所致的竇口阻塞，最常見的爲鼻竇慢性炎症變態反應性水腫及息肉等。腫瘤特別是篩、額竇基底細胞癌轉移性腫瘤，累及鼻額管的骨折、先前的鼻竇手術等亦可產生竇口的阻塞而繼發鼻竇的囊性擴張、黏液瀦留、並進行性加壓使囊腫充滿於鼻竇，繼而侵蝕和穿過眶壁，使眶內軟組織移位，此稱爲繼發性黏液囊腫。另一種理論認爲小囊腫發生在鼻竇的襯裏，也許來源於腫脹的高腳杯細胞(goblet- cell)。當囊腫增大，最終使鼻竇關閉，囊腫壓迫和侵蝕相鄰骨質，此稱爲原發性黏液囊腫。
7 發病機制
20世紀70年代以來，認爲黏液囊腫是由於鼻竇分泌物蛋白質含量過高所產生的一系列生化和免疫反應所致，即竇內滲透壓增高，吸收水分充滿於竇腔而致竇內壓力增高。骨壁內的破骨細胞被前列腺素、甲狀腺素、維生素D等激活，同時淋巴細胞產生的破骨細胞激活因子亦參與，使竇壁被破壞。
8 病理學表現
囊腫壁即鼻竇黏膜，常因受壓而變薄，使細胞失去纖毛，也有因慢性炎症而纖維化者。正常的假復層纖毛柱狀上皮下可見慢性炎性浸潤，有時呈息肉樣，間可見腺體呈囊性擴大，囊腫內容物多呈淡黃色、棕褐色或暗綠色的黏稠液體，有時呈血性，內含膽固醇。病程愈長，濃度愈高。表現爲從漿液性、黏液性、奶酪狀至樹膠狀逐漸變化。繼發感染後，液體內充滿膿細胞。
9 臨牀表現
多見於成人及中、老年人，有長期慢性鼻竇炎病史，病程發展緩慢，當其侷限於鼻竇時缺乏症狀或體徵僅有輕微頭痛，囊腫增大時出現局部脹感或疼痛。囊腫較小，僅有突眼的表現，較大時竇壁菲薄擴張，壓之如蛋殼或乒乓球樣感覺，咯咯作響。囊腫可向鼻腔破裂，間斷溢出多量黏液，症狀和體徵暫時緩解。如發生急性感染，則疼痛、紅腫壓痛，甚至惡寒、發熱多形核白細胞增多。多數患者在囊腫侵入眼眶後才引起注意。眼部表現因囊腫原發部位不同而異。發生於額竇或篩竇者，因囊腫壓迫，眼球向外、下方移位，眼球突出。眶內側或內上象限捫及軟性腫物，眼球向內側轉動受限。囊腫壓迫眼球，引起屈光不正及視力減退。由於囊腫的壓迫和炎症反應，可導致眼眶骨膜下血腫，加重眼球突出和移位。額竇巨大黏液囊腫可使顱腔、鼻竇、眼眶溝通腦搏動傳遞至眼球，引起搏動性眼球突出。此外，額竇囊腫可引起第Ⅲ腦神經麻痹原發於後組篩竇和蝶竇者早期即有視力減退，常誤診爲球后視神經炎。囊腫侵入眶內後，始發生眼球突出，因囊腫在眼球後部而表現爲軸性眼球突出。因視神經受壓可出現原發性視神經乳頭萎縮，眼球運動障礙。原發於蝶竇的囊腫除以上症狀和體徵，如向上發展，牽扯腦膜，常引起頭痛；向外側發展壓迫海綿竇、眶上裂，出現上瞼下垂、眼肌麻痹、複視；壓迫視神經，引起雙眼視力減退和視野缺失。
11 影像學檢查
２、超聲波： 囊性腫物在超聲上有典型表現。B超顯示：病變通常位於眼眶上方或內側，病變形狀爲圓形或橢圓形或不規則形佔位病變，內回聲很弱。囊腫後界可能光滑或不規則，眼旁掃描時可發現眶內上方或內側有較大的囊性腫物。A超顯示：典型的囊性腫物圖像，體積較大、低內反射、衰減不明顯，病變邊界清楚進出囊腫波峯很高。此時容易誤診爲眼眶內病變，如果發現病變的直徑明顯超過眼球與眶壁間的距離，應首先考慮鼻竇腫瘤眶內蔓延可能，當然也不排除眼眶內病變向鼻竇蔓延的可能。超聲顯示的囊腫內回聲或反射根據病變內容不同而稍有差異：如爲密度一致的黏液超聲顯示爲無回聲或液平段；如內有成團的膿液或黏液中混有其他有形成分，則超聲顯示弱回聲。
３、CT掃描：可見病變起源於額竇、篩竇或額篩竇，竇腔擴大，密度增高，均質，冠狀CT更能顯示病變與眼眶的關係。竇壁因慢性壓迫常常消失，囊腫侵及眶內，致眶內結構移位（見圖1）。如囊內液體經破裂的眼眶骨膜進入眼眶，則出現眼眶膿腫或蜂窩織炎症狀和影像學表現。如囊腫發生於額竇，病變向眶上方侵及，橫軸位CT時易誤診斷爲眶內原發腫瘤，因爲橫軸位CT無法顯示病變與鼻竇的關係。體積較大的黏液囊腫可壓迫眶骨壁變薄，吸收甚至缺失。
４、MRI ：病變的不同時期可有不同的信號強度。開始病變因黏液內有大量水分，T1WI爲 中低信號，T2WI爲高信號。在慢性期蛋白濃縮增加水分逐漸吸收，囊腫在T1WI和T2WI爲高信號，時間更長的病變T1WI和T2WI均爲低信號如果是黏液膿腫，感染成分黏度增加導致T1縮短，囊腫本身無增強現象，而囊壁則有信號增強。
13 疾病治療
黏液囊腫或黏液膿腫常需要手術處理，並需作患側鼻竇內容剜出，一旦額篩竇黏液囊腫診斷明確，最好的手術處理，是通過眉區在內上眶緣和骨膜反折之間作內上側開眶術切口。鼻竇黏膜要完全切除。變性骨質亦要除去同時務必剜除鼻竇之內容，需與鼻腔之間打通並放置引流。操作技術隨黏液囊腫部位而作必要的變化。例如一個單純的篩竇黏液囊腫可作鼻側切口，而一個額竇黏液囊腫則有必要作一個較大的鼻上方切口處理。若是額竇硬腦膜外黏液囊腫因黏膜與硬腦膜粘連，需協同腦外科手術。若是一個蝶竇黏液囊腫產生壓迫性視神經病變，應儘早應用鼻竇鏡手術處理。術前和術後要給予廣譜抗生素避免繼發性感染。手術時應給予細菌培養，隨後根據培養結果調整抗生素。